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Dr. Ivn Salazar S.

Proliferaciones mesenquimticas que afectan al tejido


no epitelial extraesqueltico del cuerpo, excluyendo las
vsceras, las meninges y el sistema Linforeticular.

Algunos tumores tienen anomalas cromosmicas


especficas.

Pueden ser benignos o malignos.

La mayora son benignos.

Sarcomas con capacidad metastsica (malignos).

40% en extremidades inferiores (especialmente


muslos).

20% en extremidades superiores.

10% cabeza y cuello.

30% tronco y retroperitoneo.

Tamao: a mayor tamao, peor pronstico.

Clasificacin histolgica y grado: de I A III, basado en el


grado de atipia citolgica, mitosis y necrosis.

Estadio

Localizacin: mas superficial, mejor pronstico.

Tumores benignos de partes blandas ms frecuentes en


adultos.

Afectan a las regiones subcutneas (todas) mayor


frecuencia en espalda, hombro y cuello.

Pueden afectar al msculo esqueltico, mediastino,


mediastino retroperitoneo o pared intestinal.

Delicadamente encpsulados.

En general, son pequeos y emulan al tejido adiposo


maduro.

Formas atpicas (subcutneas), no confundir con


Liposarcomas.

Mucho menos frecuentes y tienden a ser mucho ms


grandes.

Pueden aparecer en cualquier zona del cuerpo sin tener


relacin con el tejido adiposo.

La mayora aparecen en partes blandas profundas, su


curso clnico est relacionado con sus caractersticas
morfolgicas.

1.- Liposarcoma bien diferenciado:


Tumor de bajo grado, recidivante, curso prolongado, no
metastatiza.

2.- Liposarcoma

pleomrfico y liposarcoma mixoide:

Sarcomas de alto grado (40-90% metastatiza.


La variante mixoide de tiene la traslocacin t(12;16).

Fascitis nodular:
Lesin benigna, reactiva, fibroproliferativa, frecuentemente se
confunde con neoplasia.
Inicialmente crecimiento rpido (semanas a un mes), se
estabilizan en tamao (cese del crecimiento).
Constituidos por fibroblastos fusiformes y miofibroblastos en
un estroma mixoide laxo, puede haber abundantes mitosis.
Rara vez recidivan.

A menudo precedida por un traumatismo, ms frecuente en el


msculo esqueltico, puede aparecer en tej. Adiposo subcutneo.

Principalmente en extremidades (cudriceps o musc. Braquial)

Lesiones bien circunscritas, pero no encapsuladas.

Constituidos por una zona central de mio y fibroblastos en un


estroma mixoide y trabculas seas (neoformacin) hacia la
periferia (fenmeno de la zona).

No confundir con osteosarcoma.

Grupo de lesiones fibroproliferativas con caract.


Histopatolgicas similares, pero con presentaciones clnicas
variables

Fibromatosis Palmar (enf. de Dupuytren).

Fibromatosis Plantar (enf. de Ledderhose).

Fibromatosis del Pene (enf. de Peyronie).

Pueden recidivar o resolverse espontneamente (25%)

Tumor localmente agresivo, no da metstasis.


Mutaciones en Gen APC o B-catenina.

Masa infiltrante en localizacin abdominal,


extraabdominal o intraabdominal.

Constituida por fibroblastos de aspecto benigno,


dispuestos en fascculos que infiltran el tejido perifrico.

Pueden recidivar si la exresis es inadecuada.

En partes blandas profundas.


Celularidad aumentada.
Anaplasia y disrelacin ncleo citoplasma.
Abundantes mitosis.
Clulas fusadas (espinas de pescado).
Mal encapsulados e infiltrantes (poco).
Habitualmente grandes.
60-80% sobrevida a 5 aos.

RABDOMIOSARCOMA:

Sarcoma ms frecuente en la infancia


Embrionario (botrioides y fusiforme)
Alveolar
Pleomrfico

90% de los embrionarios y alveolares se producen antes de los 20


aos.

El embrionario afecta a nios en zonas que no contienen


abundancia de msculo esqueltico como la cabeza, cuello y zonas
urogenitales.

El Alveolar se desarrolla en nios mayores y se ubican


frecuentemente en las extremidades t(2;13).

Ambos son tumores mal diferenciados , constituidos por clulas


atpicas pequeas redondas y azules.

Presencia de rabdomioblastos.

El pleomrfico es raro y se observa en mayores, clulas tumorales


grandes, atpicas con estriaciones y abundante citoplasma.

Las variantes alveolar y pleomrfico son los tipos ms agresivos y


de peor pronstico.

Se tratan con Ciruga, Quimioterapia y Radioterapia.

LEIOMIOMA:
Tumores benignos de msculo liso aparecen
predominantemente en tracto genital femenino (utero).
Tambin otras localizaciones con msculo liso (escroto,
pezn, pared intestinal).

Poco frecuentes
Mas en mujeres que en hombres
La mayora en piel y partes blandas profundas
Clulas fusiformes
Variantes: mixoide y epitelioide
Los superficiales pueden extirparse con facilidad, los
ms profundos son invasivos y frecuentemente
irresecables.

Se desarrollan alrededor de las articulaciones (no en los espacios


articulares), zona parafarngea, pared abdominal y otras
localizaciones.

Patrn bifsico de crecimiento celular .

Varan desde agresivos a tumores de menor grado que permiten


curacin o supervivencia a largo plazo (sobre 50% a 5 aos).

La mayora tiene traslocacin X y 18 (p11.2;q11.2).

Osteocondroma
Condroma
Condroblastoma
Fibroma condromixoide
condrosarcoma

Hombre : mujer (3:1)


Se desarrollan en la regin metafisiaria de los huesos
largos.
Pelvis, escpula, arcos costales, hmero.
Protrusiones del hueso cubiertas por pericondrio (con
osificacin endocondral).
Frecuentemente hallazgo radiolgico.
Lesiones benignas.

Tumores benignos de cartlago hialino.


nicos o mltiples.
Adultos jvenes.
Suelen ser asintomticos, deformidad sea, dolor y
fractura.
Huesos de manos y pies.
Forma mltiple no familiar (encondromatosis o enf. De
Ollier).

La mayora aparece en edades medias o avanzadas.

Costillas, hombro y cintura plvica.

Grado I,II y III

Radiolgicamente: zona destruccin sea, puede


comprometer la cavidad medular.

Todos necesitan extirpacin. Sobrevida a 5 aos 92, 81


y 43% respectivamente.

Osteoma:
Tumor sesil y encapsulado, unido a la superficie sea.
Constituido por hueso de tipo cortical.
Crneo y huesos faciales.
Poca importancia clnica a menos que produzcan
deformidad o compromiso funcional.
nicos o mltiples

Tumor seo primario mesenquimal.


Clulas neoplsicas producen matriz sea.
Pueden tener zonas de diferenciacin condroide y
fibroblastica.
Es el tumor seo 1 ms frecuente (excluyendo al
Mieloma mltiple).
La mayora en menores de 20 aos.
Regin metafisiaria de huesos largos.

Se desarrollan en zonas de mayor crecimiento de hueso activo.


Adyacentes a las placas de crecimiento (fmur y tibia).

80 -90% cavidad medular, 5-10% superficie cortical.

Masas grandes destructivas.

Dolor local e inflamacin.

Neoplasias agresivas, necesitan ciruga y quimioterapia (60-80 %


sobrevida a 5 aos)

Metstasis en pulmn y otros rganos. Diferentes pronsticos segn


el subtipo.

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