PEMBI MBI NG:

DR. I . G. K . DARMADA, SP. KK

Morbus Hansen
Oleh:
I Kadek Ita Diatmika
(1002005172)
Definisi
Infeksi kronis
Disebabkan oleh Mycobacterium leprae (M. leprae)
Terutama menyerang :
Kulit
Saraf tepi
Mukosa saluran napas atas
Sistem retikuloendotelial
Mata,
Tulang
Yg tdk terkena : SSP

Etiologi
Mycobacterium leprae
Bakteri berbentuk batang
Basil Tahan Asam
Gram positif
Pjg 1 8 , 0,2 0,5
Obligat intraseluler
Pertumbuhan baik pada
suhu < 37 C
Waktu pembelahan 12 14
hari
Masa inkubasi: 6 bulan
sampai 40 tahun/lebih
Epidemiologi
Sebagian besar daerah tropis dan subtropis
Awal : Afrika & Asia Tengah Dunia
Mengenai segala usia : bayi lansia
15 25 th >>
: = 2 : 1
Periode penularan sangat lama: 3 5 th
Prevalensi :
Th 1990 : 7 / 10,000
Th 2000 : 1 / 10,000

PATOGENESIS
PERKEMBANGAN PENYAKIT KUSTA
BERGANTUNG PD KERENTANAN
SESEORANG
RESPON TUBUH TERGANTUNG PD
SISTEM IMUNITAS SELULAR (SIS)
SIS TINGGI TUBERKULOID
SIS RENDAH LEPROMATOSA
PATOGENESIS

M. Leprae merupakan parasit obligat
intraseluler yg terutama tdpt pd sel makrofag
disekitar pembuluh darah superfisial pd
dermis atau sel Schwann di jaringan saraf.
Bila kuman M. leprae masuk ke dlm
tubuh,maka tubuh akan bereaksi
mengeluarkan makrofag yg berasal dari sel
monosit darah, sel mononuklear dan histiosit
untuk memfagositosisnya. Kemampuan unt
memfagositosis tergantung pd sistem
imunitas tubuh
PATOGENESIS
Sel Schwann merupakan sel target unt
pertumbuhan M. leprae. Bila terjadi
gangguan imunitas tubuh didalam sel
Schwann, kuman dapat bermigrasi dan
beraktivasi. Akibatnya aktivitas regenerasi
saraf berkurang, terjadi kerusakan saraf yg
progressiv.
M. Leprae
(dlm
droplet
infeksius)
Masuk mll
saluran
pernapasan
atas /
droplet
mengenai
kulit yg
terbuka
Fagositosis
oleh Sel
Schwann &
makrofag
Sist.
Imunitas
Seluler
(SIS) yg
baik
Pbtkn granuloma
nekrosis kaseosa
kerusakan saraf kulit
Kerusakan saraf tdk
bermyelin (sensoris &
autonom) anastesia,
anhidrosis
Kerusakan saraf
motorik bermyelin
atrofi otot
SIS buruk
humoral
>>
Basil ditangkap oleh
histiosit (makrofag)
multiplikasi di
dlm makrofag
menyebar ke
jaringan lain mll
darah, limfe/cairan
jaringan
Klasifikasi
Klasifikasi Madrid: Indeterminate,
Tuberculoid, Borderline, Lepromatous
Klasifikasi Ridley-Jopling: TT(stabil), BT, BB,
BL, LL(stabil)
Klasifikasi WHO: PB (I, TT, sebagian besar
BT, BTA negatif) dan MB (BB, BL, LL,
sebagian BT, B dan L, BTA positif)

TIPE TT TIPE BT TIPE BB TIPE BL TIPE LL
Makula/ Plakat
Hipopigmentasi
Mirip TT Campuran tipe
TT & LL
Menyerupai tipe
LL tetapi masih
ada kulit normal


Lesi plakat
Lesi sangat
banyak
Simetris,

Batas tidak
tegas

Permukaan
halus

Mengkilat
Batas tegas Paling tidak
stabil
Bentuk dan
ukuran lesi
bervariasi,
simetris, plakat
Jumlah soliter/
beberapa
Permukaan lesi
kering, rambut
hilang
anastesi
Penebalan saraf
perifer, claw hand,
mutilasi
Gangguan
saraf lebih
ringan tetapi
lebih banyak
terkena
Lesi Satelit + Lesi Satelit (+)
Punched Out
Lession (+)
Punched out
Lession (+)
Keratitis &
Madarosis tidak
lengkap
Madarosis ->
(Facies Leonina)
Keratitis (+)
Ginekomastia
(+)
Klasifikasi WHO
PB MB
1. Lesi kulit
(makula datar,
papul yang
meninggi,
nodus)




2. Kerusakan
saraf
- 1-5 lesi
- Hipopigmentasi
/ eritema
- Distribusi tidak
simetris
- Hilangnya
sensasi yang
jelas

- Hanya satu
cabang saraf
- >5 lesi
- Distribusi lebih
simetris
- Hilangnya
sensasi kurang
jelas



- Banyak cabang
saraf
SPEKTRUM
Ridley &
Jopling
T T B T B B B L L L
MADRID
Indetermi
nate
Tubercu
loid
Border
line
Lepromatous
WHO
( 1988 )
Paucy Bacillar
Leprosy
Multi Bacillar
Leprosy
Klasifikasi


Gejala klinis pada MH memiliki spektrum yang
sangat luas
Kulit: Lesi awal : bercak hipopigmentasi
soliter + anestesi
ringan berkembang sesuai tipe MH
Saraf tepi:
Terjadi akibat reaksi inflamasi / infiltrasi M leprae dalam
jumlah besar
GK : dysthesia(suhusentuhan halussentuhan
dalam),pembesaran saraf,kelemahan otot,atrofi otot

Gejala klinis
Gejala Klinis
TIPE INDETERMINATE
Makula
hipopigmentasi, batas
tegas
Rasa raba normal/
sedikit terganggu
Keringat,
pertumbuhan rambut
normal
Lokasi: wajah,
punggung, ekstensor
lengan

Polar Tuberkuloid (TT)
Plaque erythema(scaling),
batas tegas,central clearing
(saucer like)
Lesi soliter,
asimetris,hypesthesia,
anhidrotik
Imunitas baik
sembuh spontan
BTA: hampir selalu negatif
Tes Lepromin: positif kuat

RIDLEY DAN JOPLING
BORDERLINE TUBERCULOID
(BT)
Plaque & papul batas tegas,
scaling (-),erythema minimal,
tdk terlalu meninggi,
+/- lesi satelit
Soliter/multiple asimetris
Hypestesia, pembesaran,
abses saraf tdk lbh dr 2
BTA:(-)/+1
Tes Lepromin : positif lemah

RIDLEY DAN JOPLING
MID BORDERLINE (BB)
Plaque anular, batas tegas
pd interior, tdk tegas pd
exterior (dimorphic),
ada lesi satelit
Bentuk plg tdk stabil
Beberapa(dpt dihitung) dan
asimetris
Saraf bs membesar&nyeri ,
hypestesia sedang
BTA : agak banyak (kulit)
Tes lepromin: biasanya negatif
RIDLEY DAN JOPLING
BORDERLINE LEPROMATOUS
LEPROSY (BL)
Imunitas tdk mampu
menahan proliferasi
tp destruksi jaringan
masih terjadi
Lesi banyak, simetris,
berupa makula,papul,
plaque
Hypesthesia minimal
saraf membesar dan nyeri
(simetris)
BTA : banyak
Tes lepromin : (-)


RIDLEY DAN JOPLING
LEPROMATOUS LEPROSY (LL)
Lesi multipel, difus, simetris
berupa makula berukuran kecil
dan berbatas tdk tegas, infiltrat
Fase lanjut didapatkan makula
kasar, menebal, dan mengkilat,
Hiphestesia (-), keringat (+),
penebalan saraf (-)
Kerontokan pada alis (mulai 1/3
luar), bulu mata(madarosis),
infiltrasi difuse pd wajah, saddle
nosefacies leonina
BTA: banyak (hidung dan kulit)
Tes Lepromin (-)
RIDLEY DAN JOPLING
Tuberkuloid (TT)
lesi bergerigi, wrn
merah muda
superfisial,
meninggi & tepi
bergranula
halus,bag tengah
anstesi tu thd
sentuhan & suhu.
Indeterminate (I)
lesi makula
hipopigmentasi/kemer
ahan dg batas yg
tidak jelas. Anastesi
kurang jelas
(hipoestesia terutama
thd rgs suhu)
Borderline
Tuberkuloid (BT)
lesi dg tepi lebih
bergerigi/granular,
ada lesi satelit,
anas tesi jelas thd
suhu,
sentuhan/nyeri
Klinis Pausibasiler (PB)
Boerderline (BB)
lesi punched outdg
daerah tengah yg
anastesi
Boerderline
Lepromatosa (BL)
tampak beberapa lesi
khas borderline, plak
eritem anular,
makula/papul eritem yg
tersebar luas, pd lesi
y,ang besar bagian
sentarl bbrp ada yang
anastesi
Klinis Multibasiler (MB)
Klinis Multibasiler (MB)
Lepra Lepromatosa (LL)
Penyakit lepra lanjut dg
infiltrasi yg bergabung menjadi
nodus-nodus di daerah alis,
cuping hidung, dagu maupin
kedua cuping telinga (Facies
Leonina)
Lepra Lepromatosa (LL)
gambaran makula, plak eritem
yang nyata, distribusi simetris.
DIAGNOSIS
Bila ditemukan salah satu/lebih tanda kardinal sbb. :
1. Lesi kulit hipopigmentasi / kemerahan dengan
kehilangan sensasi yang jelas
2. Adanya kerterlibatan saraf perifer yang ditandai
dengan pembesaran/penebalan saraf perifer yg
disertai dg kehilangan sensasi
3. BTA (+) pada hapusan serum kulit
Bila (-) Observasi 3 6 bln
Tanda 5A :
Akromia (lesi hipopigmentasi/kemerahan)
Anastesi (kehilangan sensasi)
Anhidrosis (kulit kering/xerosis)
Alopesia (kerotokan alis mata - madarosis)
Atrofi (massa otot mengecil)

Pemeriksaan Pasien
Anamnesis: keluhan pasien, riwayat kontak
dengan penderita, latar belakang keluarga
Inspeksi: perhatikan semua kelainan kulit di
seluruh tubuh (makula, nodul, jaringan parut,
kulit keriput, penebalan kulit, kehilangan rambut)
Palpasi:
Kelainan kulit: nodus, infiltrat, jaringan parut,
ulkus, khususnya pada tangan dan kaki
Kelainan saraf: N. Aurikularis magnus, N.
Ulnaris, N. peroneus (kiri/kanan,
membesar/tidak, regular/iregular, keras/kenyal,
nyeri tekan/tidak)

Pemeriksaan Pasien
Tes fungsi saraf:
Tes Sensoris
(Rasa suhu, rasa raba, dan rasa nyeri)
Pemeriksaan motoris
Voluntary Muscle Test/VMT (n.
auricularis magnus, n. ulnaris, n.
radialis, n. medianus, n. peroneus, dan
n. tibialis posterior)
Pemeriksaan fungsi saraf otonom
Kerokan kulit BTA Indeks bakteri (IB)
Pemeriksaan Pasien
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan bakteriologik
Melakukan kerokan kulit dari bagian tubuh yang
padat basil ( kulit cuping telinga dan lesi kulit yang
aktif) dan dilakukan pewarnaan BTA (ZIEHL
NEELSEN)
Pemeriksaan histopatologik
Diperlukan pada kusta indeterminate. Sediaan
diambil dari biopsi lesi kulit yg segar dan dpt
dilakukan pemeriksaan antigen PGL-1, antigen
LAM, sel-sel limfosit, sel makrofag, dan
pemeriksaan sitokin (IL-1, IL-2, INF-Gamma, dan
TNF)





Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan serologis
- didasarkan atas terbentuknya Antibodi
pada tubuh sesorang yg terinfeksi M.
Leprae
- Terbatas pada kusta tipe lepromatosa
- Jenis yg banyak dipakai: Uji MLPA, uji
ELISA, pemeriksaan PCR
Diagnosis Banding
Dermatofitosis
Gatal, lesi berbatas tegas, polimorfi, eczema
marginatum
Tinea vesikolor
Makula hipopigmentasi
Pitiriasis rosea
Herald patch (medallion), distribusi pohon
cemara
Terapi
Regimen pengobatan MDT (Multi Drug Therapy)
sesuai rekomendasi WHO (1998):
PB 1 Lesi

Rifampisin Ofloksasin Minosiklin
Dewasa (50-
70 kg)
600 mg Single Dose
400 mg Single
Dose
100 mg Single
Dose
Anak (10-14
tahun)
300 mg Single Dose
200 mg Single
Dose
50 mg Single Dose
Anak (<10
tahun)
300 mg Single Dose 25 mg Single Dose
ROM tidak direkomendasikan bagi ibu hamil dan anak-
anak < 5 tahun
Terapi
PB 2-5 Lesi : Diselesaikan dalam 6-9 bulan

5-9 tahun 10-14 tahun >15 tahun Ket.

Rifampisin

300 mg/bulan 450 mg/bulan 600 mg/bulan
Minum depan
petugas
DDS
25 mg/hari 50 mg/hari 100 mg/hari
Minum depan
petugas

25 mg/hari 50 mg/hari 100 mg/hari
Minum di
rumah

Terapi
MB lesi lebih dari 5 : Diselesaikan dalam 12-18 bulan

5-9 tahun 10-14 tahun >15 tahun Ket.
Rifampisin

300 mg/bulan 450 mg/bulan 600 mg/bulan
Minum depan
petugas
DDS
25 mg/hari 50 mg/hari 100 mg/hari
Minum depan
petugas

25 mg/hari 50 mg/hari 100 mg/hari
Minum di
rumah

Clofazimin
100 mg/ bulan 150 mg/bulan 300 mg/bulan Minum depan
petugas
50 mg
2x/minggu
50 mg/ 2 hari 50 mg/hari Minum di
rumah
Reaksi Morbus Hansen
1.Reaksi Tipe I ( Reaksi reversal/reaksi upgrading)
Dsr patogenesis & patofisiologi Reaksi
Hipersensitivitas Tipe 4 (Tipe Lambat)
pasien tipe borderline karena meningkatnya
kekebalan sistem selular secara cepat
Gejala klinis: perubahan lesi kulit, neuritis, dan/atau
gangguan keadaan umum.
MH lepromatosa gamb.klinis menjadi ke arah
tuberkuloid = Upgrading Reversal Reaction.
MH tuberkuloid gamb.klinis menjadi ke arah
lepromatosa = Downgrading Reversal Reaction
jarang.
Dpt tjd pd semua tipe lepra terutama grup borderline krn
ketidakstabilan imunologi.



2. Reaksi tipe II (reaksi eritema nodosum leprosum)
Dsr patogenesis & patofisiologi Reaksi
Hipersensitivitas Tipe 3 (Kompleks Imun)
Pada pasien tipe MB
Reaksi humoral dimana banyak basil kusta mati
& hancur menjadi antigen
Reaksi kompleks imun mengendap dikulit
berbentuk nodul (eritema nodosum leprosum), mata
(iridosiklitis), sendi (artritis), dan saraf (neuritis)
Tidak ada perubahan tipe.
Reaksi Morbus Hansen
Penatalaksanaan Reaksi Morbus
Hansen
Prednison : 30 80 mg / hr & dilakukan
tappering off 5mg dg interval 2 minggu
MDT tetap harus diberikan
Reaksi Ringan :
- Immobilisasi
- Istirahat
Reaksi Berat rawat inap
TERIMA
KASIH