SINDROME HEMORRAGICO EN

PEDIATRIA
YASMINA HUAMAN SEMINARIO

SERIE
ROJA

PLAQUETA SERIE
BLANCA
S

SINDROME HEMORRAGIPARO
Grupo de enfermedades en las que se producen pequeas hemorragias de las
capas superficiales de la piel ,mucosas u tejidos internos, dando una coloracin
purprea o expresndose como un sangrado activo

DIFERENCIAS DE LAS MANIFESTACIONES CLINICAS DE TRANSTORNOS

EN LA HEMOSTASIA PRIMARIA Y LA SECUNDARIA
MANIFESTACIONES
COMIENZO DE LA
HEMORRAGIA DESPUS DEL
TRAUMATISMO
SITIOS DE HEMORRAGIA
SIGNOS FISCOS
ANTECEDENTES FAMILIARES
RESPUESTA A LA
TERAPUTICA

DEFECTOS DE LA
HEMOSTASIA PRIMARIA
(DEFECTOS PLAQUETARIOS)

DEFECTOS DE LA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
(DEFECTOS DE PROTENAS
PLASMTICAS)

Inmediatos

Tardos: horas o dias

Superficiales: piel, mucosas,

vas nasales, vas
gastrointestinales y
genitourinarias.

Profundos: articulaciones,
msculos plano retroperitoneal

Petequias, equimosis

Hematomas, hemartrosis

Dominante autosmica

Autosomico recesivo ligado al X

Inmediata: las medidas locales

son eficaces

Se necesita teraputica
sistmica sostenida

I. NO TROMBOCITOPENICOS
1.-Desorden cualitativo de las
plaquetas

Congnitas
Tromboastenia de
Glanzman.
Sndrome de las
plaquetas gigantes (Enf.
de Bernard-Soulier).
Adquiridas
Uremia
Enfermedad heptica
Consumo de AAS.

2.- Vasculares

No inflamatorias
Congnitas:
Malformaciones vasculares
Trast. del tej. conectivo (E.
Danlos)
Adquiridas:
Dao endotelial
Mecnicas
Inflamatorias
Vasculitis de grandes y
medianos vasos (PAN)
Vasculitis de pequeos vasos
(S. Henoch, HIV,
Colagenopatas)

II. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la produccin
Congnitas

Pancitopenia constitucional:
Fanconi*
Trombocitopenia amegacarioctica
Sndrome de TAR
(Trombocitopenia c/agenesia de
radio)
Adquiridas
Anemia aplsica
Infiltracin medular
Infecciones virales ( E. Barr-HIVParvovirus-Rubeola)
Secundaria medicamentos ( DigoxinaSulfas)

2.-Por aumento de la destruccin

Inmunes
Prpura Trombocitopnica
Idioptica
HIV
No inmunes
Sndrome Urmico
Hemoltico
Hemangiomas (S.
Kassabach Merrit)
Circulacin turbulenta (By
pass cardaco-estenosis
artica-reemplazo valvular)
CID

CLINICA
Historia Clnica

Antecedentes fliares.
Antecedentes personal
Tipos de sangrados
Tiempo de evolucin
Antecedentes farmaco
Antecedente traumticos

Examen Fsico

Estado General
Manifestaciones Hemorr.
Distribucin
Viceromegalias

Examenes Auxiliares
PLAQUETAS- HMA COMPLETO (EDAD)
FACTORES DE COAGULACION-Proteinas Plasmticas
FACTORES FIBRINOLITICOS

Historia Clnica
Examen Fsico

PLAQUETAS DISMINUIDAS
Examen frotis de sangre
perifrica

Pseudotrombopenia

TROMBOPENIA
REAL
Con anomalas
morfolgicas plaquetarias

Muestra inadecuada
Aglutinacin por EDTA
Aglutinacin por frio
Plaquetas gigantes
Satelitismo plaquelar

Sin anomalas patolgicas

presentes

Trombopatia
Recuento bajo de
plaquetas

Sndrome de Bernard-Souller
Sndrome plaqueta gris

Bazo
normal

Esplenomegali
a
Medula normal

Esplenomegalia congestiva
Enfermedad heptica
Enfermedades de
almacenamiento
Tumor

Secuestro
anormal

Medula
Anormal

Trastornos
hematolgicos
Leucemia
Linfoma
Metaplasia mieloide

Desorden
combinado

Medula
Anormal
Trastornos
hematolgicos
Aplasia
Anemia refractaria
Pre leucemia
Cncer metastsicas

Medula Normal

Exceso de
destruccin

Inmune
Drogas
Idioptica

No
Inmune
Sepsis
Vasculitis
Prtesis

PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
DISMINUCIN
AISLADA
DE
PLAQUETAS POR DEBAJO DE
100.000/UL, EN AUSENCIA DE
UNA
CAUSA
DESENCADENANTE

La denominacin previa de PT idioptica se

sustituy
por inmune debido
a
la
importancia
de
los
mecanismos
inmunolgicos de destruccin de plaquetas
mediada por autoanticuerpos y linfocitos T
en su patogenia

1-4aos, tras proceso VRICO(1-4sem/ frmaco

La mayora : recuperacin espontanea
Eosinofilia + linfocitosis
1 o 2 eventos
No tto. : recuperacin espontnea: 6m
10-20%

Adulto joven, mujeres

Descartar otras enf. Asociadas :LES, Dx por
decarte :P T INMUNE
No recuperacin espontanea
SIEMPRE tto.

EXAMENES DE
LABORATORIO

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Hemograma completo con recuento de

plaquetas.
Perfil de coagulacion completo
Serologa viral: Epstein-Barr y HIV.
Prueba de Coombs directa.
Mielograma.

En ausencia de antecedentes de
infeccion viral o ingesta de farmacos,
solicitar:
Celulas LE
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antieritrocitos

Sndrome purprico con

trombocitopenia:
Recuento plaquetario < de 150,000.
Ausencia de enfermedad infecciosa
aguda concomitante:
Mononucleosis infecciosa, dengue,
hepatitis.
Ausencia de patologa sistmica :
LES, SIDA, linfoma.
Mielograma Normal:
Megacariocitos normales o aumentados en
mdula sea.
Anticuerpos antiplaquetarios

TRATAMIENTO

Recibirn tratamiento activo aquellos pacientes que presenten

recuento plaquetario < 20,000
No existe consenso mundial sobre cul es el mejor tratamiento

INMUNOGLOBULINAS:
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das consecutivos.o 0,8 g/kg, DU
Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg, dosis nica (slo en pacientes Rh
positivos).
CORTICOTERAPIA:
Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da por 2-3 das consecutivos.
PD 2-4 mg/kg/da por 3 das o 1-2 mg/kg/da por 2 a 3 semanas.
RECOMENDACION GENERAL:
A todo nio con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/ mm3 tratarlos con IgIV y
metilprednisolona 1-3 das hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm3.
Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/da via oral por 2-3 semanas consecutivas.

TRANSFUSION DE PLAQUETAS:
Deben reservarse para hemorragias agudas graves.
ESPLENECTOMIA:
Cuando fallan las otras medidas.

EVALUACION POST-TEST
1. MENCION 2 CARACERISTICAS CLNICAS ENTRE
ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA 1 Y 2
2.MENCIONE AL MENOS 2 DE LOS 4 CRITERIOS
DIAGNOSTICOS DE PTI
UN NIO DE 4 AO CON PLAQUETAS =7000 LLEGA A
EMERGENCIA, CUAL ES SU TTO?