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Epidemiologa
Clculo del nmero de casos nuevos y defunciones por
20-30% recurrencia.
Periodo libre enfermedad 18 meses.
Factores de Riesgo
El riesgo de sarcomas de tejido blando espordico aumenta
Factores genticos
Sndrome
Sarcoma asociado
Sndrome familiar de
tumores del estoma GI
Fibromatosis infiltrativa
familiar
Fibromatosis desmoidea
Sindrome Li-Fraumeni
Mltiples
Neurofibromatosis tipo I
Retinoblastoma
Mltiples
Sndrome predisposicin
rabdoide
Tumores rabdoides
malignos
Werner Sndrome
Mltiple
Clasificacin celular
Se clasifican histolgicamente segn las clulas de origen. El
Clasificacin
Tumores adipocticos.
Liposarcoma desdiferenciado.*
Liposarcoma mixoide de clulas redondas.
Liposarcoma pleomrfico.
Tumores fibroblsticos o miofibroblsticos.
Fibrosarcoma.**
Mixofibrosarcoma, de grado bajo.
Sarcoma fibromixoide de grado bajo.
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.
Tumores a los que se denomina fibrohistiocticos.
Sarcoma pleomrfico no diferenciado o histiocitoma fibroso maligno (HFM)
(incluyendo los pleomrficos, de clulas gigantes, mixoides de grado alto,
mixofibrosarcoma y formas inflamatorias).
Tumores de msculo liso.
Leiomiosarcoma.
Tumores del msculo esqueltico.
Rabdomiosarcoma (embrionario, alveolar y de formas pleomrficas).
Tumores vasculares.
Hemangioendotelioma epitelioide.
Angiosarcoma, profundo.***
Tumores de nervios perifricos.
Tumores malignos de la vaina del nervio perifrico.
Tumores condroseos.
Condrosarcomas extraesquelticos (mesenquimatosos y otras
variantes).
Osteosarcoma extraesqueltico.
Tumores de diferenciacin incierta.
Sarcoma sinovial.
Sarcoma epitelioide.
Sarcoma alveolar de partes blandas.
Sarcoma de clulas claras de tejido blando.
Condrosarcoma mixoide extraesqueltico.
Tumor neuroectodrmico primitivo (TNEP) o tumor de Ewing
extraesqueltico.
Tumor desmoplsico de clulas redondas pequeas.
Tumor rabdoideo extrarrenal.
Sarcoma no diferenciado; sarcoma, sin otra especificacin (SOE).
Patologa
50% extremidades [inf. 34%; sup. 14%]
Sitios especiales
Liposarcoma 42%
Leiomiosarcoma 26%
Cuadro clnico:
-Masa 80%
-Dolor 50%
-Sntomas GI no especficos.
-Neurolgicos 27%
Recurrencia 46-59%
Sitios especiales
-80% de GI
-Localizados se hace ciruga
-Metstasis a hgado y
peritoneo.
-Recurrencia: 14-48%
Sitios especiales
Sarcoma Genitourinario
Sarcomas uterinos
2-4% tero
-Tumores mullerianos 48%
-Leiomiosarcomas 36%
-Estroma endometrial 15%
-sobrevivencia [30-48%]
Adulto: leiomiosarcoma y
rabdomiosarcoma.
Cuadro clnico:
sangrado vaginal
-dolor plvico
-masa palpable
Sitios especiales
Tumores desmoideos
Fibromatosis agresiva
-700-900 casos
-Tejido conectivo de musculo,
fascia, aponeurosis.
-20-40
*Alta recurrencia.
*Tx: Cx, Rt, Qt.
Tumor primario ( T )
TX: El tumor primario no puede determinarse
T0: No hay indicios de tumor primario
T1: Tumor de 5 cm o menos en su dimensin mayor
T1a: Tumor superficial
T1b: Tumor profundo
T2: Tumor de ms de 5 cm en su dimensin mayor
T2a: Tumor superficial
T2b: Tumor profundo
Metstasis a distancia ( M )
MX: No puede evaluarse la presencia de metstasis a distancia
M0: No hay metstasis a distancia
M1: Metstasis a distancia
T2a
N0
M0
G2
T2a
N0
M0
Estadio IIA
T2b
N0
M0
G2
T2b
N0
M0
Estadio IIB
T1a
N0
M0
G3
T1b
N0
M0
G4
T1a
N0
M0
G4
T1b
N0
M0
Estadio IIC
T2a
N0
M0
G4
T2a
N0
M0
Estatificacin
Grado
histolgico
Actividad
mittica.
Extensin necrosis
del tumor.
Presentacin clnica
Masa no dolorosa.
1/3 dolor.
Exploracin
Tamao, movilidad, superficial/profundo.
Diagnstico
Biopsia [>5 cm]
heterogneos y, por lo tanto, se debe obtener
tejido adecuado para hacer un examen
microscpico ya sea por biopsia incisional o por
biopsia de aguja centrada
Ciruga
Una escisin quirrgica de margen amplio que preserve la
funcionalidad, constituye la piedra angular de un tratamiento
eficaz para los tumores de las extremidades
en todas direcciones.
Si el tumor tiene ms de 5cm de dimetro, excisin quirrgica
amplia, seguido de RT postoperatoria.
Si el tumor es irresecable, RT de dosis elevada, pero es posible
que d como resultado un control local deficiente.
En algunos casos, la RT o QT antes de la ciruga para convertir un
tumor marginalmente resecable en uno que pueda ser resecado
adecuadamente con preservacin de la extremidad, seguido de RT
postoperatoria.
Quimioterapia
-adyuvante y neoadyuvante
doxorrubicina
antraciclina e ifosfamida
Pronstico
Depende de varios factores: