RAMSAY HUNT

SYNDROME
DISUSUN OLEH:
RIFA IMAROH
DOSEN PEMBIMBING:
DR. MAHDAR, SP.KK

DEFINISI

Ramsay
Hunt
Syndrom
Kumpulanegejala yang terdiri dari neuralgia radikuler,

erupsi vesikuler yang mengenai sebagian telinga luar dan

kanalis akustikus eksternus disertai kelumpuhan nervus
VII perifer

Nama
lain
Herpes Zoster Oticus, Geniculate neuralgia atau nervus
intermedius neuralgia.

Augosto AM. Ramsay Hunt Syndrome. Available at http://

ANATOMI
Nervus
Fasialis

Saraf kranial terpanjang yang berjalan di dalam tulang

temporal, sehingga sebagian besar kelainan nervus
fasialis terletak dalam tulang ini. Nervus VII terdiri dari 3
komponen yaitu komponen motoris, sensoris, dan para
simpatis

Perjalanan di dalam tulang temporal

N. VII dibagi dalam 3 segmen yaitu
segmen labirin, segmen timpani,
dan segmen mastoid.

Sjarifudin, Bashirudin J, Bramantyo B. Kelumpuhan Nervus Fasialis Perifer. Dalam: Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung tenggor

ANATOMI

Goetz: Textbook of Clinical Neurology, 3rd ed.

EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian SRH dari
seluruh kejadian paresis
fasialis akut adalah 10-15%
16% of all causes of
unilateral facial palsies in
children
18% of facial palsies in adults
Rare in children younger than 6
years
laki-laki dan wanita 1:1
Sandoval C C, Nunez F A, Lizama C M, Margarit S C, Abarca V K, Escobar H R. [Ramsay Hunt
syndrome in children: four cases and review].Rev Chilena Infectol. Dec 2008;25(6):458-64.

PATOGENESIS
VZV masuk ke
dalam tubuh
melalui saluran
nafas/mukosa
konjuntiva

Replikasi pada
kelenjar limfe
regional dan
tonsil

Vesikel pada kulit

& mukosa
saluran nafas
atas

Titer tinggi, virus

dilepaskan
kembali ke aliran
darah (viremia
kedua)

Berkembang dan
menyebar
melalui saraf
sensoris dan
jaringan
kutaneus

Menetap pada
ganglion
serebrospinal &
ganglion saraf
kranial

Virus menyebar
melalui aliran
darah &
berkembangbiak
di organ dalam
Fokus replikasi
virus terdapat pd
sis.
Retikuloendotelial
, hati, limpa, &
organ lain

Kim HJ, et al. Ramsay Hunt syndrome complicated by a brainstem lesion. Journal of Clinical virology 39 (2007) 322-325.

PATOGENESIS
VZV menetap pada
ganglion
genikulatum dan
terjadi ganglionitis

Reaktivasi

Gejala kelainan
N.VIII juga dapat
timbul

Parese N.VII

Peradangan dapat
meluas sampai
foramen
stilomastoid

MANIFESTASI KLINIS
Febris/subfeb
ris

Tuli

Vertigo/
gangguan
keseimbanga
n

KLASIFIKASI RAMSAY HAUNT

SYNDROME

1
2

Penyakit yang menyerang bagian sensoris nervus VII

Penyakit yang menyerang bagian sensoris dan

motoris nervus VII

Penyakit yang menyerang bagian sensoris dan

motoris nervus VII, disertai gejala gangguan
pendengaran,

Penyakit yang menyerang bagian sensoris dan

motoris nervus VII, disertai gejala gangguan
pendengaran dan keseimbangan.

Furuta Y, Ohtani F, Aizawa H, et al; Varicella-zoster virus reactivation is an important cause of acute peripheral facial paralysis in children. Pediatr Infect Dis J

DIAGNOSIS
Anamnesis

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan N.VII
Gejala prodromal Nyeri
motorik otot wajah,
kepala, Nyeri telinga,
tonus otot wajah
lesu, demam, mual dan
Tes gustatometri
muntah.
Tes Schimer
Vesikel berkelompok di
Otoscopy
atas daerah yang
eritema, edema &
disertai rasa nyeri
seperti terbakar pada
telinga dan kulit
sekitarnya (nyeri
radikuler)
Ipsilatereal lower motor
neuron paresis wajah
(N. VII), vertigo,
ipsilateral ketulian
(50% kasus), tinnitus,
sakit kepala, diastrhia,
gait ataxia, cervical
adenopathy.
Riwayat terkena
penyakit cacar air
Augosto AM. Ramsay Hunt Syndrome. Available at http://

Pemeriksaan
Penunjang
Audiometri nada murni,
timpanometri, BERA,
ENG
WBC count, erythrocyte
sedimentation rate
(ESR), and serum
electrolytes
VZV isolation in
conventional cell
culture
Tzanck test, electron
microscopy,
Polymerase chain
reaction (PCR)
VZV antigen detection
by direct
immunofluorescence
assay (DFA)
Spinal fluid analysis
and CNS imaging
studies

House - Brackman

DIAGNOSIS BANDING

Bells Palsy
Miringitis bulosa
Otitis eksterna
Trigeminal neuralgia
Furuta Y, Ohtani F, Aizawa H, et al; Varicella-zoster virus reactivation is an important cause of acute peripheral facial paralysis in children. Pediatr Infect Dis J.

PENATALAKSANAAN

Pengobatan antiviral, seperti

acyclovir 5x800mg sehari
selama 7-10 hari, beserta
kortikosteroid (seperti
prednison) selama 3 -5 hari.
40-60mg/hari atau
1mg/KgBB/hari

Penatalaksanaan selanjutnya
sebagian besar simptomatik
dengan obat analgesik,
vitamin B kompleks, dan
electrotherapy saraf fasial
untuk mencegah atropi.
Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, Gnann JW, Levin MJ, Backonja M, et al. Recommendations for the management of herpes zoster. Clin Infect

KOMPLIKASI
Paralysis fasial yang
permanen
Synkinesis
Neuralgia pasca herpetic
Meningitis
Meningoencephalitis,
Myelitis,
Arteritis [large and small
vessel], and
Ventriculitis

PROGNOSIS
Prognosis
RHS
dipengaruhi oleh umur
dan pemberian terapi
yang cepat
Pemulihan akan lebih
baik
jika
perawatan
dimulai pada hari ke tiga
setelah gejala timbul.
Kesembuhan
yang
sempurna akan tercapai
pada 70% kasus jika
pengobatan dimulai pada
saat ini. Namun, jika
pengobatan
tertunda
lebih
dari
3
hari,
kesempatan
untuk
mencapai
kesembuhan
sempurna akan turun

KESIMPULAN
Ramsay Hunt Syndrome atau herpes zoster otikus merupakan Kumpulan
gejala yang terdiri dari neuralgia radikuler, erupsi vesikuler
yang mengenai sebagian telinga luar dan kanalis akustikus
eksternus
76,1disertai kelumpuhan nervus VII perifer
%

Penyebab SRH adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis virus
neurotropik yang termasuk53,8
dalam anggota family dari Herpersviridae.

51,3
48,7
%
%pada 70% kasus jika pengobatan
Kesembuhan yang sempurna akan tercapai
%

dimulai pada saat ini. Namun, jika pengobatan tertunda lebih dari 3 hari angka
kesembuhan turun 50%
Tidak ada pencegahan yang dilakukan pada Ramsay Hunt Syndrome, tetapi
kesembuhan dapat diperbaiki dengan pengobatan yang dini.

DAFTAR PUSTAKA

Augosto AM. Ramsay Hunt Syndrome. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/1166804-clinical.

Accessed on Maret 2015. (D)
Bhupal HK. Ramsay hunt syndrome presenting in primary care. In: ThePrectitioner casebook:2010;254:33-35. (E)
Coleman et al. Ramsay Hunt syndrome with severe dysphagia. Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery Michigan medical center. 2011;12.
Danil Kim et al. Ramsay Hunt syndrome presenting as simple otitis externa in CJEM. Department of Medicine University of Toronto; 2008; 247-50.
Sandoval C C, Nunez F A, Lizama C M, Margarit S C, Abarca V K, Escobar H R. [Ramsay Hunt syndrome in children: four cases and review].Rev Chilena
Infectol. Dec 2008;25(6):458-64.
[Guideline] Gilchrist JM. Seventh cranial neuropathy.Semin Neurol. Feb 2009;29(1):5-13.
Sjarifudin, Bashirudin J, Bramantyo B. Kelumpuhan Nervus Fasialis Perifer. Dalam: Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung tenggorok kepala & leher
Edisi 6. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;2007.p114 -17
Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ et al.; Corticosteroids as adjuvant to antiviral treatment in Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial
palsy) in adults. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Issue 3. Art. No.: CD006852. DOI: 10.1002/14651858.CD006852.pub2. (V)
Kim HJ, et al. Ramsay Hunt syndrome complicated by a brainstem lesion. Journal of Clinical virology 39 (2007) 322-325.
Sjaiful dkk. Infeksi Virus Herpes. Jakarta: kelompok studi herpes Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia .2002.p196-7.
Honda, Nobumitsu et al. Swelling of the intratemporal facial nerve in Ramsay Hunt syndrome. Acta Otolaryngol. 2002122:348-52.
Furuta Y, Ohtani F, Aizawa H, et al; Varicella-zoster virus reactivation is an important cause of acute peripheral facial paralysis in children. Pediatr Infect
Dis J. 2005 Feb;24(2):97-101.
Kotikosi, M. Acute miringitis in children less than two years of age. Acta University Tamperensis 991. Finland. 2004. p. 7, 15-20, 24-42.
Agius AM, Pickles JM, Burch KL. A prospective study of otitis externa. Clin Otolaryngol 1992;17:150-4.
Merskey H, Bogduk N. Classification of chronic pain. Descriptions of chronic pain syndromes and definitions of pain terms. Seattle (WA): IASP Press;
1994. p. 59-71.
Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, Gnann JW, Levin MJ, Backonja M, et al. Recommendations for the management of herpes zoster.Clin Infect Dis. Jan 1
2007;44 Suppl 1:S1-26.
Lin PL, Fan SZ, Huang CH, et al. Analgesic effect of lidocaine patch 5% in the treatment of acute herpes zoster: a double-blind and vehicle-controlled
study.Reg Anesth Pain Med. Jul-Aug 2008;33(4):320-5.
De Benedittis G, Lorenzetti A. Topical aspirin/diethyl ether mixture versus indomethacin and diclofenac/diethyl ether mixtures for acute herpetic
neuralgia and postherpetic neuralgia: a double-blind crossover placebo-controlled study.Pain. Apr 1996;65(1):45-51.
Huff JC, Bean B, Balfour HH Jr, et al. Therapy of herpes zoster with oral acyclovir.Am J Med. Aug 29 1988;85(2A):84-9.
Ahmed AM, Brantley JS, Madkan V, Mendoza N, Tyring SK. Managing herpes zoster in immunocompromised patients.Herpes. Sep 2007;14(2):32-6.
Tyring S, Barbarash RA, Nahlik JE, et al. Famciclovir for the treatment of acute herpes zoster: effects on acute disease and postherpetic neuralgia. A
randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Collaborative Famciclovir Herpes Zoster Study Group.Ann Intern Med. Jul 15 1995;123(2):89-96.
Whitley RJ, Weiss H, Gnann JW Jr, Tyring S, Mertz GJ, Pappas PG, et al. Acyclovir with and without prednisone for the treatment of herpes zoster. A
randomized, placebo-controlled trial. The National Institute of Allergy and Infectious Diseases Collaborative Antiviral Study Group.Ann Intern Med. Sep 1
1996;125(5):376-83.
Gupta J, et al. Ramsay hunt syndrome, type I. ENTear, nose & throat journal. 2007:p.138-140.
Anil K. Facial nerve: disorders of facial nerve. In:Current otolaryngology. New York: Mc Graw Hill;2007.
Philip A, Wackym, Jhon SR. Facial paralysis. In:Ballengers otorhinolaryngology head and neck surgery. Ed.16th. Hamilton ontario : 2003; 24:492-494 .
Kost RG, Straus SE.Postherpetic neuralgia--pathogenesis, treatment, and prevention.N Engl J Med. Jul 4 1996;335(1):32-42
Janniger CK. Herpe Zoster Clinical Presentation. Available: http://emedicine.medscape.com/article/1132465-clinical#aw2aab6b3b3. Accesed on Maret
2015.
Yeo SW, et al. Analysis of prognostic factors in bells palsy and ramsay hunt syndrome. Auris nasus larynx.2007.34:159-164.

76,1
%

53,8
%

51,3
48,7
%
%