Anemia Hemolitik

Farhan Husein
1510211069

Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik adalah anemia
yang disebabkan oleh proses
hemolisis. Hemolisis adalah
pemecahan eritrosit dalam pembuluh
darah sebelum waktunya.

Klasifikasi
Anemia Hemolitik Intrakopuskuler.
Anemia Hemolitik Ekstrakorpuskuler.

Gejala Klinik
1. Gejala Umum Anemia
. Lesu, cepat lelah, palpitasi, takikardi.
. Sakit kepala, pusing, telinga
mendenging.
. Gangguan haid.
. Pucat pada kulit & mukosa,
elastisitas kulit menurun.

Gejala Klinik
2. Gejala Hemolitik
Ikterus.
Splenomegali.
Hepatomegali.
Kholelithiasis.
Ulkus pada kaki.
Kelainan tulang.

Hemoglobinopati
Hemoglobinopati adalah sekelompok
kelainan herediter yang ditandai oleh
gangguan pembentukan molekul
hemoglobin.

Klasifikasi
1. Hemoglobinopati Struktural
. Terjadi perubahan struktur
hemoglobin karena substitusi satu
asam amino atau lebih pada salah
satu rantai peptida hemoglobin.
Contoh : HbC, HbE, HbS.

Klasifikasi
2. Thalassemia
Penurunan kecepatan sintesis atau
absennya pembentukan satu atau
lebih rantai globin sehingga
mengurangi sintesis hemoglobin
normal.

Anemia Sel Sabit

Kondisi medis yang ditandai dengan
sel darah merah yang berbentuk
sabit akibat ketidakmampuan tubuh
untuk menghasilkan hemoglobin
secara normal.

Epidemiologi
Di dunia, merupakan bentuk
tersering anemia hemolitik familial.
Di AS, mengenai sekitar 1 dari 600
orang kulit hitam.

Etiologi
Keadaan deoksigenasi
Disfungsi jantung.
Disfungsi paru-paru.
Anestesi umum.
Dataran tinggi.
Menyelam.

Manifestasi Klinis
Infark berbagai organ Nyeri dada,
hematuria
Autosplenektomi.
Ikterus.
Takikardi.

Terapi

Penisilin profilaktik
Asam folat 5mg/hari
Hidroksiurea 15-20mg/kg
Oksigen

Talasemia
Gangguan genetik pada sintesis Hb
yang ditandai dengan tidak ada atau
berkurangnya sintesis rantai globin.

Klasifikasi
Talasemia
Talasemia
Talasemia

Epidemiologi
Talasemia Mediterania, Timur
Tengah, India/Pakistan, dan Asia. Di
Siprus banyak varian +, di Asia
Tenggara lebih banyak 0.
Talasemia Sering dijumpai di
Asia Tenggara.

Talasemia
Talasemia terbagi atas :
1. Silent carrier delesi 1 gen
2. Trait thalasemia
. Delesi 2 gen
. MCV 60-75 f
. HbH meningkat

Talasemia
3. Penyakit HbH
Delesi 3 gen
Penderita dapat tumbuh sampai
dewasa dengan anemia sedang (Hb
8-10g/dl), MCV 60-70 f
Sebagian besar penderita tidak
melakukan transfusi kecuali timbul
anemia berat. Diberi asam folat
5mg/hari.

Talasemia
4. Hb Barts Hydrops Fetalis Syndrome
Delesi 4 gen
Penyebab lahir mati yang sering di Asia
Tenggara.
Janin mati intrauterin pada minggu 36-40
Hb 6g/dl
Elektroforesis Hb menunjukkan 80-90%
Hb Barts, sedikit HbH, tidak dijumpai HbA
dan HbF

Talasemia
1. Talasemia Major Cooleys anemia
Gambaran Klinik
. Pucat, ikterus ringan,
hepatosplenomegali.
. Thalasemic face.
. Pigmentasi kulit.

Talasemia
Gambaran Hematologik
1. Darah tepi :
. Anemia berat, Hb 3-9g/dl.
. Apusan darah tepi : eritrosit hipokromik mikrositer
. Retikulositosis
2. Sumsum tulang : hiperplasia eritroid & cadangan
besi meningkat.
3. Elektroforesis hemoglobin:
. HbF meningkat 10-98%
. HbA bisa ada atau tidak ada
. HbA2 bervariasi

Talasemia
2. Talasemia Intermedia
Anemia sedang, Hb 7-10g/dl
Gejala klinik menyerupai talasemia
mayor : deformitas tulang,
hepatosplenomegali.
Gambaran hematologik sama dengan
talasemia mayor

Diagnosis
1. Gejala klinik
2. Riwayat keluarga
3. Pemeriksaan Lab
. Elektroforesis Hb
. Studi globin chain synthesis

Terapi
Transfusi 2-4 unit darah setiap 4-6
minggu.
Desferioksamin
Asam folat 5mg/hari
Transfer gen