ADENOMAS

HIPOFISARIOS
SECRETORES DE ACTH
Claudia Santos Ricardez
Miriam Quintero Lpez

Enfermedad de Cushing
Sndrome de Cushing
Exceso crnico de glucocorticoides
independientemente de su causa, es
iatrognico; originado por terapia crnica
de glucocorticoide, por anormalidades de
la hipfisis o suprarrenales o por
consecuencia de secrecin de ACTH o CRH
por tumores no hipofisarios.
Enfermedad de Cushing
Tipo especifico mas frecuente de sndrome
de Cushing debido a secrecin excesiva de
ACTH a partir de un tumor hipofisario.


Generalidades
Tipo mas frecuente de
sndrome de Cushing con
incidencia del 80% de los
casos.
Mas comn en mujeres que
en hombres (5:1) y la edad al
momento del diagnostico por
lo general es de 20 a 40 aos.
Tumores hipofisarios
secretores de ACTH que por
lo general son
microadenomas benignos de
menos de menos de 10 mm
de dimetro.
Glndulas suprarrenales se
encuentran agrandadas,
corteza engrosada, zona
glomerulosa normal.
Histolgicamente estn
compuestos de laminas
compactas de clulas bien
granuladas, uniformes, con
alto contenido de ACTH
Estos tumores son adenomas
basfilos o cromfobos y
pueden encontrarse en
cualquier lugar de la
adenohipofisis.
Patogenia
Las anormalidades endocrinas de la enfermedad de Cushing son:
1. Hipersecrecin de ACTH con hiperplasia corticosuprarrenal bilateral e
hipercortisolismo.
2. Falta de la periodicidad circadiana de la secrecin de ACTH y cortisol.
3. Falta de capacidad de respuesta del cortisol y la ACTH al estrs.
4. Retroaccin negativa anormal de la ACTH por glucocorticoides.
5. Capacidad de respuesta subnormal de la GH, la TSH y las gonadotropinas a la
estimulacin.
Datos clnicos.
Se presenta con signos y
sntomas de hipercortisolismo
y exceso de andrgenos
suprarrenales
Cambios cutneos: pltora
facial, hematomas, estras etc.
Obesidad. Hipertensin arterial. Intolerancia a la glucosa.
Disfuncin gonadal
(amenorrea o impotencia).
Facies de luna llena. Osteopenia. Micosis superficiales.
Diagnostico
Confirmar hipercortisolismo endgeno por medio de
incremento de secrecin de cortisol libre en la orina.
Supresibildad anormal de cortisol ante dexametasona
a dosis bajas.
Resultados anormales en la medicin de cortisol salival
a altas horas de la noche.
Tratamiento
Tratamiento
quirrgico
Reseccin
transfenoidal
selectiva de
adenoma es el
mejor tratamiento
inicial.
Radioterapia
Indicada en
pacientes que
tienen enfermedad
persistente o
recurrente despus
de microciruga
hipofisaria.
Tratamiento mdico
Frmacos que
inhiben la secrecin
suprarrenal de
cortisol.
SNDROME DE NELSON
Generalidades
Fue descrita por vez primera por Nelson y colaboradores en 1958.

Se trata de la aparicin clnica de un adenoma hipofisario secretor de ACTH
despus de adrenalectoma bilateral la cual era usada como terapia inicial para la
enfermedad de Cushing.



Con la evolucin de la microciruga hipofisaria como terapia inicial en la
enfermedad de Cushing el sndrome de Nelson ahora es poco comn.
Incidencia
Variable de 10 a 78% dependiendo de los criterios diagnsticos.
30% de pacientes adrenalectomizados por enfermedad de Cushing presento
sndrome de Nelson clsico hiperpigmentacion progresiva
tumor secretor de ACTH
50% presento evidencia de microadenoma sin progresin notoria.
Aproximadamente 20% nunca presento tumor progresivo.
En la actualidad, cuando se utiliza adrenalectoma
nicamente en pacientes en quienes fracasa la
microciruga hipofisaria, la incidencia del
sndrome de Nelson es menor del 10%
DATOS CLINICOS

Tumor agresivo y de crecimiento mas
rpido de todos los tumores
hipofisarios.
Hiperpigmentacion.
Defectos del campo visual.
Cefalea.
Invasin del seno cavernoso con
parlisis de msculos extraoculares.



DIAGNOSTICO
Concentracin plasmtica de ACTH
1ooo pg./ml.
La MRI define extensin del tumor.
TRATAMIENTO
Intervencin quirrgica hipofisaria
mediante la va de acceso
transfenoidal.
Radioterapia convencional o
radiociruga con bistur de rayos
gamma, posoperatoria
ADENOMAS HIPOFISARIOS
SECRETORES DE TIROTROPINA
Tumores raros que se
presentan como
hipotiroidismo con bocio en
presencia de TSH alta.
En el estudio histolgico los
tumores son adenomas
cromfobos.
Los tumores son muy grandes
y ocasionan deterioro visual.
Radiacin de la hipfisis si no
se logra controlar el
crecimiento del tumor.
El tratamiento debe dirigirse
al adenoma mediante la va
de acceso microquirrgica
transesfenoidal.
El diagnostico se basa en
datos de hipertiroidismo (T4 o
T3 alta) con TSH altas
ADENOMAS HIPOFISARIOS
SECRETORES DE GONADOTROPINAS
Ocurre en pacientes con concentracin srica alta de FSH o LH.

Son adenomas cromfobo grandes que se presentan con deterioro visual,
hipogonadismo y panhipopituitarismo.

La terapia para este tipo de tumores se dirige a la extirpacin quirrgica.

Debido a su gran tamao es difcil lograr un control adecuado del tumor y
por lo general se requiere radioterapia.


ADENOMAS HIPOFISARIOS NO
FUNCIONALES
Tumores grandes cuando se
establece un diagnostico.
Sntomas de cefalea y campo visual, y
la deficiencia de gonadotropina es el
sntoma inicial mas comn.
La evaluacin debe incluir MRI y
pruebas de campo visual.
Se requiere de intervencin
quirrgica como radioterapia para
prevenir progresin o recurrencia del
tumor.
CARCINOMA HIPOFISARIO
Son en extremo raros.
Se definen por metstasis a distancia
de un tumor primario.
Se presentan como macroadenomas
invasivos productores de hormona
con sntomas de efecto de masa.
La tasa de supervivencia es baja.
El tratamiento puede incluir
intervencin quirrgica, radioterapia
o quimioterapia adicional