Etiologi dan Patogenesis

Belum diketahui dengan jelas

Multifaktorial : faktor genetik, lingkungan dan hormonal

Faktor genetik memegang peran penting Sekitar 10-20% pasien SLE mempunyai kerabat dekat yg juga

menderita SLE Menyerang wanita 15-40 th, 5 x lebih sering dibandingkan laki laki Merupakan prototipe penyakit autoimun yg ditandai oleh produksi antibodi terhadap komponem komponen inti sel yang berhubungan manifestasi klinis yang luas Perjalanan klinisnya ditandai dg periode aktif dan remisi dg manifestasi ringan sampai dengan berat (mengancam jiwa

 Protein (antigen) sasaran adalah DNA, histon dan non

histon. Antibodi ini secara bersama disebut ANA dan dg antigen membentuk kompleks spesifik dan beredar dalam sirkulasi. kompleks imum ini mengendap di berbagai organ tubuh yg mengakibatkan aktivasi komplemen dan selanjutnya menimbulkan inflamasi. Manifestasi klinis yang terjadi karena proses inflamasiini.

 Genes suceptible individual Genes involved: MHC class II Complement Additional unidentified genes Environmental

Trigers
T-Cell driving force CD4-dependent

IgG autoantibody production Self antigen driven

Autoantibody-mediated Clinical manifestations

FAKTOR PENCETUS / EKSASERBASI

Obat: Procainamid Hidralasin Metildopa CPZ Sinar UV (320 -400 nm) Infeksi

LES

Tindakan Pembedahan

Keguguran

Kehamilan

Manifestasi Klinik
Sangat beragam dan sering pada keadaan awal tidak

dikenali sebagai SLE Gambaran klinis keterlibatan sendi atau muskuloskeletal dijumpai pada 99% kasus SLE Artritis sebagai manifestasi awal hanya dijumpai pada 55% kasus

Gejala Konstitusional
Kelelahan : mendahului manifestasi klinis yang lain dan

agak sulit dinilai Penurunan berat badan: disebabkan pean nafsu makan atau disebabkan gx gastrointestinal Demam : sulit dibedakan dari sebab lain spt infeksi Lain-lain : rambut rontok, hilangnya nafsu makan, pembesaran kgb, sakit kepala, mual dan muntah

Manifestasi Muskuloskeletal
Nyeri otot (myalgia)
Nyeri sendi (athralgia) Arthritis Tendinitis

Manifestasi Muskuloskeletal
Fotosensitifitas
Diskoid LE Subacute cutaneus lupus erythematosus Paniculitis Alopecia Vaskulitis Bercak erithema pada palatum mole dan durum

Erithema
Depigmentasi pada bibir

Manifestasi Paru
Pneumonitis
Emboli paru Hipertensi pulmonum Perdarahan paru

Manifestasi Kardiologi Perikarditis vaskulitis

Manifestasi Neuropsikiatrik
Epilepsi
Hemiparesis Lesi syaraf kranial Lesi batang otak Meningitis steril Gangguan fungsi mental organik dan non organik

Manifestasi Hemik-Limfatik
Limfadenopati
Kelenjar getah bening yang sering terkena adalah aksila

dan servikal Splenomegali Manifestasi Renal Sindroma nefrotik Gagal ginjal

GAMBARAN KLINIS LES

SSP 25%

Limphadenophat i 12-50%

kelelahan 90%

Panas lama 80-85% BB turun 60% ginjal 50% Kulit 50-58% Athralgia/ arthritis 90%

Hepatomegali/ splenomegali 20% Sal. Cerna 18%

SLE

Paru 38%

Hematologi 50%

Jantung 48%

Vaskulitis

DIAGNOSIS
Ditegakkan berdasarkan gambaran klinik dan laboratorium

American College Rheumatology (1982) mengajukan 11 kriteria,

bila didapatkan 4 dari 11, maka diagnosis SLE ditegakkan:

Ruam malar Ruam diskoid Fotosensitivitas Ulserasi di mulut atau nasofaring Artritis Serositis yaitu pleuritis atau perikarditis Kelainan ginjal

Kelainan neurologi yaitu kejang atau psikosis

Kelainan hematologi yi anemia hemolitik, lekopenia, limfopenia,

trombositopenia Kelainan imunologi ANA test positif

PENATALAKSAAAN SLE
Karena px SLE mengalami fotosensitif maka tidak boleh

terpapar sinar matahari Harus menggunakan krim pelindung sinar matahari, baju lengan panjang, topi, payung Karena sering infeksi, maka profilaksis antibiotika hrs dipertimbangkan utk px yg akan cabut gigi dll Pengaturan kehamilan Terapi SLE : konservatif dan agresif

Terapi konservatif
Artritis, athralgia, myalgia :
analgesik, NSAID, hidrosikloroquin,

steroid dosis rendah (15mg/hari),

metotreksat (7,5-15mg/minggu)

Lupus kutaneus :
Sunscreen, baju pelindung, kaca jendela digelapkan

Glukokortikoid topikal
Anti malaria Dapson

 Fatique dan keluhan sitemik :

Menambah waktu istirahat dan pengaturan jam kerja Glukokortikoid sitemik

Serositis
Salisilat NSAID Antimalaria

Glukokortikoid dosis rendah

Pada keadaan berat, diberikan glukokortikoid sistemik

Terapi agresif
Glukokortikoid dosis tinggi harus segera diberikan bila timbul

manifestasi SLE berat dan mengancam nyawa, misalnya

vaskulitis, poliserositis, miokarditis,

pneumonitis lupus,
glomerulonefritis, anemia hemolitik, trombositopenia, sindroma otak organik

Bila dalam waktu 4 minggu pemberian glukokortikoid dosis

tinggi tidak ada perbaikan, mk dipertimbangkan imunosupressan yg lain

Jenis dan dosis obat imunosupressan dan sitotoksik yg dipakai untuk SLE
Azatioprin
Siklofosfamid Metotreksat Siklosporin A Mofetil mikofenolat