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Insuficiencia medular,
Es caracterizada
por la desaparicin de los
precursores hematopoyticos y
la consiguiente disminucin
de los elementos formes
o figurados de la sangre
Etiologa
Primaria
* Contitucional:
- Anemia de falconi
congenita
- Adquirida idiopatica
Secundario
* Adquirida * Agentes
qumicos * Frmacos
*Radiacion *Infecciosa
*Inmunitarias
Primaria
Cuando
el trastorno se
hereda (congnito),
.
Idiopatica
Es la mas frecuente y
representa el 40 al 70%
de las anemias aplsica
Incidencia
Fisiopatologa
Pancitopenia
(Eritrocitos,
leucocitos y
plaqueta).
Numero
inadecuado de
precursores
eritroide.
Afectacin
o alteracin
de la clulas troncales o madre.
Factores
Biologico
Quimicos
Farmacos
Radiaccion
Infeccion
Pancitop
enia
Se caracteriza
por:
Fatiga
o
t
Sin
palidez
Astenia
Cefalea
s
a
m
-Anemia de instalacin
progresiva y bien
tolerada.
-Globulos blanco
agranulocitopenia:
ulceras orales e
infecciones bacterianas.
- Sangrado por la
mucosa y purpura
Diagnosti
co
Hemograma
Biopsia medular
Resonancia magnetica
Pancitopenia
(anemia,
leucopenia,
trombocitopenia)
Disminucin de la
eritropoyesis.
Microsintesis leve debido a una liberacin
temprana de eritocitos jvenes a la circulacin.
Neutropenia anormal
Reticulositos
disminuidos.
Pancitopenia
(anemia,
leucopenia,
trombocitopenia)
Disminucin de la
eritropoyesis.
Microsintesis leve debido a una liberacin
temprana de eritocitos jvenes a la circulacin.
Neutropenia anormal
Reticulositos
disminuidos.
La proliferacion y maduracion
anormal de los erictocitos induce
Modificaciones secundaria en el
Metabolismo de hierro
La resonancia magnetica
Tratamie
nto
Eliminacin del agente causal.
Tratamiento.
El tratamiento de eleccin de la aplasia severa
es el trasplante de progenitores
hematopoyticos, que consigue curaciones en
el 80% de los casos.
El problema suele ser que una proporcin
importante de enfermos con aplasia presentan
edades avanzadas, en las cuales ya no se
realiza trasplante de mdula (en general, por
encima de
los 50 aos de edad).
Tratamiento Inmunosupresor
Se recomienda no comenzar el
tratamiento inmunosupresor hasta 2 a 3
semanas despus de hecho el
diagnstico de aplasia medular para
observar posible evolucin espontnea a
la normalidad, descartar leucemia de
comienzo aplstico y realizar todos los
exmenes de compatibilidad de
hermanos y familiares.
PROTOCOLO TRIASOCIADO
Timoglobulina, Ciclosporina y Metilprednisolona
Timoglobulina
frascos de 25 mg
1,5 frascos por cada 10 kg de peso por da por 5 dias, ev,
con bomba de infusin, a pasar entre 8 y 12 horas por
catter central.
La timoglobulina se reconstituye con el solvente y luego se
diluye en 50 ml de suero fisiolgico.
Debe comenzar la infusin cada da con un recuento de
plaquetas de 50.000 por mm3 al menos, ya que la
timoglobulina es inductora de trombocitopenia.
Ciclosporina
10 mg/kg/da, oral, en 2 dosis, a contar del
sexto da.
Medir niveles plasmticos (previo a la dosis
de la maana) 2 veces por semana, mientras
se estabilizan los niveles, luego semanal y
finalmente mensual. (Valor normal entre 120
275 ng/ml con tcnica de fluoresceina y entre
200 400 con RIA).
Metilprednisolona
5 mg/kg/dia por 5 dias, ev, distribuido en 1
mg/kg/da a pasar previo al inicio de la infusin
de la Timoglobulina cada da, y 4 mg/kg/da,
dividido en 2 dosis, cada 12 horas.
Luego 1 mg/kg/da, ev u oral, hasta el da 28,
disminucin progresiva desde el da 18 al 28.
Se puede dar prednisona oral como
equivalencia.
Alimentacin
Rgimen todo cocido y sin sal.
pronostic
o
Anemia de Fanconi
Anemia congenita hipoplasica o
aplasica con pancitopenia progresiva.
Incidencia:
Alrededor del 20% de las anemias
aplasicas de comienzo de la incidencia
muestra anomalias congenitas
Herencia y anormalias
congnitas
Prueba de laboratorio
La hemoglopina F puede estar elevada de
manera notable lo que produce dismunucion
De la hemoglobina A
Disqueratosis Congenita
Eritroblastopenia
Su mecanismo es autoinmune de
tipo humoral, y Celular con un
desequilibrio de los linfocitos T.
Se clasifica en:
- Congenita y Adquiridad
Eritroblastopenia
congenita de BlackfanDiamond
Tratamienro:
Glucocorticoides
a administracion de eritropoyectina, sule mostra efiz
aunque las concentracion plasmatica este elevada
Eritroblastopenia congenita
Adquirida
Comienza de forma insidiosa.
Adultop 50- 60 anos
Gracias