Enfermedades Ampollares

Ampolla: cavidad no tabicada

(unilocular) de contenido lquido
(seroso, claro, turbio o
hemorrgico),en general de mayor
tamao que las vesculas,
generalmente mayor de 0,5 cm.
Mecanismo de formacin: por
despegamiento o por acantolisis.

Mecanismo de formacin

Por despegamiento: ampolla tensa

.subcorneo (imptigo)
.dermoepidrmico (enf.de
Duhring)

Por acantolisis: ampolla flccida

.suprabasal
.subcornea

Pnfigos
Grupo de enfermedades ampollares autoinmunes,
de la piel y las mucosas, que se caracterizan
por la formacin de ampollas intraepidrmicas
secundarias a la acantlisis, e
inmunolgicamente por la presencia in vivo de
IgG fijas y circulantes dirigidas contra la
superficie celular de los queratinoctos.
Dermatosis poco frecuentes, que afecta
especialmente la cuarta y quinta dcada de la
vida. Por lo general de curso crnico y evolucin
progresiva que pueden llevar al bito.

CLASIFICACION DE
PENFIGOS

SUPERFICIALES: .P.Foliceo
o
.
Endmico
.P.Eritematoso o P. de
.
Senear
Usher.

PROFUNDOS: .P.Vulgar
.P.Vegetante

Patogenia

Microscopia electrnica: se observa

destruccin de los desmosomas.

Inmunofluorescncia: .I.Indirecta: IgG

contra la superficie de los
queratinoctos en el suero del paciente.
.I.Directa: IgG en
piel de la lesin y perilesional.

Citodiagnstico de Tzanck
Se destecha una ampolla y se
obtiene el material de su base
extendindolo sobre un
portaobjeto, se fija y se colorea
con tcnica de Gram.
Cuando es positivo se observan
clulas acantolticas.

Signos diagnsticos

Signo de Nikolski: desprendimiento de

capas superiores de la epidermis por
presin tangencial sobre la piel sana.

Signo de Asboe Hansen: desplazamiento

de la ampolla por el plano de clivaje
suprabasal, por presin vertical sobre
una ampolla pre-existente.

PENFIGO
VULGAR

CUADRO CLINICO

PENFIGO
VEGETANT
E

PENFIGO
ERITEMATOS
O

PENFIGO
FOLIACEO

El ms frecuente.
Ampollas de
contenido seroso
sobre piel normal
que evoluciona a
erosin, costra e
hiperpigmentacin

Ampolla flccida
que deja una
erosin sobre la
que aparece una
lesin vegetante.

Ampolla que deja una

erosin sobre la que
se forma una costra
que con el tiempo se
hace rugosa e
hiperqueratosica.

Ampolla flccida
sobre piel sana o
eritematosa que
deja una erosin
que se cubre con
una escama o
costra.

Cuero cabelludo,
cara, trax, regin
periumbilical.

Pliegues: axila,
ingle,
retroauricular.

Zonas seborreicas:
cuero cabelludo,
cara, zona
preesternal y
eapalda.
Puede aparecer como
forma de resistencia
del p.vulgar o
foliceo al uso de
corticoides.

Zonas seborreicas.
En palmas y
plantas puede dar
una
hiiperqueratosis.
Puede haber
alteraciones
ungueales.

Puede ser la
primera
manifestacin.
Boca, faringe,
laringe, esofgica,
conjuntival y
genital.

Bucal, labial y
genital.

Respetadas.

Puede afectar
mucosa
conjuntival
provocando un
ectropion.

Ampolla
acantolitica
suprabasal.

Ampolla
acantolitica
suprabasal y
papilomatosis.

Ampolla acantolitica
subcornea.

Ampolla
acantolitica
subcornea.

IFD: IgG, C3 y C4.

Imagenen panal
de abeja.
IFI: ttulos mayores
de 1/120 es de mal
pronostico

Igual a pnfigo
vulgar.

IFD: a nivel de la
membrana basal.
IFI: igual a p.vulgar.

Igual a P. vulgar.

LOCALIZACION EN PIEL

MUCOSAS

HISTOLOGIA

INMUNOFLUORESCENC
IA

Tratamiento de los
pnfigos

Corticoides sistmicos: 120-180 mg/d de

prednisona hasta lograr la involucin de
las lesiones y luego se disminuye
gradualmente hasta llegar a la dosis de
mantenimiento.

Coadyuvantes: citostaticos como el

Metotrexato en dosis de 25 a 50 mg
semanales.

PENFIGOIDE AMPOLLAR
Ampollas grandes y tensas que asientan
sobre piel sana o eritematosa, localizadas
en ingle, axilas y superficie de flexin de
los antebrazos, pudiendo generalizarse.
Con menos frecuencia aparecen lesiones en
mucosas ( paladar, carrillos y labios).
Afecta a personas mayores de 60 aos y el
estado general se encuentra conservado.
La evolucin es crnica.

PENFIGOIDE AMPOLLAR

Histologa: ampolla subepidermica.

Dentro de la misma hay eosinfilos,
neutrofilos y linfocitos.

IFD: IgG Y Complemento siguiendo un

patron lineal a nivel de la membrana
basal.

IFI: presencia de Ac circulantes en el 5070% de los casos.

PENFIGOIDE AMPOLLAR

TRATAMIENTO
Corticoides: metilprednisona 1
mg/kg/d.
Coadyuvantes: azatioprina 2,5 mg/kg/d
ciclofofamida 100200mg/d

DERMATITIS
HERPETIFORME

Erupcin de tipo polimorfo,eritematoso, vesiculoso,

ampollar, urticariano, papuloso, pustuloso etc. Las
lesiones son simtricas y bilaterales.
Se localiza en codos, rodillas, zona de extensin de
miembros y nalgas. La localizacin en mucosas es
poco frecuente.
Tendencia habitual a evolucionar por brotes
sucesivos.
Subjetivamente hay dolor, ardor y prurito de
intensidad variable (dermatitis polimorfa dolorosa).
Habitualmente se observa conservacin del estado
general. Afecta a mayores de 50 aos.

DERMATITIS
HERPETIFORME

Histologa: ampolla subepidermica por

despegamiento y microabscesos de
neutrofilos en los vrtices de las papilas
dermicas.
IFD: IgA y complemento siguiendo patrn
granuloso a nivel de las papilas drmicas.
IFI: Ac circulantes antigliadina
(antigluten) y antiendomisio que marca
el compromiso intestinal. Investigar un
sndrome de mala absorcin.

DERMATITIS
HERPETIFORME
TRATAMIENTO

Sulfonas: Diaminodifenilsulfona 100200 mg/d durante el brote y 25-50

mg/d como dosis de mantenimiento.

Dieta libre de gluten.