U M S N H

Facultad de Ciencias Mdicas y

Biolgicas
Dr. Ignacio Chvez
Oftalmologa
RETINOBLASTOMA
Daniela Hernndez Snchez
Seccin 02 1001167G

RETINOBLASTOMA
El retinoblastoma es el tumor
maligno intraocular ms frecuente en
la
infancia,
y
ocurre
aproximadamente en 1 de cada
20.000 recin nacidos vivos
Es un tumor que tiene su origen en
los fotorreceptores retinianos
Con
tratamiento
adecuado
se
observa una supervivencia de un
94%.

EPIDEMIOLOGA
3-12% de las
enfermedades
neoplsicas en los
menores de 15
aos de edad.

Mxico: 6 casos
por cada
1,000,000 de
nios.

Mayor frecuencia
en varones.

80% se presenta
antes de los 4
aos.

95% se
diagnostica antes
de los 5 aos.

Unilaterales:
71.9%
Bilaterales: 26.7%

FACTORES DE RIESGO
Madres que
consumen
menos de 2
porciones
diarias de
verduras
Antecedentes
heredofamiliar
es

Madres con
niveles bajos
de lutena,
zeaxantina

Madres con
baja ingesta
de folato

GENETICA

HEREDITA
RIA

40% de los casos

es autosmico
dominante con alta
penetrancia
forma multifocal,
bilateral
media de edad de
aparicin de la
clnica est entre
los 12-15 meses.

NO
HEREDITA
RIA O
ESPORAD
ICA

Mutaciones
germinales que
pueden transmitir el
tumor a la
descendencia y en un
75% de los casos
tiene su origen en
mutaciones
somticas
Se manifiesta como
unilateral y unifocal
Edad de presentacin
est situada entre los
24-27 meses.

RB1
Es un gen supresor,
cuya inactivacion
produce el
crecimiento
desordenado celular y
produce la formacion
del tumor.

El RB1 se localiza en
el cromosoma 13 en
la banda q14.2.

La inactivacin de uno
de los alelos es el
primer paso para la
transformacin,

sin embargo, es
necesaria una
segunda mutacin en
el alelo normal de las
clulas de la retina
para que aparezca el
retinoblastoma.

FORMA HEREDITARIA

HISTOPATOLOGIA
El diferenciado se caracterizan por la
presencia las rosetas y fleurettes. Las
rosetas de Flexner-Wintersteiner consiste
en clulas columnares dispuestas de
forma circular alrededor de un centro
claro.

HISTOPATOLOGIA
Es
tumor
neuroblstico
maligno
indiferenciado, compuesto de clulas con
grandes ncleos hipercromticos y escaso
citoplasma, cromatina densa siendo las
imgenes de mitosis frecuentes.

TIPOS DE RETINOBLASTOMA
TUMOR ENDOFTICO: el tumor crece
hacia la cavidad vtrea,
las clulas
tumorales pueden invadir la cmara
anterior, provocando un pseudohipopion y
un glaucoma secundario, que aumenta el
riesgo de metstasis y por lo tanto
empeoran el pronstico, siendo una de las
indicaciones de enucleacin

 TUMOR EXOFITICO: el tumor crece

hacia
el
espacio
subretiniano,
desprendiendo la retina. A veces
provoca roturas en la membrana de
Bruch, infiltrando la coroides. Si esta
afectacin coroidea no es masiva, su
infiltracin no implica un mayor
riesgo de metstasis.

 TUMOR INFILTRANTE DIFUSO: Es

una forma atpica de crecimiento que
se da slo en un 1-2% de los casos
de retinoblastoma13. Se presenta
con signos pseudoinflamatorios como
siembras en cmara anterior y
vtreo,
Se diagnostica errneamente de
uveitis o endoftalmitis.
Tambin nos lleva a error el hecho
que generalmente es unilateral, de
aparicin tarda (5-10 aos) y sin

MANIFESTACIONES CLINICAS
LEUCOCORIA:
tejido
translcido u opaco, blanco
o amarillento, en el 70% de
los casos.

ESTRABISMO: en el 20%.
ESOTROPIA
EXOTROPIA
OJO ROJO Y GLAUCOMA
DISMINUCIN DE LA AV
CELULITIS ORBITARIA
MIDRIASIS UNILATERAL
HETEROCROMA DE IRIS
HIPEMA
NISTAGMUS

MANIFESTACIONES CLINICAS

CLASIFICACION DE REESEELLSWORTH

Grupo
1:
a. Un tumor solitario menor de 4 dimetros papilares, y localizado
en
el
ecuador
o
posterior
a
este.
b. Mltiples tumores, sin que ninguno de ellos sea superior a 4
dimetros de disco, y localizado en el ecuador o posterior.
Grupo
2:
a. Un tumor solitario, de 4-10 dimetros de papila, localizado en el
ecuador
o
posterior
a
este.
b. Mltiples tumores, de 4-10 dimetros de papila, localizados en el
ecuador o posteriores a este.
Grupo
3:
a.
Cualquier
tumor
anterior
al
ecuador.
b. Un tumor solitario de tamao superior a los 10 dimetros
papilares, posteriores al ecuador.
Grupo
4:
a. Mltiples tumores, con algunos de ellos de tamao superior a los
10
dimetros
papilares.
b. Cualquier tumor que se extiende anteriormente a la ora serrata.
Grupo
5:
a. Tumores que ocupan ms de la mitad de la retina.
b. Presencia de semillas vtreas.

EVOLUCION CLINICA
ESTADIO PRECOZ O ASINTOMTICO: Slo es posible
diagnosticarlo mediante exploracin oftalmoscpica. Esta
fase dura entre 6 meses -1 ao.
ESTADIO DE PRIMER SNTOMA CLNICO: Se manifiesta como
un reflejo pupilar blanco (leucocoria) o como estrabismo
convergente en aquellos tumores que afectan a la mcula.
ESTADIO INFLAMATORIO O HIPERTENSIVO: Presencia de
glaucoma secundario con buftalmia, midriasis homolateral,
alteraciones cromticas del iris por neovascularizacin o
necrosis tumoral. Se produce crecimiento del globo ocular
con proptosis dolorosa que cesa cuando se rompe la
esclertica a travs del limbo, con la posterior diseminacin
rpida del contenido tumoral a la rbita.
ESTADIO DE EXTENSIN: En esta fase se da una extensin
extraocular a la rbita o metstasis por va hemtica.

EVOLUCION CLINICA

EVOLUCION CLINICA

DIAGNOSTICO
OFTALMOSCO
PIA:

Tumores que se encuentran

situados en la porcin
anterior al ecuador, ya que
de otro modo pasaran
desapercibidos
Morfologa endoftica o
exoftica del tumor

ECOGRAFIA:

Presencia de depsitos de
calcio, necrosis, residuos
vtreos asociados y
desprendimiento de retina.

DIAGNOSTICO
RETCAM

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Cataratas congenitas uni o bilaterales

Retinosquisis juvenil
Xantogranuloma juvenil
Opacidad corneal congenita
Glioma de la retina
Enfermedad de Coats unilateral en nios con presentacin ms tarda
que el tumor
Hematoma bajo el epitelio pigmentario retiniano
Luxacin anterior del cristalino con glaucoma secundario
Desprendimiento de la retina a causa de hemorragia coroidea o vtrea
Desprendimiento de la retina reumatgeno y falciforme
Glaucoma secundario
Uveitis
en
el
desprendimiento
de
retina
secundario
Toxoplasmosis

TRATAMIENTO
ENUCLEACION:
extirpacin
del
globo ocular) mas extraccin de un
segmento de nervio ptico
LA
RADIOTERAPIA:
es
el
tratamiento principal para los dos
ojos cuando los dos presentan
patologa simtrica, potencialmente
controlable
y
queda
alguna
posibilidad de mantener un cierto
grado de visin.

TRATAMIENTO
LA QUIMIOTERAPIA SISTMICA:
esta indicada como terapia de
primera eleccin en el tratamiento
del
retinoblastoma
bilateral,
independientemente
del
tamao
tumoral. En ocasiones se utiliza en el
caso de existir un tumor unilateral,
pero solo en situaciones en las que
hay
un
buen
pronstico
de
preservacin de la visin.

SEGUIMIENTO
Es esencial porque los tumores
secundarios
tienen
una
gran
incidencia en los pacientes que
sobreviven al retinoblastoma. Estos
tumores no constituyen una recada
o recurrencia del retinoblastoma,
sino que son tumores primarios de
otros
rganos
y
normalmente
aparecen entre 10 y 13 aos de
media despus del primer tumor. El

PRONOSTICO
Aunque el ndice global de mortalidad del tumor
oscila entre un 15 y un 20%, el pronstico real del
retinoblastoma se mide en funcin de varios
parmetros como la extensin del tumor, el tamao,
la localizacin y la diferenciacin celular.
Si es unilateral, el pronstico de visin del ojo no
afectado generalmente es excelente. Entre los
pacientes con retinoblastoma bilateral, el pronstico
de la visin depende de la localizacin y la
extensin del tumor y de la eficacia del tratamiento.
Finalmente comentar que, el aumento de la
supervivencia actual de los pacientes con este
tumor se tiene que atribuir al diagnstico precoz y a
la mejora del tratamiento.

BIBLIOGRAFA
Hurwitz RL, Shields CL, Shields JA, Chvez BP, Hurwitz
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Philadelphia: Lippincott- Williams, 2002; p. 825-46.
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Fajardo-Gutirrez A, Meja Arangur JM, Hernndez-Cruz
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