CARDIOPATAS

CONGNITAS
Cardiopatia congnita
malformaciones del
corazn o de los
grandes vasos,
presente en el momento
del nacimiento.
7:1000 RN
3:1000 no presenta
sntomas el 1er ao de
vida.
2/3 mueren en el 1er
ao debido a mal Dx o
Tx.
http://www.experienciadevida.com.ar/cardiopatiascongenitas.htm
Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1035
INTRODUCCIN
Corazn Fin
de desarrollo
8 SDG
Las que existen
al nacer
pueden
modificarse
rpidamente en
los siguientes
das,
desapareciendo
o agravndose.
Requieren un
seguimiento cercano
en consulta durante los
primeros meses de
vida.
FACTORES DE RIESGO
Padres menores
de 18 y mayores
de 35 aos
Antecedentes
familiares.
Nios con
alteraciones
cromosmicas.
Factores
maternos de
diabetes, lupus
eritematoso y
rubola durante
el embarazo.
Alcohol,
talidomida,
difenilhidantona,
litio, etc.
Clasificacin
Aciangenas
Ciangenas
Cardiopatas Aciangenas
Alteracin estructural de vlvulas cardiacas,
grandes vasos o pared ventricular sin
comunicaciones intracardiacas o
intravasculares
O con presencia de cortocircuitos pero sangre
oxigenada pasa hacia cavidades derechas
No aparece cianosis
Gomella et al, NEONATOLOGIA, Ed. Panamericana, 5a edicin, Buenos Aires, 2005, p. 397
Los neonatos con cardiopata aciantica logran
alcanzar una PaO2 > 100mmHg.
CIA CIV
PCA
Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1035
Cardiopatas ciangenas:

Tienen cortocircuitos
venoarteriales (de
derecha a izquierda).
Siempre
hay
cianosis.
Disminuyen la
vascularidad pulmonar.
Tetralogia
de Fallot,
trasposicion
de los
grandes
vasos




CARDIOPATIAS
CONGENITAS
ACIANOTICAS

Cortocircuito de
izquierda a derecha:

CIV, CIA, ductus, canal aurculo-ventricular, drenaje
venoso anmalo pulmonar parcial

Obstructivas
Corazn Izquierdo:

Coartacin artica, estenosis artica, estenosis
mitral, hipoplasia ventrculo izquierdo

Insuficiencias
valvulares y otras:

Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis
pulmonar, estenosis ramas pulmonares

CARDIOPATIAS
CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a
izquierda)

Obstructivas
Corazn Derecho

Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o
atresia tricuspdea con estenosis pulmonar

Mezcla Total

Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo
pulmonar total

Falta de Mezcla

Transposicin de Grandes Arterias


CARDIOPATIA


FRECUENCIA APROXIMADA

Comunicacin interventricular (CIV)


25-30 %

Comunicacin interauricular (CIA)

10 %

Peristencia de Conducto Arterioso

10 %

Tetraloga de Fallot

6-7%

Estenosis pulmonar

6-7%

Coartacin artica

6 %

Transposicin grandes arterias (TGA)

5 %

Estenosis artica

5 %

Canal aurculo-ventricular

4-5%
Incidencia
Factores de Riesgo
DM mal
controlada
Alcoholismo
Trimetadiona Litio
Rubola 1er
Trimestre del
embarazo
Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC libro 1
NEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico primera edicin
2003
GENTICA
Cuando hay deteccin prenatal en 30-50% de
los casos hay una alteracin cromosmica.
Si se detecta despus del nacimiento de 5-8%
cursar con alteraciones cromosmicas.
Si se detecta un feto con anomala cardiaca
en un 40% habr alteracin cromosmica.
Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC libro 1 NEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxi co primera edicin 2003
Datos de cardiopata en neonato y lactante
Detencin o falla en el
crecimiento
Alimentacin difcil, con
diaforesis profusa y
taquipnea persistente
Cianosis en atresia
tricuspdea, tetraloga
de fallot, o en
cardiopatas no
cianticas como en
Coartacin artica,
ventrculo izquierdo
hipoplsico y estenosis
artica
Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC libro 1 NEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico primera edicin 2003
Datos Importantes
Cianosis limitada
a la parte inferior
del cuerpo
descartar
coartacin artica
o hipoplasia del
arco artico
Cianosis limitada a
la parte superior:
Pensar en TGV
con hipertensin
pulmonar, por una
persistencia del
conducto
arterioso grande.
CLINICA
Precordio con choque
de la punta : PCA o CIV
Thrill foco artico
estenosis artica,
foco pulmonar
estenosis pulmonar o
persistencia del
conducto arterioso
RITMO DE GALOPE

PCA, CIV, y ESTENOSIS PULMONAR.
SOPLO EN APEX
Estenosis mitral congnita
CIV
cardiomiopata
SOPLO DIASTOLICO
Estenosis tricuspdea
CIA amplia

SOPLO CONTINUO
PCA
FISTULA A-V
TRONCO ARTERIAL COMUN
TETRALOGIA DE FALLOT
ESTENOSIS PULMONAR PERIFERICA
COARTACION AORTICA
CLINICA
Ingurgitacin
yugular y
hepatomegalia:
ICC
PULSOS
PERIFERICOS
SALTONES: en
PCA
PULSOS EN
MIEMBROS
INFERIORES
DISMINUIDOS:
Coartacin artica
PRUEBA DE LA HIPEROXIA
Dar aporte de oxgeno al
nenonato al 100% por 10
minutos
tomar gasometra basal y
otra con el oxigeno
enriquecido
Pa02 > 150 mm Hg
Causa pulmonar
Pa02 <100mmHg.
Cianosis de Origen
cardiaco
Nios
TABLA 1.
Valores
gasomtrico
s normales
Parmetro Unidad Arterial Venoso Capilar
pH - 7,38-7,42 7,36-7,40 7,38-7,42
pO
2
mmHg 90-100 35-45 >80
pCO
2
mmHg 35-45 40-50 40
Saturacin
O
2

% 95-97 55-70 95-97
Bicarbonato
estndar
Mmol/ l 21-29 24-30 21-29
Exceso de
base
Mmol/ l -2 / +2 --2 / +2 -2 / +2g
TABLA 1. Valores gasomtricos normales

TABLA 3. Alteraciones del
equilibrio acidobsico
pH PaCO
2
CO
3
H+
Acidosis respiratoria Bajo Alta Alto*
Alcalosis respiratoria Alto Baja Bajo*
Acidosis metablica Bajo Baja* Bajo
Alcalosis metablica Alto Normal Alto
Acidosis mixta Bajo Alta Bajo
Alcalosis mixta Alto Baja Alto
* Mecanismo
compensador insuficiente.
TABLA 3. Alteraciones del equilibrio acidobsico
* Mecanismo compensador insuficiente.
CARDIOPATAS

ACIANGENAS
COMUNICACIN
INTERVERTRICULAR (CIV)
Defecto anatmico en el tabique interventricular
permite el paso de sangre del VI al VD
Establece cortocircuito izquierda-derecha y aumento del
flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.
Unico o mltiple
Puede formar parte de otras cardiopatas ms
complejas.
Clasificacin
Muscular
entrada
trabecular
Salida
Membranosa75%
Por ubicacin
del defecto
FISIOPATOLOGA
cortocircuito izquierda-
derecha durante sstole
Gravedad depende de:
tamao del defecto,
diferencia de presin de los
ventrculos y las resistencias
pulmonares y sistmicas.
Sangre
hacia VD
Sobrecarga
volumtrica
Hiperflujo
pulmonar
Flujo pulmonar
aumentado
Aumenta
volumen en AI,
VI
Sobrecarga
diastlica
cavidades ventriculares,
arteria pulmonar y
aurcula izquierda
Se produce
Dilatacin
ICC y si la CIV es
grande hipertensin
pulmonar.
Hiperflujo
pulmonar
Sndrome de
Eisenmenger.
Si es severa
puede invertirse
el sentido del
cortocircuito
MANIFESTACIONES CLINICAS
CIV pequea
Paciente asintomtico,
desarrollo normal, Presenta slo
un soplo.
CIV media con
cortocircuito
moderado
Puede ocasionar ICC,
hipodesarrollo, fatiga y
sudoracin (toma de alimentos).
CIV grande o
cortocircuito
severo:
ICC con taquicardia, taquipnea y fatiga con
las tomas de alimento.
Retraso pondoestatural importante.
En nios mayores de1 ao HTP puede
llevar a Sndrome de Eisenmenger.
Sndrome de
Eisenmenger
Cianosis progresiva y severa, disnea y
fatiga.
Exploracin Fsica
variable en intensidad, y se caracteriza por ser duro y audible sobre el
borde izquierdo e inferior del esternn.
Soplo holosistlico
Latido hiperdinmico de la punta.
casos severos
Hepatomegalia
Es apical y suave, debido al flujo sanguneo torrencial que pasa a travs
de la vlvula mitral.
Retumbo diastlico
Se palpa el soplo holosistlico, sobre todo en el borde izquierdo e inferior
del esternn.
Frmito sistlico (thrill):
Diagnstico Clnica + Pruebas
complementarias
ECG
CIV chica
NORMAL
CIV grande
Crecimiento VI
con sobrecarga
diastlica
Crecimiento VD
con sobrecarga
sistlica
Difasismo (R alta
y S profunda) de
V2 a V4
Rx de Trax
CIV chica
NORMAL
CIV grande
cardiomegalia a
expensas de los
dos ventrculos
Prominencia del
cono de la
pulmonar
Botn artico
normal
Aumento de
vascularidad
pulmonar
Ecocardiograma: Mtodo diagnstico de
eleccin.
Determina la localizacin anatmica, el
tamao y si hay otras anomalas asociadas.
Con el ECO- doppler se aprecia la
direccin y el gradiente del cortocircuito.
TRATAMIENTO
CIV pequea o
mediana No tx
especfico Cierre
espontneo en
primeros meses.
CIV grande con IC del
RN digoxina y
diurticos Tx. Qx.
1)Lactantes < de 3 meses con IC intratable
mdicamente
2)Lactantes < 6 meses o < de 8kg
hipotermia profunda para cierre directo.
Indicacin quirrgica:
Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1055-1057


Tcnica quirrgica
cierre de la CIV con un
parche de material
sinttico o con sutura
directa.
PRONSTICO: Bueno
tras el tratamiento
quirrgico; la mortalidad
es casi nula en nios
mayores de 2 aos.
CIA
-La distribucion por sexo mostro una relacion
mujer/hombre de 1,5: 1.
-La edad promedio de hallazgo de soplo fue de 5
anos y medio
-El analisis del estado nutritional considerando
peso y talla segiin tablas nacionales, demostro
deficit de peso en 37% de los casos, siendo de
grado I en 82% de ellos.
CIA
-En todos los casos con exception de los menores
de 1 ailo 6 meses, se encontro segundo ruido
desdoblado fijo.
-Habia soplo diastolico con carcter de rodada
tricuspidea en 90% de los casos
COMUNIACION INTERAURICULAR
(CIA)
Defecto
anatmico entre
aurculas
Cortocircuito
izquierda-
derecha
Aumento del flujo
pulmonar con
sangre
parcialmente
oxigenada.
En circulacin
fetal, de manera
fisiolgica, est
abierto el llamado
Foramen Oval
que comunica las
dos aurculas
CLASIFICACIN
Ostium
secundum
50-70%
Ostium
primum
Tipo seno
venoso

FISIOPATOLOGIA
cortocircuito
izquierda-derecha
hay un hiperflujo
pulmonar.
La sangre oxigenada que
proviene de la AI, recircula
intilmente por el pulmn sin
pasar por la circulacin
sistmica y sobrecarga de
trabajo y volumen sanguneo a
los pulmones, ambas
aurculas, el VD y las arterias
pulmonares.

Cortocircuito
dilatacin de
cavidades
derechas,
arteria
pulmonar y
AI
hiperflujo
pulmonar
hipertensin
pulmonar
MANIFESTACIONES CLINICAS
La mayora de los nios estn asintomticos, algunos
presentan sntomas en relacin al flujo pulmonar:
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
Arritmias supraventriculares.
Retraso estatoponderal.
DIAGNOSTICO
Soplo sistlico de
tipo expulsivo en
foco pulmonar
(hiperflujo
pulmonar).
II ruido
desdoblado y
FIJO con la
respiracin.
II P puede
auscultarse en
presencia de
HAP.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma: Ritmo
sinusal con signos de
sobrecarga volumtrica del VD,
puede haber bloqueo A-V de
1er grado.
Radiografa de trax: Signos
de congestin pulmonar,
cardiomegalia y en pacientes
con CIA con gran hiperflujo
pulmonar, una dilatacin del
tronco pulmonar.
Ecocardiograma:
Es el mtodo
diagnstico de
eleccin.
Visualiza la
dilatacin del
ventrculo derecho
y cuantifica el
cortocircuito a nivel
auricular.
Tambin determina
el grado de
hipertensin
pulmonar si la
hubiera.
TRATAMIENTO:
Quirrgico, cierre
con parche de
pericardio.
CIV
Las CIV musculares cierran espontneamente en
el 90% de los casos a los 2 aos de edad, no as
las perimembranosas en que lo hacen solo en un
10% de los casos.
CIV

CIV

CIV

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO (PCA)
Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicacin
entre la aorta y la arteria pulmonar que est presente
durante toda la vida fetal y que habitualmente se cierra en
las primeras diez a quince horas despus del nacimiento
FISIOPATOLOGIA
Sangre desde Aorta a Art pulmonar, ocasiona un
cortocircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar.
La sangre oxigenada aumenta el volumen sanguneo
a los pulmones, AI, el VI y las arterias pulmonares.
CortocircuitoDilatacin de las cavidades izquierdas y
de la arteria pulmonar.
Hiperflujo pulmonar hipertensin pulmonar
MANIFESTACIONES CLINICAS
PCA pequea
asintomticos.
Una PCA grande ocasiona:
ICC, Infecciones Respiratorias,
Taquicardia, taquipnea,
irritabilidad, fatiga y sudoracin
con las tomas de alimento
Retraso estatoponderal.
DIAGNSTICO
Soplo de
Gibson
Soplo continuo con
refuerzo telesistlico en
foco pulmonar,
frecuentemente se
acompaa de frmito.
Pulso
arterial celler
o saltn
La sangre una vez en
aorta, se escapa
rpidamente a travs del
conducto arterioso hacia
la arteria pulmonar,
descendiendo la presin
diastlica
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG
En PCA pequeos es normal, en los grandes puede haber signos de
crecimiento de cavidades izquierdas.
Rx de Trax
Es normal en PCA pequeos.
En grandes: cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas,
dilatacin de la aorta, de la arteria pulmonar y congestin pulmonar.
Ecocardiograma
Mtodo de eleccin.
TRATAMIENTO
Prematuros
indometacina o
ibuprofeno para
ocasionar su cierre
inhibe prostaglandinas.
Cierre Quirrgico
Oclusin con un clip de
titanio
Gomella et al, NEONATOLOGIA, Ed. Panamericana, 5a edicin, Buenos Aires, 2005, p. 397