sndrome

concepto

Concepto

Entidad clnica multietiolgica que

altera la permeabilidad vascular
glomerular originando la perdida
de macromolculas en la orina

proteinuria > 3 gr/24 hrs

hipoalbuminemia
edema

hipercoagulabilidad
hiperlipidemia

PRIMARIAS o
IDIOPATICAS 70%

SECUNDARIAS

Asociacin con una

enfermedad sistmica o
a la exposicin de un
factor etiolgico
especifico identificable o
un agente fsico.

Kelepouris E, Agus Z: Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome.

UptoDate 18.1: July 2, 2008

ETIOLOGA
HISTOPATOLOGIA
Lesiones Mnimas
Lesiones Membranosas
Lesiones Proliferativas

Lesiones Obliterantes
Formas mixtas Membranosoproliferativas

enfermedad

nios

adultos
< 60 a

adultos
> 60 a

GPCM

76%

20%

20%

GNFyS

8%

15%

2%

GNM

7%

40%

39%

GNMP

4%

7%

0%

Otros

5%

18%

39%

Lewis EJ. Management of the nephrotic syndrome in adults. In: Cameron JS, Glassock RJ, eds.
The nephrotic syndrome. New York: Marcel Dekker, 1988:461-521

enfermedad

adultos

Diabetes Mellitus TII

30%

Lupus Eritematoso Sistmico

14%

Amiloidosis

7%

NIO
Elimina 40gr de protena al
da
Cp. debajo de <2gr
PC <10mm hg

deposito de sust
proteinaceas
anormal en las
paredes de vs
que alteran la
MBG

Kelepouris E, Agus Z: Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome.

UptoDate 18.1: July 2, 2008

Diagnostico de Sndrome
Nefrtico
La evaluacin inicial del paciente con
sndrome nefrtico incluye
diferentes estudios de laboratorio
cuya finalidad es establecer una
causa primaria o secundaria
(enfermedad sistmica, frmacos,
drogas, etc.)
La recoleccin de
orina de 24 horas
La proteinuria es la
constituye el
manifestacin cardinal del
estndar de oro
sndrome nefrtico
para la evaluacin
cuantitativa de
proteinuria

determinar si
la muestra es
adecuada o no
mediante el
contenido de
creatinina de la
muestra

Diagnostico de Sndrome
Nefrtico
El anlisis microscpico del
sedimento urinario de un
paciente con sndrome
nefrtico puro se caracteriza
por la presencia de cuerpos
ovales o gotas de grasa
propios de la lipiduria

El perfil lipdico
resultante se
caracteriza por un
incremento de
colesterol total

La intensidad de la
hipoalbuminemia vara en
funcin de la capacidad
sinttica del hgado y su
estado nutricio,

a expensas de
LDL,
hipertrigliceride
mia con
aumento de IDL
y VLDL, y niveles
reducidos de
HDL.

A medida
que la
magnitud de
proteinuria
incrementa,
la
dislipidemia
tiende a
empeorar.

Diagnostico de Sndrome
Nefrtico
ANCAs
otros estudios
complementarios

determinacin de
anticuerpos
antinucleares
medicin de niveles
de complemento
serologa para
hepatitis viral y VIH
electroforesis de
protenas

Diagnostico de Sndrome
Nefrtico
La biopsia renal

Los especmenes obtenidos son

procesados para su anlisis por
microscopia de luz e
inmunofluorescencia y,
dependiendo de la sospecha
diagnstica, mi- croscopia
electrnica

se reserva para pacientes con

sndrome nefrtico de causa no
precisada y de reciente inicio. En la
gran mayora de los casos, esto es
suficiente para distinguir entre una
glomerulopata primaria o secundaria
y definir el tratamiento adecuado.

Clnica
Sntomas agregados
pueden ser decaimiento,
anorexia, vmitos y
dolor abdominal. La
presin arterial suele
estar normal o
levemente elevada.

1.Edema.
2. Hipoalbuminemia (< 2,5
g/dl).
3. Proteinuria masiva (> 40
mg/m2/hora).
4. Dislipidemia.
antecedente de orinas
espumosas y/o de escaso
volumen. En la medida que
el cuadro progresa, pueden
encontrarse ascitis, edema
escrotal y derrame pleural.

Tratamiento
hipolipemiantes

Diurticos

Anticoagulantes

inhibidores del
sistema de
reninaangiotensina

a todos los pacientes que

tienen hipercolesterolemia
que es consecuencia del
sndrome nefrtico

estn expuestos a
mayor peligro de
enfermedad
cardiovascular.

El edema que es
consecuencia de la
retencin de sodio y
agua
Las complicaciones
venosas que surgen a
consecuencia del estado
de hipercoagulabilidad
vinculado con el sndrome
nefrtico
la propia proteinuria es nefrotxica y su
tratamiento con inhibidores del sistema
de renina-angiotensina permite disminuir
la excrecin por la orina.

. La base del tratamiento es crear

un balance negativo de sodio
mediante la restriccin dietaria
de sodio (<3 g/da) y agua (1,5
litros/da) y el tratamiento
diurtico.

Los ms usados son los diurticos

de asa como la furosemida

disminuir el edema
lentamente, a razn de 0,5-1
kg/da, porque la diuresis muy
forzada puede provocar
desequilibrio electroltico,
insuficienca renal aguda y
tromboembolismo, como
resultado de la
hemoconcentracin.

pero la absorcin del

frmaco puede estar afectada
por el edema de la pared
intestinal lo que hace que en
casos refractarios deba
recurrirse a la va intravenosa

se agregan tiazidas o
diurticos ahorradores
de potasio

La indicacin de
albmina intravenosa
tiene como objeto
mejorar la diuresis y
probablemente acte
aumentando la
llegada del diurtico
hasta su sitio de
accin y expandiendo
el volumen
plasmtico.

usos

usos

para tratar de mejorar la

escasa respuesta que a veces
hay a los diurticos de asa.
Ambos tipos de diurticos
tienen una accin sinrgica
por inhibicin distal de la
reabsorcin de sodio.
Suele usarse en los pacientes
hipotensos que no han
respondido al tratamiento
tradicional. Sin embargo, no
hay trabajos que avalen su uso
y puede tener efectos adversos
importantes como la anafilaxia,
la hipertensin y el edema
pulmonar.

la modificacin de la presin
arterial mediante un
inhibidor de la enzima
convertidota de
angiotensina, solo o
combinado con un
antagonista de los receptores
de angiotensina II, es un
tratamiento fundamental.

La mejora de la
proteinuria mejora o
resuelve la dislipidemia.

El tratamiento combinado
permite reducir la proteinuria
con ms eficacia que los
agentes administrados en
monoterapia. La indicacin de
estos agentes implica el control
de los electrolitos plasmticos y
el mximo de su efecto
antiproteinrico puede requerir
varias semanas para
manifestarse.

La hiperlipidemia del SN
ocurre a expensas del
aumento del colesterol LDL y
los triglicridos, junto con
alteraciones en las
concentraciones del
colesterol HDL.

Tratamiento de
Complicaciones
Infecciosas

Tratamiento de
Complicaciones
trombticas

Empleo de penicilina
profilctica en nios,
mientras estn
edematosos, para
prevenir enfermedades
por neumococos, en
nios y ancianos vacuna
contra el neumococo

Tratamiento con
heparina seguido de
anticoagulacin oral por
lo menos 6 meses

CRITERIOS DE SINDROME
NEFROTICO

Proteinuria > 3,5 g/24 h , creatinina > 3- 3,5

Albuminemia <2,5 g/l

Edema perifrico

Hiperlipidemia severa (colesterol > 385 mg/dl)

FISIOPATOLOGIA DEL
SINDROME NEFROTICO
LESION
GLOMERULAR
PERMEABILIDAD
ESTIMULACION DE
SINTESIS HEPATICA

PROTEINURIA

HIPERLIPIDEMIA

HIPOPROTEINEMIA

LIPIDURIA

HIPOALBUMINEMIA
TRANSUDACION

ADH

P.ONCOTICA DEL
PLASMA
V.PLASMATICO

SIST. R-A-A

TONO SIMPATICO
RETENCION DE H2O Y
SAL

EDEMA

HIPOPROTEINEMI
A

HIPOGAMMAGLOBULINEMIA

INFECCIONES

DE FACTOR DEL
COMPLEMENTO

DEFICIT DE
OPSONIZACION

DE ANTITROMBINA III Y
FACTORES IX, XI, XII

TRANSTORNO DE
LA COAGULACION

PROTEINAS DE TRANSPORTE (TRANSFERRINA,

COBRE, ZINC, VITAMINA D)

ESTIMULACION DE
LA SINTESIS
HEPATICA

HIPERLIPIDEMIA

LIPIDURIA

COMPLICACIONES
BALANCE
NITROGENADO
NEGATIVO
PROTEINURIA
MASIVA

CONCENTRACION
DE ALBUMINA
PLASMATICA

MASA MUSCULAR 10
A 20%

FIBRINOGENO

TROMBOSIS
VENOSAS

AGREGACION
PLAQUETARIA

V.C.I
VR , VI O VF

HIPERCOAGUBILIDAD

ALT. DE PROTEINAS
DE CASCADA DE LA
COAGULACION

ANTITROMBINA
VISCOCIDAD
SANGUINEA
FLUJO
SANGUINEO

TROMBOSIS
ARTERIALES
CORONARIAS O
CEREBRALES

COMPLICACIONES
HIPERCOLESTEROLE
MIA
ATEROGENESIS

HIPERLIPIDEMIA
HIPERTRIGLICEDEMIA

INFECCION

PERITONITIS
ESPONTANEA POR
NEUMOCOCO

HIPOGAMMAGLOB
ULINEMIA

ACUMULACION
DE LIQUIDO
CELULITIS SE
COMPLICA EN ZONAS
CON EDEMA
ACENTUADO

STREPTETOCOCU
S

PERDIDA DE
ORINA

PERDIDA
FACTOR B

COMPLICACIONES
INSUFICIENCIA RENAL
AGUDA

TROMBOSIS
BILATERAL DE VENAS
RENALES

NECROSIS TUBULAR
AGUDA

NEFRITIS
INTERSTICIAL AGUDA
EDEMA INTRARENAL
POR COMPRESION
TUBULAR
ISQUEMIA
SECUNDARIO
HIPOVOLEMIA O
SEPSIS

INSUFICIENCIA RENAL
CRONICA

GLOMERULOPATIA
CON SINDROME
NEFROTICO
PERSISNTENTE

COMPLICACIONES
ALTERACIONES DE LA
PIEL

Maya Morrison-Bryant, M.D.

Jeremy D. Gradon, M.D.
Sinai Hospital of Baltimore,
Baltimore, MD 21215

PALIDEZ CUTANEA

FRAGIBILIDAD DE PIEL Y
UAS BANDAS DE
MUEHRCKE, DISPOSICION
TRANSVERSAL

DEFICINICION DE SINDROME
NEFRITICO

Es la presentacin
sbita del edema
asociado
con
proteinuria,
hematuria
con
cilindros hemticos
o no,
HTA, con
moderada
reduccin de la
funcin renal con
oliguria,
que se
observa
en
glomerulopatias con
mecanismo
inflamatorio.

SINDROME NEFRITICO
Oliguria
Proteinuria
Hematuria
Edema
Hipertensin arterial

sindromes.info/nefritico

Endocarditis
Infecciosa

Glomerulonefritis
Postestreptococica

Lupus Eritematoso

Infecciones no
estreptococicas

Estrep. Betahemolitico 12-19

Infecciones orofaronge, amigdalas o Piel.

Producen alteraciones
inmunologicas de sustancias
antigenas de los germenes

Hipercelularidad

Inflamacion Glomerular

Disminucion del Flitrado Glomerular

HTA

Edema

 Aparece como macrohematuria en el 30-50% de

los casos, con datos de hematuria glomerular.
En la glomerulonefritis aguda
posestreptoccica se presenta tras 2-3 semanas
de una infeccin faringoamigdalar o 4-6
semanas de una infeccin cutnea.
La hipertensin arterial suele ser moderada,
con edemas en prpados y extremidades
inferiores.
En algunos casos puede producirse
insuficiencia cardaca congestiva.
La proteinuria es inferior a 1-2 g/24 h.

 componente hemoltico de complemento) disminuido, con

C4 normal o mnimamente disminuido. Vuelve a valores
normales entre 6-8sems.(13)
Persistencia de valores bajos por plazo mayor a 8 semanas,
debe hacer plantear dx. diferencial con nefritis lpica
o glomerulonefritis mesangiocapilar
(hipocomplementmica)
Creatinina, normal o levemente aumentada (1 2 mg/dL).
Presencia de crioglobulinas mixtas.
Hipergammaglobulinemia transitoria.

El cuadro clsico inicial de los sndromes nefrticos agudos comprende

hipertensin,
hematuria, cilindros eritrocticos, piura y proteinuria leve o moderada.
El dao inflamatorio extenso de los glomrulos reduce la filtracin
glomerular
y al final genera sntomas urmicos con retencin de sodio y agua,
todo lo cual culmina en edema e hipertensin.

Complemento srico disminuido

Complemento srico normal
Enfs sistmicas
Enfs sistmicas
LES
Poliarteritis nodosa
Endocarditis
Vasculitis por hipersensibilidad
Abscesos viscerales
Granulomatosis de Wegener
Nefritis por cortocircuito
Purpura de Henoch-Schonlein
Enfs renales
Enfs renales
Glomerulonefritis agudas posinfecciosas
Nefropata por IgA
Glomerulonefritis membranoproliferativa:
Tipo I (50-80%)
Tipo II (80-90%)

Bacterias
Estreptococo betahemolitico
Estafilococo
Neumococo
Salmonella

Grmenes
Virus
Hepatitis B
Varicela
Citomegalovirus
Epstein-Barr

El estreptococo betahemolitico es el
agente etiolgico de la
glomerulonefritis. La inf
estreptoccica se localiza
generalmente en la orofaringe,
amgdalas y piel y antecedente en
2 o 3 semanas aproximadamente.

No es raro que el pasaje del liquido

de edema intraglomerular hacia el
intersticio
renal
provoque
hipertensin y compresin de las
estructuras renales frgiles.

La
consecuencia
anatomopatologica
de
este
trastorno inmunolgico es la
inflamacin de los glomrulos
que muestran hipercelularidad
y edema.

La compresin de las
arteriolas que nutren los
tbulos renales provoca
anoxia de las clulas
tubulares,
excrecin
tubular.

El
trastorno
de
los
glomrulos y de los tbulos
conduce a la disfuncin
glomerulotubular.

La participacin de la
aldosterona y ADH en esta
etapa es posible y sobre
todo cuando coexiste insuf
cardiaca.

Esta disfuncin caracterizada

por la oferta disminuida de
filtrado glomerular a una
cantidad
de
tbulos
con
capacidad
funcional
mas
preservada

La retencin de Na y H2O
provoca hipervolemia con
si presin hidrosttica
capilar y trasvasamiento de
lquidos hacia el intersticio;
edema

La HTAS 2 Mecanismos:

1)Liberacion de renina
presin del pulso
intrarrenal y por el
edema intersticial con
Vasoconstriccin.
2)Hipervolemia

Alteraciones urinarias

Oliguria filtracin
glomerular
Hematuria y
proteinuria: rotura de
los capilares
glomerulares y pasaje
de eritrocitos y
protenas hacia el
filtrado glomerular.
Cilindruria
Clulas epiteliales: su
revestimiento es tubular

Diagnostico

Es el nivel de C3
disminuido, lo cual se
observa en el 90% de
los pacientes y que se
recupera en 4
Semanas.
Microhematuria puede
durar 1 ao.
Proteinuria desaparece
antes.

Tratamiento

Es de soporte y va
encaminado a
prevenir las
complicaciones de la
retencin hdrica.

por su atencin