SINDROME NEFROTICO

Pediatra Noveno Semestre Integrantes: Morillo Jhonatan Mosquera Jessenia

El sndrome nefrtico (SN) es una de las grandes formas de manifestacin de la enfermedad renal en nios.

BOLETN DE LASOCIEDAD DE PEDIATRADE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLAY LEN Correspondencia:Dr. Fernando Santos. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. C/ Celestino Villamil s/n. 33006 Oviedo. Asturias. Correo electrnico:fsantos@uniovi.es

Los elementos que componen el sndrome son:

proteinuria persistente e intensa que ocasiona hipoalbuminemia

retencin de lquidos con edema

hiperlipemia.

BOLETN DE LASOCIEDAD DE PEDIATRADE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLAY LEN Correspondencia:Dr. Fernando Santos. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. C/ Celestino Villamil s/n. 33006 Oviedo. Asturias. Correo electrnico:fsantos@uniovi.es

El Sndrome Nefrtico (SN) es la manifestacin clnica de las alteraciones bioqumicas producidas por una lesin glomerular que tiene como punto fundamental la alteracin de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, dando origen a una proteinuria masiva con hipoalbuminemia.

Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Nefrologa Peditrica Antonia Pea1 y Santiago Mendizabal2 1Servicio Nefrologa Peditrica Hospital La Paz Madrid 2Servicio Nefrologa Peditrica Hospital La Fe Valencia

EPIDEMIOLOGIA
Se presentan anualmente unos 2-7 nuevos casos por cada 100.000 nios menores de 18 aos, la mayora en la primera dcada de la vida.

Bolaos L y de Castao I. Caractersticas clnicas e histopatolgicas del sndrome nefrtico primario. Colomb Med 2009; 36:29 - 33

El sndrome nefrtico (SN) ocurre a cualquier edad, siendo ms frecuente en menores de diez aos, con edad promedio de presentacin alrededor de los seis aos; es ms comn en nios (60%) que en nias, con excepcin de la glomerulonefritis membranoproliferativa que es ms frecuente en nias.
SINDROME NEFROTICO EN LA NINEZ Ricardo Gastelbondo Amaya Coordinador de Programas de Nefrologa Peditrica Juan Javier Lammoglia Hoyos Pediatra Universidad El Bosque

MORTALIDAD

Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Nefrologa Peditrica Antonia Pea1 y Santiago Mendizabal2 1Servicio Nefrologa Peditrica Hospital La Paz Madrid 2Servicio Nefrologa Peditrica Hospital La Fe Valencia

Clasificacin clnica:
Corticosensibles (CS): cuando la respuesta a la prednisona administrada segn protocolo, es la remisin completa del sndrome clnico y bioqumico.

Corticorresistentes (CR): cuando persiste el sndrome nefrtico clnico y/o bioqumico tras la corticoterapia administrada segn protocolo.
Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Nefrologa Peditrica Antonia Pea1 y Santiago Mendizabal2 1Servicio Nefrologa Peditrica Hospital La Paz Madrid 2Servicio Nefrologa Peditrica Hospital La Fe Valencia

FISIOPATOLOGIA DE LA PROTEINURIA

Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

PATOGENESIS DEL EDEMA

Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

Cuadro clnico
Signos y sntomas:
Debuta con Edema periocular y de miembros inferiores. Al transcurrir puede producir: Ascitis, derrame pleural y edema de rganos genitales. Se puede observar: anorexia, irritabilidad, dolor abdominal, diarrea. Oliguria Hipercoagulabilidad

Resultados de Exmenes
BH:
Hipoalbuminemia Hipercolesterolemia Trigliceridos < 2,5 g/dl > 250 mg/dl

Anlisis de orna:

Tra reactva: Protenas 3+ 4+

20% Nios hematuria microscpica Proporcin en orina Protena/Creatinina >2 Proteinuria > 40mg/m2/h 50 mg/kg/da Creatinina srica normal (Pero puede verse aumentada po la disminucin de la perfusin renal que resulta de la reduccin del volumen intravascular)

Exmenes Complementarios
Rx Trax:
Derrame pleural

Ecografa:
Aumento de la Ecogenicidad

Inmunoglobulinas:
Determinar el tipo de lesion Histopatolgica IgE elevada

Biopsia renal
Utilidad: Indicaciones:
Edad de debut <12 meses Resistencia a corticoides Sndrome Nefrtico de causa no precisada Cambios desfavorables evolutivos Tratamiento prolongado > 18meses con anticalcineurinicos. Distinguir entre una glomerulopatia primaria o secundaria. Definir tratamiento adecuado

Pronosticar (histolgicamente)

funcin

renal

Imagen histolgica de un glomrulo renal normal. Vase el glomrulo en posicin central rodeado de tbulos renales.

Glomerulonefrit is aguda o crnica

Sd. Nefrtico

Dg. Diferencial
Proteinuria
Edema facial

+++
+++ +++ ++ +++ ++ +++

+++
+ +++

+++

Edema de Miembros inferiores Hematuria

Hipoalbuminemia

+++

+
+++ +++ +++ +++ ++ ++

+++
+++ +++ ++ ++

Hipercoagubilidad

Acitis

+++

+++

+++

+++

+++

Desnutricin

Insuficiencia Heptica

Insuficiencia cardiaca congestiva

TRATAMIENTO

CONCEPTOS DE EVOLUCIN CLNICA

A. Remisin B. Remisin Parcial
Cuando se produce la desaparicin de la proteinuria ( < 4 mg/m2/h o I. Proteina/creatinina <0,2) o tira reactiva negativa durante 5 dias consecutivos.
Normalizacin de la albuminemia (>3gr/l) con persistencia de proteinuria en rango no nefrtico (4-40mg/m2/h)

C. Remisin Total

Desaparicin de la proteinuria y normalizacin de la albuminemia.

D. Recada
E. Resistencia

Aparicin de proteinuria en tira reactiva de xxx durante 5 das consecutivos en cualquier momento evolutivo.

Persistencia de proteinuria en rango nefrtico a pesar de tratamiento.

Medidas Generales:
Dieta
Bajas en sodio: 1 gr/da Carbohidratos Restriccin Hdrica 400- 600/m2/da

Antibioticos
PCN Aminoglucosidos

Vacunacon
Neumococo Evitar vacunas de virus vivos en recaidas

Diureticos
No se utilizan como terapia nica Reducen el flujo plasmatico y producen shck hipovolemico y trombosis. Clorotiazida 10mg/kg/dosis IV C/12h.Furosemida 1-2mg/kg/dosis IV c/6-12h

Albmina
Alb. Hum. al 25% IV 0,5g/kg/dosis C/6-12h durante 1-2h Insuficiencia prerrenal Derrame pleural Albumina < 1,5 mg/dl

Antihipertensivos
Bloqueadores de canales de calcio Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides

Otros:
Hipolipemiantes: esclerosis focal y segmentaria Vitamina D Tiroxina Anti coagulacin

Pronstico
La enfermedad de cambios mnimos tiene un pronstico excelente y las recadas que presentan se hacen cada vez ms distantes en el tiempo; Tambin, en general, los nios menores de 5 aos presentan peor pronstico que los prepuberales, as como los adultos mayores de 30 aos, en los que hay mayor riesgo de insuficiencia renal. Sin tratamiento, el sndrome nefrtico tiene muy mal pronstico.