Universidad autnoma de guerrero.

Unidad facultad de medicina.

Tema: Hipoplasias Y Displasias

Medulares.

Hipoplasias

Disminucin absoluta
del tejido
hematopoytico

Displasias

Mal
funcionamiento
de la mdula sea

Hipoplasias

1._ El numero de clulas hematopoyticas pluripotenciales disminuye

2._ Se agotan las clulas bien diferenciadas
3._ La cavidad medular es ocupada por tejido adiposo

Hipoplasias Medulares
El numero de clulas totipotenciales
hematopoyticas disminuye por debajo de los
niveles crticos
Predomina la capacidad de autorreplicacin a
expensas de la capacidad de diferenciacin.
Si el compartimiento de clulas
pluripotenciales no puede ser renovado
Se abate la generacin de clulas
comprometidas
Los recuentos de clulas en sangre perifrica
declinan

Los restos de la medula sea

se localizan en focos activos.
La mejor manera de valorar la
celularidad de la medula es
mediante una biopsia de hueso.
La mayora de las clulas
hematopoyticas
residuales
funciona en condiciones de
extrema
presin
por
la
eritropoyetina, esto causa:

sensibilida
Eritrocitos
anormal a
seritropoyesismacrociticos
la accin d
altos niveles
complemen

Pronstico
25% de los Px tienen un curso
rpido y fatal con una
supervivencia media de 4 meses
50% muere dentro del primer
ao de Dx.
En el 10% de los casos la
enfermedad presenta un curso
mas o menos benigno
Cuando la hipoplasia medular se
considera grave el pronostico es
mas sombro: solo el 20% de los
Px sobrevive a un ao.

Etiologia
Mas del 50% de los casos de hipoplasia medular es
idioptico.
Existen varios agentes que causan dao a la medula sea en
relacin con la dosis:
Radiaciones ionizantes
Antineoplsicos
Derivados del benceno y etanol
El dao causado ala medula sea por estos agentes es
reversible en la mayora de los casos
Otros agentes no dependen de la dosis, en estos casos la
eliminacin del agente no siempre resuelve la hipoplasia:
Cloranfenicol
Fenilbutazona
Sales de oro

Hipoplasia medular asociada a infeccin

Existen muchas enfermedades
mielosupresoras
Gralmente. La mielosupresin es transitoria
y autolimitada
Infecciones cronicas:
Mielosupresin y acortamiento de la
supervivencia eritroctica
Las hepatitis virales por virus No-a No-b Noc pueden generar hipoplasias medulares
Sx de hepatitis/aplasia
Los parvovirus tambin son causa frecuente
de hipoplasia medular.

Hipoplasia medular
por parvovirus B19

Virus con ADN, sin

envoltura y es el
virus de menor
tamao

Parvovir
us B19

Tiene predileccin
para infectar
precursores
eritroides de la m.o

Capacidad gentica
limitada.. Para su
replicacin ,
dependen de cel en
sntesis activa de
adn

 Una vez que infecta al ser

humano, produce depresin
de m.o en aprox 7 das.
En pacientes con
acortamiento de la
supervivencia eritroctica por
algn padecimiento
hemoltico la infeccin puede
condicionar una crisis
hipoplsica.
Aprox 1 de cada 3 px con
crisis hipoplasica desarrolla
granulocitopenia,
trombocitopenia o ambas.

 En seres humanos este virus es causante

de la quinta enfermedad, en mujeres
embarazadas fetopatias y cuadros
poliarticulares.

Anemias aplsicas
hereditarias
Anemia aplsica de Fanconi

Alteraciones congnitas
asociadas con la
insuficiencia de mdula
o.

Sx de Estren-Dameshek
Disqueratosis congnita
Sx de Bloom
Trombocitopenia
amegacarioctica
Sx de Shwachman-Diamond

De las hipoplasias
medulares observadas
en la infancia entre el
20 al 30% son de
origen hereditario o
gnetico.

La anemia de Fanconi es
de carcter autosmico
recesivo, hay dificultad en
la sntesis de adn y
alteraciones en la
reparacin de este.
Los anlisis cromosmicos
presentan un cariotipo
normal

El sx de Bloom es de carcter
autosmico recesivo , es
propio de ciertos grupos
tnicos como los judos
Ashkenazi, la caracterstica
particular es la inestabilidad
cromosmica con intercambio
de cromtides simetricos

La disqueratosis congnita se
origina por medio del cromosoma
X y entre el 30 a 35% de los
pacientes desarrollan
rpidamente hipoplasia medular,
se cree que el defecto bsico se
localice en la capacidad de
replicacin de las clulas

Cuadro clnico
La mayora de los pacientes presenta sndrome
anmico, infecciones por neutropenia y sndrome
hemorrgico mucocutneo secundario a una
trombocitopenia.
La presencia de adenopata y esplenomegalia es
infrecuente y casi siempre hace dudar sobre el
diagnstico.
En caso de adenopata cervical, deben investigarse
procesos infecciones localizados en boca, abscesos
peridentales, gingivitis, amigdalitis, otitis etc

Hereditarias
80% de los pacientes tienen estatura baja
15 y 50% cursan con alguna de estas alteraciones:
sindactilia
disminucin del nmero de huesos del carpo
microsoma
microcefalia
malformaciones renales
estrabismo
criptorquidia
retraso mental
sordera

Diagnstico
En sangre perifrica habitualmente hay pancitopenia
La anemia es normoctica normocrmica o macroctica y
existe reticulocitopenia
La trombocitopenia usualmente es intensa.
En el aspirado de m.o se va a observar una sustitucin
de sta por tejido adiposo, y pueden tambin
encontrarse cel remanentes como basfilos tisulares,
linfocitos, plasmocitos e histiocitos.

 Es necesario efectuar una biopsia de hueso para

valorar de manera acertada la celularidad de la
mdula y cuantificar la proporcin.

Se habla de hipoplasia grave cuando: el

recuento corregido de reticulocitos es menor de
1%, el recuento absoluto de neutrfilos es
inferior a 500, el recuento de plaquetas es
menor de 20 000 y la celularidad analizada por
la biopsia es inferior a 25%

tratamiento
Objetivos principales:
1. Apoyar al px durante las complicaciones agudas
de la insuficiencia medular.
2. Evitar las exposicin del enfermo a otros
agentes potencialmente mielotxicos.
3. Intentar estimular la m.o residual o abatir la
supresin del funcionamiento de la misma.

En las
transfusiones
deben utilizarse
paquetes de
eritrocitos o
concentrados
plaquetarios

En las formas
leves de hm, el
empleo de
andrgenos
puede ser til
para estimular la
mdula sea
residual

En caso de fiebre
y
granulocitopenia
grave es
necesario el uso
de antibiticos y
antimicticos.
En las formas
graves, el mejor
mtodo es el
trasplante
alognico de
clulas
hematopoyticas
totipotenciales ya
sea de m.o o
sangre priferica

Deben evitarse las

inyecciones im ,
sustancias
mielotxicas o
medicamentos que
intervengan con la
funcin
plaquetaria

Inmunosupresores
como la GAT y la
CyA, hay una
respuesta en
alrededor del 50 a
60% de los casos.

Bibliografa.
Fundamentos de hematologa, Ruiz Arguelles,
Ruiz Delgado, 5ta edicin, editorial
panamericana.