HEMOSTAZA

DEFINITIE
Mecanismul fiziopatologic care asigura homeostazia
organismului, luptand contra extravazarii sangelui in urma
breselor vasculare patologice


Necesita 3 timpi:

1. HEMOSTAZA PRIMARA = timpul vasculo-plachetar
2. COAGULAREA = timpul plasmatic
3. FIBRINOLIZA = autoreglarea


HEMOSTAZA

PRINCIPALELE ELEMENTE CE PARTICIPA
IN HEMOSTAZA

trombocitul
peretele vascular
factorii coagularii

Cele 3 grupe de elemente actioneaza concomitent.
Afectarea oricarei categorii poate duce la sangerare.

1. TROMBOCITUL

v.n. 150.000 450.000/mmc
fragmente celulare anucleate
iau nastere din fragmentarea megacariocitelor

la microscopia electronica :
- 2 foite fosfolipidice
- numeroase granule intraplachetare cu rol in
agregarea si aderarea trombocitelor

TROMBOCITUL


LA MICROSCOPIA ELECTRONICA FROTIU SG PERIFERIC
AFECTAREA TROMBOCITARA
cantitativa = trombopenie

calitativa = trombopatie
- acuta (cea mai frecv) :
: asociata IRC, IHC, lupusului , disglobulinemiei etc
: medicamentoasa : aspirina, penicilna, ticlopidina etc

- congenitala : rara (1/ 10 mil)
: tulb de adeziune distrofia BernardSoulier
: tub de agregare trombastenia Glanzmann
: deficit de ciclooxigenaza
: diminuarea continutului de granule alfa etc
RECUNOASTEREA UNEI FALSE TROMBOPENII


O trombopenie < 150.000/mmc , fara purpura, poate fi un
rezultat fals legat de aglutinarea plachetelor in prezenta EDTA

In absenta semnelor clinice, trebuie, deci :

- a verifica concordanta nr de Tr pe frotiu periferic
( obsevand daca sunt descrise grupuri de Tr)

- a se controla numerotarea pe tub citrat

AGLUTINAREA TROMBOCITELOR PE TUB EDTA
IN JURUL UNOR POLIMORFONUCLEARE ( SATELISM )

TROMBOPENIA
Originea centrala ( maduva saraca in megacariocite)

- congenitala : ex afectiunea May -Hegglin







- acuta : aplazie, hemopatii maligne, metastaze, intoxicatie
alcoolica acuta, expunere la benzen, medicamente
(chimioterapie, antivirale, raditerapie), carenta in folati etc

TROMBOPENIA
Originea periferica ( maduva bogata in megacariocite)

nonimunologica :
- dilutie : transfuzii masive
- consum : CID, PTT, valva mecanica
- prin anomalie de repartitie :hipersplenism (ciroza hepatica)
prin distructie imunologica
- purpura trobopenica autoimuna
- imuno alergica : heparina, saruri de aur, chinina, digitala
- alloimunizare : trombopenia neonatala (allo atc
antitrombocitari de origine materna), trombopenia
postransfuzionala
2. ENDOTELIUL VASCULAR

- integritatea sa este cruciala
- realizeaza o separare intre Tr si elementele subendoteliale cu
potential major in activarea hemostazei si coagularii

- rol fiziologic in controlul fluxului sgv
- prin eliberare de prostaciclina produce vasodilatatie

- este sursa de fact von Wilebrand
- principala sursa de activator tisular de plasminogen
(enzima cheie a sistemului fibrinolitic)

TIMP DE SANGERARE (TS)
= test global al hemostazei primare ce exploreaza :
- peretele vascular
- trombocitul
- FvW

v.n. 3 -7 minute
metoda Duke (lobul urechii) < 5 min
metoda Ivy (antebrat) < 10 min
exista o concordanta intre rezultatul TS si nr de tr
consumul de aspirina, AINS prelungeste TS

DETERMINAREA TS PRIN METODA IVY
3.FACTORII COAGULARII
Coagularea = activarea in cascada a unor proteine
plasmatice cu rol in formarea cheagului de fibrina ce va
consolida trombusul plachetar

FACTORUL SINONIME ROLUL IN COAG LOCUL SINTEZEI
I
fibrinogen Substrat, precursor al fibrinei
care va forma cheagul
ficat
II
protrombina Proenzima, precursor al
trombinei
Ficat (dependent de vit K)
III
factor tisular,
tromboplastina tisulara
Cofactor Indeosebi in endoteliile
vasculare
IV
calciu ionic Cofactor
V
proaccelerina, factor
labil
Cofactor rol in activarea
trombinei
Ficat, endotelii
VII
Proconvertina,
acceleratorul conversiei
protrombinei serice
Enzima rol in initierea caii
extrinseci

Ficat (dependent de vit K)
VIII
F. antihemofilic Cofactor, rol in activarea F X Ficat, enotelii
F v W
F. Von Willebrand Transportator al F VIII Endotelii

IX
F. Christmas Proenzima, activata de XIa si
VIIa, rol in activarea F X
Ficat (dependent de vit K)

X
F.Stuart-Power Proenzima, activeaza
protrombina pe calea comuna
Ficat (dependent de vit K)


XI
Antecedent plasmatic al
tromboplastinei
Proenzima, activata de XIIa,
joaca rol in activarea F IX
Ficat
XII
F. Hageman Proenzima, initiaza coagularea
pe calea intrinseca
Ficat
XIII
F.stabilizator al fibrinei Rol in legarea covalenta a
monomerilor de fibrina
Ficat, megacariocite
Prekalicreina
F. Fletcher Proenzima,rol in activarea de
contact (FXII)
Ficat
Kininogen cu GM mare
F. Fitzgerald

Cofactor, rol in activarea de
contact, favorizand activarea
FXII si a kalicreinei
Ficat
COAGULAREA

Calea comuna a coagularii : I, II, V, X

Calea extrinseca : I, II, V, VII, X

Calea extrinseca : I, II, V, VIII, IX,X, XI, XII,XIII
prekalicreina,kininogen

Factorii vit K dependenti : II, VII, IX, X, prot C si S
COAGULAREA
TESTE DE EXPLORARE

TIMP QUICK (TQ):
- exploreaza calea extrinseca a coagularii
- se exprima in :
: in secunde in raport cu un martor(v.n. 10 14 sec)
: in % de activitate (TP) v.n. 70-100%
: in INR (International Normalized Ratio)
TQ bolnav / TQ martor


APTT timp partial de tromboplastina activata
- exploreaza calea intrinseca a coagularii
- v.n. 25 - 38 sec


DIAGNOSTICUL AFECTIUNILOR
HEMORAGICE

Hemoragii cutanate ( purpura)
- petesii : pete hemoragice superficiale de dimensiuni mici
(mm) diseminate pe trunchi sau pe membre
- echimoze (vanatai) : pete hemoragice superficiale
extinse pe o suprafata ceva mai mare; sangele infiltreaza
difuz tesutul, fara sa se acumuleze intr-o cavitate oarecare
- pete hemoragice in dungi ( vibices) : la nivelul plicilor
cutanate, al microtraumatismelor exercitate de lenjeria de
corp sau prin grataj ( cand exista prurit)


DIAGNOSTICUL AFECTIUNILOR
HEMORAGICE

Hemoragii mucoase, viscerale si ale tesuturilor
profunde
- epistaxis, gingivoragii
- hemoragii digestive superioare ( hematemeza sau melena)
- hemoptizii
- hematurii
- hemoragii uterine (menoragii, metroragii)
- hemoragii in tesuturi profunde ( hematoame)
- hemoragii cerebrale
- hemartroze


HEMORAGIE CEREBRALA
HEMORAGIE OCULARA




PURPURA
CARACTERISTICI
o extravazare spontana a hematiilor din capilare, la nivelul
pielii si a mucoaselor

nu dispare la vitropresiune

poate fi difuza sau localizata

poate fi petesiala, echimotica sau sa formeze striuri la nivelul
plicilor de flexiune

exista 2 tipuri :
- vasculara
- trombocitara
petele hemoragice nu isi schimba culoarea la vitropresiune
modificarea culorii se produce in timp ( ciclu de 7-10 zile)
trecand de la nuante de rosu inchis, la violaceu-albastrui,
verzui si galbui.


PURPURA VASCULARA

este datorata unei atingeri capilare cutanate prin
factori imunologici, infectiosi sau metabolici

purpura cel mai adesea petesiala, cu caracter
reliefat

frecvent aspect de papule sau noduli, uneori cu
centru necrotic

adesea insotita de prurit
PURPURA VASCULARA
este de regula cutanata

lipsesc hemoragiile mucoase

survine in pusee

cu localizare pe mb inf si abdomen

agravata de ortostatism




FRAGILITATE CAPILARA EXCESIVA : HTA, HIPERCORTICISM,
DIABETICI
VARSTNIC CU PURPURA SENILA BATMAN
LOCALIZARE : FATA DORSALA MAINI
PURPURA DISPROTEINEMICA

PURPURA TROMBOPENICA
consecinta a unei trombopenii / trombopatii

petesii sau echimoze la niv zonelor de presiune sau
generalizate

purpura nereliefata, nepruriginoasa, nedureroasa

lipsa elementelor maculo-papuloase si edematoase

prezenta manifestarilor si la niv mucoaselor


GESTURI DE EVITAT IN FATA UNEI TROMBOPENII
Daca trombopenia este < 50.000/mmc :
- injectii intramusculare
- biopsii percutane
- orice interventie chirurgicala

Daca trombopenia este < 20.000/mmc :
- punctie pleurala
- punctie pleurala sau pericardica
- sporturi traumatizante
Riscul hemoragic este cu atat mai grav cand :

pacientul primeste ACO, antiagregante sau AINS
exista o purpura extinsa sau mucoasa ( bule bucale)
sau
sangerari viscerale
exista hemoragii la nivelul fundului de ochi
Tr sunt < 20.000 /mmc
trombopenia are origine centrala
exista CIVD asociata
exista un factor anatomic de sangerare patologie
subiacenta potential hemoragica



Care este conduita interogatorie in
fata unui pacient cu sdr hemoragic ?



1. Exista incidente hemoragice secundare unui act
chirurgical ? ex : dupa amigdalectomie , extractie
dentara



2. Existenta incidente hemoragice spontane ?
echimoze, hematoame, gingivoragii, menoragii etc





3. Exista un sdr hemoragic familial : ex hemofilie



4. Semnele hemoragice au fost accentuate de
medicamente (aspirina)?


Care sunt investigatiile principale care
va pot orienta in fata unui pacient cu
sdr hemoragic ?




Hemoleucograma
Coagulare
Care este dg probabil daca :

TS crescut
Nr trombocite scazut
TQ normal
APTT normal


TROMBOCITOPENIE

Care este dg probabil daca :

TS crescut
Nr trombocite normal
TQ normal
APTT normal

TROMBOPATIE DOBANDITA SAU CONGENITALA


Necesita teste de agregare plachetara
(la ADP, arenalina, trombina, colagen, ristocetin)
La ce ne gandim, daca :

TS normal
Nr trombocite normal
TQ prelungit
APTT prelungit
AFECTARE GLOBALA A COAGULARII

? Exista o afectare a functiei hepatice (intr-ucat majoritatea
factorilor coagularii sunt sintetizati la nivelul ficatului )

? Exista un deficit de vit K? ( factori ai coag dependenti de vit K)

Daca INR este prelungit oare pacientul este in trat cu
anticoagulante orale ( ex .Sintrom)

Daca APTT este prelungit oare pacientul se afla in trat cu
heparina ?