TETRALOGIA

FALLOT

DEFINITIE - Este o malformaie cardiac congenital (MCC)

complex care asociaz patru defecte: defect septal
interventricular, stenoza tractului de ejecie a VD (a.
pulmonar), dextropoziia aortei i hipertrofia VD
- dac este prezent i un deficit septal atrial atunci poart
numele de pentalogie Fallot
- reprezint cea mai frecvent malformaie cardiac
congenital(MCC) cianogen, diagnosticat n primul an
de via
- forma extrem n care avem atrezie de arter pulmonar
(VD nu comunic cu a. pulmonar) este foarte sever

TABLOUL CLINIC
- simptomatologia este diferit n funcie de severitatea
complexului TF
- unele forme trec neobservate la natere i n primele luni
- o obstrucie redus infundibular i un shunt mic D>S,
d o form, necianogen aa numita TF pink ,
tetralogia roz, oligo- sau asimptomatic

- n formele mai severe se instaleaz :

Cianoza
Crizele hipoxice
Squating poziia genu-pectoral pentru a ameliora
hipoxia
Degete hipocratice
Deficit staturo-ponderal
Intolerana la efort, dispnee, fatigabilitate
- examenul clinic obiectiv deceleaz un oc apexian
crescut pe seama HVD, suflu sistolic intens n aria a.
pulmonare.

DIAGNOSTICUL
- prezena unei cianoze intense imediat dup natere trebuie
s duc la suspectarea unei TF, forma sever.
- examenul clinic obiectiv al unui sugar ce a devenit cianotic n
ultimul timp, care nu este dezvoltat corespunzator staturoponderal i la care auscultaia pune n eviden un suflu
sistolic intens n zona a. pulmonare, trebuie completat cu
investigaiile paraclinice, n special ecocardiografia, ce vor
preciza diagnosticul corect.

Laborator poliglobulia
ECG semnele electrice ale HVD, bloc incomplet de ramur dreapt,
aritmii
Rx toracic circulaia pulmonar este srac astfel c ariile pulmonare
sunt hipertransparente, iar imaginea cordului este tipic n
sabot, prin HVD, care mrete arcul drept i tergerea arcului
stng mijlociu, umbra arterei pulmonare redus
Ecocardiografie prezena DSV i direcia de shunt n eco Doppler
color, dextropoziia aortei, gradul de stenoz infundibular, precum
i reacia ventricular dreapt de hiprertrofie

 Rezonana Magnetic Nuclear Vizualizeaz cu mare acuratee

DSV, tractul de ejecie al VD, precum i artera pulmonar cu
ramurile sale pn distal, la nivel pulmonar
Cateterismul cardiac Se face doar cnd vrem s tim arborizaia
pulmonar, anomaliile arterelor coronare.
- d un bilan anatomic i hemodinamic, saturaii de O2 la nivelul
camerelor cardiace foarte precis.

EVOLUIA NATURAL
- n lipsa unui tratament intensiv i specializat nou-nscuii
cu forme severe decedeaz
- forma clasic de TF devine simptomatic n jurul vrstei de
3 - 6 luni, i se agraveaz progresiv
- crizele hipoxice pot apre i la sugari dar sunt mai frecvente
i caracteristice dup vrsta de 2 ani
- nainte de rezolvarea chirurgical, copiii cu TF decedau
nainte de adolescen
- complicaiile principlale sunt: accidentele neurologice,
embolice sau abcese cerebrale, iar la vrste mai mari
endocardit

TRATAMENTUL MEDICAL
- se face n crizele de hipoxie, cnd copilul ia singur poziia genupectoral, administrarea de beta blocani (Propranolol),
corectarea acidozei
- propranololul este util i ca tratament preventiv al crizelor
hipoxice

TRATAMENTUL CHIRURGICAL
- n funcie de simptomatologie, greutatea nou-nscutului,
situaia anatomic, se face o intervenie paleativ sau
corectiv
- nou-nscuii cu greutate sub 4 kg, simptomatici cu crize
hipoxice , circulaie pulmonar dependent de PDA, artere
pulmonare insuficent dezvoltate, pot beneficia ntr-o prim
etap de o operaie paleativ shunt Blalock Taussig iar
apoi la 6-12 luni de corecie total
- unele centre abordeaz de prim intenie, indiferent de
situaia anatomic, corecia total

 Operaii paleative crearea unui shunt sistemico-pulmonar,

are drept scop, creterea fluxului pulmonar, ameliorarea
simptomatic, permite dezvoltarea arborelui pulmonar i a
sugarului pn la intervenia definitiv
Operaia corectoare const n rezolvarea chirurgical a
stenozei infundibulare, prin rezecia-plastie a tractului de
ejecie a VD, a valvei pulmonare, cu sau fr plasare de petec
din pericard de lrgire : nchiderea DSV cu petec de pericard
- n cazul atreziei pulmonare reconstrucia tractului de ejecie a
VD se face cu ajutorul unei homogrefe crioprezervate (valv
uman pstrat n congelatoare speciale)

 Reinterveniile dup corecia total se fac atunci cnd a

rmas un gradient pe tractul de ejecie al VD, un DSV
rezidual (dezinseria petecului), regurgitarea pulmonar
sever (se face plastia sau nlocuirea de valv pulmonar).
Tratamentul intervenional n unele centre se ncearc s se
dilate calea de ejecie a VD, s amelioreze simptomatologia.
- de asemenea stenozele periferice ale arterelor pulmonare pot
fi dilatate
- n cazul prezenei unor colaterale mari, la intervenia
definitiv, tratamentul intervenional, prin ocluzia lor este
necesar i mai uor dect ligatura chirurgical

REZULTATE
- mortalitatea preoperatorie global este sub 5 %.
- rezultatele sunt n funcie de complexitatea procedurilor i
performana centrului
- supravieuirea pe termen lung este bun, 80% din cei operai
sunt asimptomatici i au o supravieuire de peste 85 % la 30
de ani de la operaie.
- pot apare n evoluie diverse aritmii, iar moartea subit tardiv,
un eveniment neprevzut i necontrolat poate fi de 1-3%.