Universidad Jurez Autnoma de Tabasco

Divisin Acadmica de Ciencias de la Salud

Licenciatura en Mdico Cirujano

Endocrinologa, Metabolismo y Nutricin
Dr. Gustavo Adolfo Rodrguez Len
PANHIPOPITUITARISMO, SNDORME
DE SHEEHAN, SNDROME DE SILLA
TURCA VACA
Equipo 1
Carolina Cerino Palomino
Oralia Alejandra lvarez
Mara Fernanda Plancarte
PANHIPOPITUITARISM
O
Secrecin disminuida o nula de una o ms
hormonas hipofisarias.

Evento primario causado por destruccin de la
parte anterior de la hipfisis, o un fenmeno
secundario originado por deficiencia de factores
estimulantes hipotalmicos que en circunstancias
normales actan sobre la hipfisis.

La prdida adquirida de la funcin hipofisaria
anterior sigue la secuencia de GH, LH/FSH, TSH,
ACTH y PRL.
Etiologa
Invasiva: Destruccin de la glndula hipfisis o
ncleos hipotalmicos, o por alteracin del
sistema venoso porta hipotlamo-hipofisario.
Adenomas hipofisarios grandes Graneofaringiomas
Meningioma, cordoma, glioma ptico, tumores epidermoides y
tumores dermoides.
Lesiones
metastsicas
Malformaciones anatmicas, como el
encefalocele basal y los aneurismas
paraselares
Infarto: La hipotensin junto con vasoespasmo de
las arterias hipofisarias, alteran el riego arterial de
la parte anterior de la hipfisis.


La extensin del dao hipofisario determina la
rapidez del inicio, as como la magnitud de la
hipofuncin hipofisaria.
Destruccin de ms de 75% antes de que haya
manifestaciones clnicas evidentes.
Embarazo Diabetes Mellitus
Infiltrativa: Manifestacin clnica inicial de
procesos morbosos infiltrativos, como sarcoidosis,
hemocromatosis e histiocitosis de Langerhans.
Sarcoidosis Deficiencias de mltiples hormonas de la parte anterior de la hipfisis, y por lo general
son consecutivas a insuficiencia hipotalmica.
Hemocromatosis En etapas ms avanzadas de la evolucin de la enfermedad pueden ocurrir
deficiencias hipofisarias de TSH, GH y ACTH, y no son reversibles mediante terapia
de quelacin de hierro.
Histiocitosis de
Langerhans
La infiltracin de mltiples rganos por histiocitos bien diferenciados, a menudo va
precedida por el inicio de diabetes inspida y deficiencias de hormonas de la parte
anterior de la hipfisis. Este proceso infiltrativo afecta principalmente el hipotlamo, y
el hipopituitarismo ocurre slo como resultado de dao hipotalmico.
Lesin: El traumatismo enceflico grave puede
causar insuficiencia de la parte anterior de la
hipfisis y diabetes inspida.

Inmunolgica: Un proceso autoinmunitario con
infiltracin extensa de la glndula por linfocitos y
clulas plasmticas destruye las clulas de la
parte anterior de la hipfisis. La hipofisitis
linfoctica ocurre ms a menudo en mujeres
durante el embarazo o durante el periodo
posparto. Puede dar por resultado deficiencias
hormonales aisladas (en especial de ACTH o
PRL).
Yatrognica: La terapia tanto quirrgica como
con radiacin de la glndula hipfisis puede
alterar su funcin.





El inicio clnico de insuficiencia hipofisaria en esos
pacientes por lo general es insidioso, y
sobreviene por lesin tanto de la hipfisis como
del hipotlamo.
Hiperprolactinemia
modesta (PRL de 30 a
100 ng/ml [1.3-4.5
nmol/L]) con
insuficiencia de GH y
gonadotropina.
Las deficiencias de TSH
y ACTH son menos
comunes.

Infecciosa: Tuberculosis, la sfilis y las micosis,
han quedado implicadas como agentes causales
en la hipofuncin hipofisaria.

Idioptica: Silla turca pequea, anormal o
agrandada. Diversos trastornos congnitos
complejos pueden incluir deficiencia de una o
ms hormonas hipofisarias (p. ej., sndrome de
Prader-Willi, displasia septoptica).
Aislada:
Aislada:
Deficiencia de
GH
Los nios pueden experimentar hipoglucemia en ayuno, tienen
desaceleracin gradual de la rapidez del crecimiento despus de los
6 a 12 meses de edad.
Nios que sufren carencias afectivas graves.
Deficiencia de
ACTH
La deficiencia de ACTH monotrpica es rara, y se manifiesta por los
signos y sntomas de insuficiencia corticosuprarrenal. En estos
pacientes tambin se ha notado deficiencia de LPH.
El defecto en estos pacientes puede deberse a fracaso primario de
las clulas corticotropas para liberar ACTH y sus hormonas
peptdicas relacionadas, o puede ser consecutivo a secrecin
alterada de CRH por el hipotlamo.
Deficiencia de
TSH
La deficiencia de TSH monotrpica es rara, y puede producirse por
una reduccin de la secrecin de TRH hipotalmica (hipotiroidismo
terciario) o secrecin de TSH hipofisaria (hipotiroidismo secundario).
Estos defectos se reportan en asociacin con mutaciones de genes,
silla turca vaca, hipofisitis
linfoctica y tumores hipofisarios.
Deficiencia de
prolactina
La deficiencia de PRL casi siempre indica dao hipofisario
intrnseco grave, y por lo general hay panhipopituitarismo. Sin
embargo, despus de hipofisitis linfoctica se ha reportado
deficiencia aislada de PRL.
Deficiencias
de mltiples
hormonas
aisladas por
otro dao
hipofisario
Sobrevienen deficiencias hormonales mltiples por desarrollo
hipofisario anormal relacionado con anormalidades de los genes
que codifican para los factores de transcripcin, PIT-1 (TSH, GH y
PRL) y PROP-1 (TSH, GH, PRL, LH, FSH y ACTH).
Cuadro clnico

Gradual.

Prdida inicial de secrecin de GH y
gonadotropina, seguida por deficiencias de
TSH, despus de ACTH, y finalmente de PRL.
Dficit de
GH
Adultos: atrofia cutnea, disminucin de la densidad sea, aumento de la
masa de grasa y disminucin de la masa muscular.
Nios: retraso del crecimiento, con edad sea inferior a la edad
cronolgica.
Dficit de
FSH/LH
Mujeres premenopusicas: (hipofuncin ovrica y disminucin de
estrgenos): amenorrea e infertilidad.
Mujeres posmenopusicas: clnica inaparente.
Varones: (hipofuncin testicular y disminucin del tamao testicular):
impotencia, atrofia testicular, infertilidad, regresin de los caracteres
secundarios.
Disminucin de la libido, disminucin del vello axilar y pubiano.
Dficit de
PRL
Fracaso de la lactacin posparto.
Dficit de
TSH
Estimula los cambios clnicos observados en la insuficiencia tiroidea
primaria; por lo general es menos grave, y no hay bocio.
Intolerancia al fro, resequedad de la piel, embotamiento mental,
bradicardia, estreimiento, ronquera y anemia.
Dficit de
ACTH

Causa insuficiencia corticosuprarrenal, y sus datos clnicos semejan los
de la insuficiencia suprarrenal primaria.
Debilidad, nusea, vmito, anorexia, prdida de peso, fiebre e
hipotensin. Estos pacientes son susceptibles a hipotensin, choque y
colapso cardiovascular, porque los glucocorticoides se necesitan para
mantener reactividad vascular, en especial durante estrs.
La falta de secrecin de andrgenos suprarrenales estimulada por ACTH
causar un decremento del pelo corporal si tambin hay deficiencia de
gonadotropina.


Signos:
Por lo general presentan sobrepeso leve.
La piel es fina, plida y suave, con arrugas finas
en la cara.
El vello corporal y pbico puede ser deficiente o
faltar, y puede ocurrir atrofia de los genitales.
En los casos ms graves sobrevienen
hipotensin postural, bradicardia, fuerza muscular
disminuida, y retraso de los reflejos tendinosos
profundos.
Diagnstico
Valoracin de
la funcin de
glndula
blanco
Las cuantificaciones basales de cada hormona de la parte anterior de la
hipfisis slo son tiles si se comparan con secrecin de glndula blanco. Los
estudios de laboratorio basales deben incluir pruebas de funcin tiroidea (T4
libre), y cuantificacin de las cifras sricas de testosterona. La testosterona es
un indicador sensible de hipopituitarismo en mujeres, as como en varones.
Evaluacin de
la prolactina
La hiperprolactinemia conduce a disfuncin gonadal, la PRL srica debe
medirse en etapas tempranas de la evaluacin de hipogonadismo.
Diferenciacin
de hipofuncin
primaria y
secundaria
En la hipofuncin primaria de glndula blanco, como en los sndromes
poliglandulares autoinmunitarios tipos 1 y 2 (APS 1 y 2), la TSH, LH, FSH o
ACTH estarn altas. Los valores bajos o normales para estas hormonas
hipofisarias sugieren disfuncin hipotalmico-hipofisaria.
Pruebas de
estimulacin
Pueden emplearse pruebas endocrinas desencadenantes para confirmar el
diagnstico y para evaluar la magnitud de la hipofuncin.
Tratamiento
ACTH Insuficiencia suprarrenal secundaria, al igual que la primaria, debe
incluir apoyo con glucocorticoide.
La hidrocortisona (15 a 25 mg/da por va oral) o la prednisona (5 a 7.5
mg/da por va oral) en dos o tres dosis divididas.
THS La dosis de reemplazo por va oral completa de levotiroxina sdica es
de 1.6 g/kg a diario (por lo general es suficiente con 0.1 a 0.15
mg/da).
Gonadotropin
as
Estrgenos y progesterona: Mujeres premenopusicas: estradiol por
va oral, 1 a 2 mg al da; estrgenos conjugados, 0.3 a 1.25 mg por va
oral al da, o estradiol por va transdrmica, 0.05 a 0.1 mg al da. Los
estrgenos deben administrarse por ciclos con un compuesto
progestina (p. ej., medroxiprogesterona, 5 a 10 mg por va oral al da
durante los ltimos 10 das de la terapia con estrgeno cada mes).
Induccin de la ovulacin: el citrato de clomifeno puede causar un
aumento repentino de la secrecin de gonadotropina, que da por
resultado ovulacin.
Andrgenos en mujeres: los andrgenos de accin prolongada
(enantato de testosterona, 25 a 50 mg por va intramuscular cada
cuatro a ocho semanas) en dosis pequeas pueden ser tiles para
restituir la actividad sexual sin causar hirsutismo.
Gonadotropin
as
Andrgenos en varones: Se aplican a diario geles con testosterona
(disponibles en paquetes en dosis de 2.5, 5 o 10 g, o a partir de una
bomba de dosis medidas en incrementos de 1.25 g) y parches con
testosterona (en dosis de 2.5 o 5 mg).
Enantato de testosterona o cipionato de testosterona por va
intramuscular en dosis de 100 mg cada semana o de 200 mg cada dos
semanas.
Espermatognesis: Uso combinado de hCG y FSH recombinante.
Si es de inicio reciente, la terapia con hCG sola puede restituir tanto la
fertilidad como la produccin satisfactoria de esteroides gonadales.
Bombas de administracin intermitente por va intravenosa lenta de
GnRH para restituir la fertilidad en varones con hipogonadismo
secundario.
Hormona de
crecimiento
La GH humana (hGH) producida mediante tecnologa de DNA
recombinante.
En adultos, la GH por lo general se administra por va subcutnea, una
vez al da, en una dosificacin de 2 a 5 g/kg.
SNDROME DE SILLA TURCA
VACA
Etiologa
El espacio subaracnoideo se extiende hacia la silla turca y
aparece parcialmente lleno con lquido cefalorraqudeo.
Remodelacin y alargamiento
de la silla turca
Aplanamiento de la hipfisis
Incidencia
Incompetencia congnita del diafragma de
la silla (prevalencia en necropsias 5-23%)
Despus de ciruga hipofisaria o
radioterapia
Luego de infarto hipofisario posparto
(sndrome de sheehan)
La presencia de una silla vaca no excluye la
posibilidad de un tumor hipofisario coexistente.
Patognesis
El incremento en
la presin del
lquido
cefalorraqudeo
origina hernia
aracnoides a
travs del
diafragma de la
silla.
Defecto
mesenquimatoso
que origina
hipoplasia del
diafragma sillar.
Cuadro Clnico
S
i
g
n
o
s

y

s

n
t
o
m
a
s

Mujeres obesas de
edad mediana
Hipertensin
Sistmica
Hipertensin
Intracraneal Benigna
Cefalea (48%)
Rinorrea del Lquido
Cefalorraqudeo
Deterioro del campo
visual
D
a
t
o
s

d
e

l
a
b
o
r
a
t
o
r
i
o

Pruebas de hipfisis
anterior casi siempre
normales
Hiperprolactinemia
Alteraciones de las
reservas secretoras de
TSH, GH y
gonadotropina
Deben efectuarse estudios de funcin
endocrina para excluir insuficiencia de
hormonas hipofisarias o adenoma
hipofisario hipersecretor.
Diagnstico
Se puede confirmar rpidamente mediante
estudios de IRM y de TC.

Cualquiera de los cuales puede demostrar la
presencia de LCR en la silla turca.
No hay ningn tratamiento si la funcin de la
hipfisis es normal.

Administracin exgena de las hormonas
deficitarias.
Tratamiento
Hipopituitarismo
Sndrome de Sheehan
Etiologa
El hipotlamo recibe e integra
mltiples seales centrales y
perifricas; los productos
resultantes de la neurosecrecin
regulan la funcin tiroidea,
suprarrenal y gonadal, as como
acciones sobre la adenohipfisis,
las cuales, a su vez, regulan el
crecimiento y la lactancia
El sndrome de Sheehan, descrito
por primera vez en 1937 por Harold
Leeming Sheehan, es el nombre
que se le dio a la necrosis de la
glndula de la hipfisis.
Cuadro clnico
Los sntomas que deben buscarse
en la insuficiencia hipofisiaria
dependen de la falta de funciones
de las glndulas efectoras.
Diagnstico
El diagnstico es principalmente
clnico, debido a que puede
presentar dificultades por lo variado
de su manifestacin.
Cada total o parcial del vello axilar
y pubiano
Tratamiento
En la mayora de los casos, las
carencias hormonales del
hipopituitarismo se tratan con la
administracin de las hormonas
deficitarias propias de los rganos
diana afectados
Caso clnico*
Mujer de 37 aos con antecedentes de su ltimo
parto hace 11 aos, en el cual present hemorragia
postparto masiva. Permaneci en coma durante dos
das en el rea de terapia intensiva. Present
agalactia (paciente refiri que no le bajo la leche),
ces su menstruacin a los 29 aos; le fue adems
diagnosticada depresin postparto, en la cual
menciona no haber recibido ningn tratamiento
mdico. Refiri hipotiroidismo con diagnstico de
hace cuatro aos, que se trat con levotiroxina
de100 mg cada 24 horas. Hace tres aos recibi
una transfusin de tres paquetes de sangre, por
encontrarse astnica y anmica con
trombocitopenia. Se le diagnostic errneamente
leucemia y present una prdida de peso notable
de 30 kg en un lapso de ocho aos, sin haber
realizado dieta o ejercicio alguno. Padecimiento
actual: Acudi al Servicio de Urgencias en estado
inconsciente, hipoglucmica; un familiar refiri la
manifestacin de un sincope desde hace un da, sin
haber despertado.
Comenz su padecimiento dos semanas atrs, al
presentar lipotimias frecuentes y malestar general.
Menciona que fue despus de realizar esfuerzos
cuando inici el dolor en el epigastrio; los dolores
aumentaron de forma sofocante, acompaados de
disnea, nusea y vmito. El vmito presentado fue
causa de su alivio. Exploracin fsica: Presenta
somnolencia, diaforesis y no responde a estmulos
verbales. As mismo, muestra palidez
mucotegumentaria, campos pulmonares bien
ventilados, ruidos cardiacos y rtmicos de buen tono e
intensidad, abdomen blando depresible a la palpacin
y peristalsis presente. Se encontr a la paciente con
una presin de 90/60 mmHg, frecuencia respiratoria de
27 por minuto, con temperatura de 36 C. Se le realiz
una dextrostis con glucosa de 36 mg/ dl. Durante su
estada en el nosocomio, se le efectuaron exmenes
de laboratorio.

Se gener atencin a la trombocitopenia y leucopenia.
A los seis das de su ingreso, se le efectu una
tomografa computarizada del crneo, donde no se
encontraron alteraciones aparentes. En su estancia
fue necesario utilizar hidrocortisona 100 mg cada 12
horas. Se obtuvo buena respuesta al tratamiento. En la
resonancia magntica simple de crneo que se le
practic, se encontr la silla turca vaca y el resto de la
exploracin normal.
En este caso, la paciente fue egresada con
levotiroxina 100 mg cada 24 horas, prednisona 5 mg,
dos cada 24 horas, con LH 7.8 mul/mL, con cortisol 52
mg/dL, con hormona adrenocorticotropa (ACTH) y un
reporte pendiente de perfil tiroideo. Al presentarse con
el endocrinlogo, ste aument la dosis de prednisona
7.5 g, dos cada 24 horas, de levotiroxina 100 mg, dos
cada 24 horas, de estrgenos por 21 das, para poder
continuar con clormadiona. Se le cit en dos meses
para evaluar su pronstico, y con intencin de que la
menstruacin haya vuelto.

QUIZ
1. Se denomina hipopituitarismo a la
alteracin de la sntesis de una o
varias hormonas hipofisarias y
____________________ cuando se
afectan todos los ejes hipofisarios.
2. Cul es la regla mnemotcnica
para designar la etiologa del
hipopituitarismo?
3. Cul es la primera hormona que
se ve implicada en el
panhipopituitarismo?




4. En la terapia de sustitucin o
reemplazo del panhipopituitarismo,
cul es la hormona que se debe
normalizar de primera intencin?
5. Cul es la principal causa de
sndrome de silla vaca?
6. Aparte de la cefalea, menciona
alguna manifestacin clnica que
pueda presentarse en el sx de silla
turca vaca...

7. Cmo se confirma el diagnstico
de silla vaca?
8. Cul es la glndula que en el
sndrome de Sheehan sufre infarto
despus de la hemorragia posparto?
9. Qu glndula y qu parte de la
glndula aumenta de tamao
durante el embarazo?
10. Qu sntomas son los ms
caractersticos en el sx de
Sheehan?