http://payala.mayo.uson.mx/Programa/biomol eculas,proteinas.

htm

http://www.ehu.es/biomoleculas/1b/pdf/10_p roteinas.pdf

http://www.aeped.es/sites/default/files/anale s/50-4-20.pdf
4 http://ehlersdanlos-info-mas-miexperiencia.blogspot.com/2011/05/colagenode-que-se-trata.html http://www.bioquimicaqui11601.ucv.cl/unidad es/proteinas/ptnas6fid.html http://www.ferato.com/wiki/index.php/Col%C 3%A1geno

http://www.google.com.pe/imgres?q=estructu ra+helicoidal+:+colageno&um=1&hl=es&biw=1 280&bih=929&tbm=isch&tbnid=8jSPR_EtEaWc -M:&imgrefurl=http://www.inforadiofrecuencia.es/calentamiento-terapeuticodel-colageno.html&imgurl=http://www.inforadiofrecuencia.es/images/calentamientograficoampliada.jpg&w=500&h=378&ei=DtdIUPC2Fo3 W9AT14YDIDA&zoom=1&iact=rc&dur=292&sig =113369142435517664165&page=1&tbnh=13 3&tbnw=174&start=0&ndsp=33&ved=1t:429,r: 32,s:0,i:167&tx=43&ty=72

http://www.inforadiofrecuencia.es/calentamiento-terapeuticodel-colageno.html

1. Qu es el colgeno? Explique su estructura y en que tejidos se encuentra. Explique brevemente las bases moleculares de la Osteognesis imperfecta Colgenos son protenas helicoidales triples, que forma fibras, que ocurren en la matriz extracelular, secretadas por las clulas del tejido conjuntivo como los fibroblastos, as como por otros tipos celulares. Hay ms de 30 colgenos y protenas de colgeno pero son las ms abundantes colgenos I y II que existen como D-peridicas (donde D = 67 nm) fibrillas. Las fibrillas son de amplia importancia y tienen aplicaciones en embriognesis, artritis, reparacin de tejidos, fibrosis, invasin de tumores y enfermedades cardiovasculares. Colgenos I y II se forman espontneamente fibrillas in vitro, lo que demuestra fibrillogenesis de colgeno es un proceso de auto ensamblase.

Funcin: Las fibras de colgeno forman estructuras que resisten las fuerzas de traccin. Su dimetro en los diferentes tejidos es muy variable y su organizacin tambin; en la piel de los mamferos estn organizadas como cestos de mimbre, lo que permite la oposicin a las tracciones ejercidas desde mltiples direcciones. En los tendones lo estn en haces paralelos que se alinean a lo largo del eje principal de traccin. En el tejido seo adulto y en la crnea se disponen en lminas delgadas y superpuestas, paralelas entre s, mientras las fibras forman ngulo recto con las de las capas adyacentes. Las clulas interactan con la matriz extracelular tanto mecnica como qumicamente, lo que produce notables efectos sobre la arquitectura tisular. As, distintas fuerzas actan sobre las fibrillas de colgeno que se han secretado, ejerciendo tracciones y desplazamientos sobre ellas, lo que provoca su compactacin y su estiramiento. OSTEOGENESIS IMPERFECTA Es un trastorno congnito, es decir, presente al nacer, que se caracteriza por una fragilidad de hueso excesiva, como consecuencia de una deficiencia congnita en la elaboracin de una protena, el colgeno, es una enfermedad autosmica dominante, lo que quiere decir que la persona la padecer si tiene una copia del gen mutada.

Por lo general, se debe a la expresin defectuosa de las cadenas de procolgeno del tipo I.[3]Existen muchos defectos diferentes que pueden afectar este gen y la gravedad de esta enfermedad depende del defecto especfico de dicho gen. Por ejemplo, puede ocurrir debido a una mutacin puntual de transversin (Timina por Guanina) en el procolgeno que impide la remocin de los pptidos terminales de la enzima Procolgenos Peptidasa En esta anormalidad ocurre el cambio de una Gly (Glicina) por una Cys (Cisteina) en la posicin 988* de la cadena Alfa I de la triple hlice, por esta razn se abre el extremo Ct a una excesiva hidroxilacin y glicosilacin que impide su corte enzimtico y posterior ensamble durante la maduracin del tropocolgeno, lo que se traduce en la aparicin de fracturas a nivel del hueso. Esta patologa tambin se conoce como nios de cristal, en donde el colageno I es almacenado, pero en el hgado.