Disusun oleh : dr. Christiansen W.

Pembimbing : dr. Nurlinda

Program Internship Dokter Indonesia
RSUD I. A. Moeis
Samarinda
Poly (banyak), cyt (sel), hemia (darah), vera
(sejati)
PV is a clonal disorder involving a
multipotent hematopoietic progenitor cell
in which phenotypically normal red cells,
granulocytes, and platelets accumulate in
the absence of a recognizable physiologic
stimulus
(Harrisons Principle of Internal Medicine)
Pria : wanita =
Lebih sering pada usia 50-70 thn
Ras Yahudi > ras lain
Tidak diketahui
No consistent cytogenetic abnormality
has been associated with the disorder
Diduga genetik (mutasi dari tirosin-
kinase JAK-2)
Epo + EpoR fosforilasi & aktivasi JAK
aktivasi STAT aktivasi/inhibisi Hematopoietic
Growth Factor
PV : mutasi JAK2 posisi 617 (valin fenilalanin)
aktivasi JAK2 tdk terkontrol eritropoiesis
berlangsung tanpa/dgn sedikit Hematopoietic
Growth Factor
Hiperviskositas (sakit kepala, dizziness, tinitus,
angina pektoris, klaudikasio intermitten, TIA)
Perdarahan (1%)
Nyeri abdomen
Splenomegali
Pruritus
Plethora
Hipertensi
Lab :
Hb & Ht >>>, leukosit > 12.000/L (60 %), trombosit 400 rb-
800 rb/L (50 %)
Hiperurisemia (high turnover rate DNA metabolite release)
40 %
MDT : dbn
RCV (Red Cell Volume)
Vit. B12 plasma
Serum EPO dbn/<
BMP tidak rutin
SaO2 > 93 %
RT-PCR JAK2V617F
Berdasarkan Polycythemia Vera Study Group :
Kategori A :
1. Total masa sel darah merah (pria : 36mL/kg, wanita
32 mL/kg)
2. SaO
2
92 %
3. Splenomegali
Kategori B :
1. Trombositosis (>400 rb/L)
2. Leukositosis (> 12rb/ L)
3. Peningkatan alkali fosafatase leukosit >100 U/L
4. Kadar Vit. B12 serum > 900 pg/mL atau binding capacity >
2200 pg/mL
A1 + A2 + A3/A1 + A2 + 2 B apapun
Flebotomi (paling efisien, paling mudah), seminggu 2x
hingga 3 bulan sekali.
5-hidroksi urea
Nonalkylating agent, menghambat sintesis DNA & replikasi
sel.
DoC utk pasien > 40 tahun. Jika < 40 tahun, gunakan aspirin
Anagrelide/Agrylin
CAMP inhibitor mencegah agregasi platelet &
menghambat pematangan megakariosit
Ruxolitinib
JAK1/JAK2 inhibitor