Sndromes de la

neurona motora
superior
Marco Vinicio Glvez
Mendoza

La va corticoespinal resulta afectada en

numerosas
enfermedades
del
S.N.
(adrenoleucodistrofia, latirismo, sndrome
konzo o sndromes espinocerebelosos).

Los dos grandes sndromes degenerativos

primarios
son
paraplejia
espstica
hereditaria y esclerosis lateral primaria.

1. Neuronas piramidales gigantes de

Betz
2. Pednculo cerebral
3. Desucacin de las pirmides
4. Fascculo corticoespinal anterior
5. Motoneuronas del asta anterior
6. Fascculo corticoespinal lateral

Paraplejia espstica
hereditaria

Se puede dividir en 2 grupos, el primero

incluye los sntomas puros cuyos sntomas
clnicos se circunscriben a la paraparesia
espstica.

Las formas complicadas constituyen el

segundo grupo que comprende una
plyade de sndromes y en la cuales otras
manifestaciones
clnicas
tales
como
oligofrenia, ataxia, neuropata, sordera,
cataratas o amiotrofia.

Etiologa

Es una enfermedad familiar que se

transmite con un patrn AD y con menor
frecuencia AR.

Hay estirpes con herencia recesiva ligadas

al sexo.

Los estudios de gentica molecular han

permitido identificar 31 loci con 13
defectos genticos identificados.

Estas mutaciones causan degeneracin de

la vas piramidales por alteracin del
desarrollo, por disfuncin mitocondrial, o
por alteracin del transporte intracelular.

Anatoma patolgica

Consiste
en
una
degeneracin
de
predominio distal de los haces piramidales
(la PEH constituye un prototipo de
enfermedad de la neurona motora superior)
y en menor grado de los cordones
posteriores.

No hay perdida neuronal ni en la corteza ni

en lo ganglios raqudeos posteriores.

Cuadro clnico

En las formas dominantes se distinguen 2

formas clnicas:

Tipo 1: con inicio antes de los 35 aos

Tipo 2: inicio despus de los 35 aos

El cuadro clnico principal es la paraparesia

espstica.

La marcha es tan espstica como en

latirismo.

La parlisis y la hipertona de reposo son

menos aparentes que la hipertona
dinmica.

La parlisis espstica en M.S. solo ocurre

tardamente y en una pequea proporcin
de pacientes.

Durante parte del curso clnico la

hiperreflexia se halla circunscrita a las
piernas.

En fases muy avanzadas de la enfermedad

se observa una disminucin de los reflejos
aquleos.

Las respuestas plantares suelen ser

extensoras pero existen enfermos con
grave paraparesia espstica y respuestas
plantares repetitivamente flexoras.

A diferencia de la
cutaneoabdominales
presentes.

No es raro observar hipopalestesia distal

en M.I. y pie cavo.

E.M. los
suelen

reflejos
estar

Diagnstico

Se establece por clnica, el diagnstico

molecular solo esta disponible en centros
de referencia.

El diagnstico diferencial es relativamente

sencillo cuando se dispone de una
informacin genealgica adecuada.

El diagnstico de la enfermedad
inaceptable en casos espordicos.

es

Pronstico

La enfermedad cursa muy lentamente,

sin modificar la esperanza de vida.

Incluso en las fases mas evolucionadas

los pacientes suelen conservar la
deambulacin independiente aunque
sea a expensas de muletas.

Tratamiento

Se han ensayado
antiespsticos:

Baclofeno
Dantroleno
Benzodiacepinas

De escasa utilidad

diversos

frmacos

Esclerosis lateral
primaria

La esclerosis lateral primaria pertenece a

un grupo de enfermedades degenerativas
de la neurona motora.

Aunque existen algunos casos raros

hereditarios, se cree que se trata de una
enfermedad espordica.

Por el contrario, la forma juvenil de la ELP

es
una
enfermedad
hereditaria
autosmica recesiva, debida a una
mutacin del gen ALP2 que codifica una
protena denomina alsina.

Este gen se encuentra en el cromosoma 9

(9q34).

La enfermedad est causada por la

degeneracin de las neuronas motoras del
cerebro y de la mdula espinal, lo que
produce espasticidad y debilidad de los
msculos.

Diagnstico diferencial

Los signos de una disfuncin de la

neurona
motora
superior
incluyen
espasticidad de los miembros y del
tronco, con alteracin de los reflejos (p.ej.
signo de Babinski) y disartria espstica.

No deben estar presentes signos de otros

desrdenes que sugieran una disfuncin
de la neurona motora inferior, sntomas
visuales o disfuncin de la vejiga urinaria.

Criterios de diagnstico
(Pringle y col.1992)

Comienzo insidioso de una paresis espstica

en el adulto que comienza por las
extremidades inferiores.

La paresis debe ser simtrica y progresar

gradual
y
consistentemente
con
una
disfuncin
del
tracto
corticobulbar
y
corticospinal.

La duracin debe ser de la menos 3 aos y se

deben excluir otros diagnsticos mediantes
las pruebas adecuadas.

Tratamiento

No existe ningn tratamiento que pueda

detener o curar la esclerosis lateral
primaria.

Los frmacos disponibles se utilizan para

reducir la espasticidad.

Otros frmacos en fase de investigacin

cuyos beneficios en la ELP estn todava
por confirmar son el Riluzol (actualmente
utilizado en el tratamiento de la esclerosis
lateral amiotrfica) y el Xaliproden (un
frmaco neurotrfico de dudosa actividad)

Otros investigaciones estn enfocadas

hacia el uso de clulas madre para la
regeneracin de las neuronas motoras
atrofiada

Bibliografa

Medicina
Interna,
decimosexta edicin,
mosby.

Farreras,
editorial

http://
med.javeriana.edu.co/fisiologia/
fw/c521.htm

http://www.iqb.es/neurologia/atla
s/elp/elp01.htm