Anemia Hemolitik Autoimun

Nike Pebrica Purnamasari

102012518

ANAMNESIS
Identitas : Wanita 25 th
KU : pasien mudah lelah kurang lebih 2-3

minggu ini dan wajah terlihat agak pucat

RPS :
- lelahnya kapan terjadi, saat
istirahat/beraktivitas
- ada keluhan lain tidak seperti pusing, mual,
muntah, sesak nafas?
- warna dan bau dari BAK dan BAB?.

Anamnesis-2
RPD:
Apakah dulunya pernah mengalami seperti ini
Pernah melakukan keoterapi/ tidak
Riwayat menstruasi:
apa sering merasa pusing dari dulu
gangguan saluran pencernaan
riwayat trauma atau pendarahan saluran cerna?
jika sedang menstruasi, berapa kali mengganti

pembalut?
jangan lupa juga untuk ditanya apakah sedang
mengonsumsi obat obatan seperti obat
jantung, obat diabetes, antibiotic,

Anamnesis-3
RPK : Keluarga Anemia?
RPS : diet, kebiasaan,sosial dan ekonomi

(merokok,alkohol)

Pemeriksaan Fisik
TTV : Compos mentis
Inspeksi : Pucat dan lemas
Palpasi : - Konjungtiva anemis +/+

- Sclera ikterik
- Ujung-ujung jari terasa dingin
- Lien : S II

Gejala Klinis
Gejala Klinis yang dirasakan oleh penderita

AIHA adalah gejala umum anemia (lemah,

letih, lesu), seringkali disertai demam dan
jaundice (sakit kuning). Urin berwarna
gelap sering ditemukan. Pada pemeriksaan
fisik bisa ditemukan tanda-tanda jaundice,
pembesaran limpa, pembesaran hati, dan
pembesaran kelenjar getah bening.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan darah Lengkap :

Hb 9,5 mg/dL, Ht 35%, Index Retikulosit 6%,

Leukosit 8.900/uL, trombosit 230.000/uL
MCV dan MCH
pemeriksaan hapus darah tepi
Bilirubin
Hitung Retikulosit
Coombs Test
DAT (Direct Antiglobulin Test)

Diagnosis
Anemia hemolitik autoimun
Anemia normositik normokrom

Merupakan hemolisis ekstravaskuler

Kompensasi sumsum tulang
Coombs test / test antiglobulin positif direk

(+)

Diagnosis Banding
Epidemiologi
Anemia
hemolitik
Auto imun

Anemia
defisiensi
G6PD

Anemia sel
sabit

Sferositosis
herediter

-Jarang
diketemukan
-1 kasus dari
100.000
individu
- Pada umur
60 tahun 10
kasus per
100.000

-subtropis
( afrika,eropa
selatan,
timur tengah,
dan asia
tenggara)
- Pada lakilaki sering
ditemukan
dan pada
wanita
sebagai
karier

-Banyak
ditemukan
pada org
berkulit
hitam.
-30% di
Afrika
-Pria : wanita
= 1:1

-autosomal
dominan
- 1:1000
1:3500

 Tipe Hangat

Diagnosis
Gejala
Klinis ikterik,
Gejala anemia timbul
perlahan-lahan,
demam,nyeri abdomen, limpa biasanya membesar,
1.ANEMIA
HEMOLITIK AUTOIMUN
splenomegali, urin berwarna gelap karena
hemoglbinuria
hemoglobin (Hb) sering dijumpai di bawah 7g/dL.
Pemeriksaan Coomb direk (+)
Tipe Dingin
Anemia ringan dengan Hb 9-12 g/dL
Splenomegali
Suasana dingin : penghancuran sel darah merah
Memperburuk nyeri sendi
Kelelahan
Sianosis pada tangan dan lengan

2. Anemia Defisiensi G6PD

Asimtomatik
Berisiko tinggi mengalami neonatal jaundice

dan anemia hemolitik akut

Pada bayi dgn defisiensi G6PD : neonatal
jaundice dapat menjadi berat dan jika tidak
diatasi dapat menyebabkan kern ikterus dan
kerusaka saraf yg permanen
Malaise
Kelemahan
Nyeri abdominal
Urine berwarna gelap

3. Anemia Sel Sabit

Gejala anemianya sering ringan
Ulkus tungkai bawah sering dijumpai akibat

stasis pembuluh darah

Infark dari limpa, tulang, dan paru
Pada anak-anak dapat terjadi daktilis yang
nyeri akibat infark tulang kecil dan
berakibat jari mempunyai panjang yang
bervariasi
Vaso-oklusi

3. Sferositosis Herediter
Anemia
Splenomegali
Ikterus
Pada anak anak sering terbentuk batu

empedu berpigmen
Hiperplasi sel eritroid sumsum tulang

Anemia Hemolitik Autoimun

Medika mentosa :
- Kortikosteroid 1-1.5 mg/kgBB/hari
- Imunosupresan seperti
Azathiopirin 50-200 mg/hari
Siklosofosfamid 50-150 mg/hari
- Hindari daerah dingin (Anemia Hemolitik
tipe dingin)
Non medika mentosa :
splenektomi

Menentukan etiologi anemia hemolitik

FAKTOR EKSTRINSIK
FAKTOR INTRINSIK

1. AIHA (warm antibody)

- Idiopatik

Sekunder (virus, mikoplasma, limfoma,

CLL,SLE, peny. Autoimun, obat)
2. AIHA (cold antibody)
- Cold hemagglutinin disease : idiopatik
atau sekunder (M. pneumoniae,
mononukleosis)
- Paroxysmal cold hemoglobinuria :
idiopatik/sekunder (sifilis, measles,
mumps)
3. Traumatik dan MAHA : katup buatan,
DIC, TTP, HUS
4. Infeksi/toxin : malaria, toxoplasmosis,
klostridium,bisa ular/laba2
5. Zat kimia & obat oksidatif (sulfonamid,
nitrofurantoin, nitrat, cysplatin, arsine,
PTU, cooper)
6. Zat fisika : luka bakar, radiasi
7. Hypersplenism
-

1. KONGENITAL
- Defek membran eritrosit :

sferositosis, eliptositosis
- Deff. Enzim glikolitik
eritrosit (piruvat kinase)
- Deff G6PD
- Defek struktur dan
sintesis Hb (thalassemia,
sickle cell anemia)
2. DIDAPAT
- PNH

Patofisiologi
1) Anemia Hemolitik Autoimun

aktifasi jalur klasik :

-Eritrosit immunoglobulin (IgG) /komplemen
Aktifasi komplemen jalur klasik yaitu. C1 + komplemen C1 mengaktifkan
C4 dan C2 (C3-coverstase) C4b, 2b akan memecah C3 C3b dan C3a.
C3. C3d (hasil pecahan c3) C5 convertase akan memecah C5 menjadi C5a
(anafilaktosis) dan C5b yang berperan dalam kompleks penghancuran
membranpermeabilitas membran normal akan terganggu. Air dan ion akan
masuk kedalam sel sehingga sel membengkak dan ruptur.
Aktifasi komplemen jalur alternatif yaitu. Aktifator jalur alternatif akan

mengaktifkan C3 dan C3b yang terjadi akan berikatan dengan sel darah
merah. Faktor B kemudian akan melekat pada C3b, dan oleh D faktor B
dipecah menjadi Ba dan Bb. Bb merupakan suatu protease serin, dan tetap
melekat pada C3b. Ikatan C3bBb selanjutnya akan memecah molekul C3
menjadi C3a dan C3b. C5 akan berikatan dengan C3b dan oleh Bb dipecah
menjadi C5a dan C5b. Selanjutnya C5b yang akan berperan dam
penghancuran membran.

Patofisiologi-2
Aktifasi komplemen jalur alternatif yaitu.

mengaktifkan C3 dan C3b berikatan

dengan sel darah merah. Faktor B Ba
dan Bb. Bb (suatu protease serin, dan
melekat pada C3b) C3bBb selanjutnya
akan memecah molekul C3 C3a dan C3b.
C5 akan berikatan dengan C3b dan oleh Bb
dipecah menjadi C5a dan C5b. Selanjutnya
C5b yang akan berperan dam
penghancuran membran.

Komplikasi
Komplikasi yang mungkin adalah gagal

ginjal kronis, splenomegali, sepsis,

disfungsi hepar, dan keracunan preparat
besi.

Pencegahan
Tidak ada pencegahan yang dapat

dilakukan untuk mencegah kondisi

autoimun. Namun jika pasien telah
terdeteksi memiliki tipe dingin, maka
menghindari tempat-tempat berudara
dingin agar hemolisis tidak berjalan

KESIMPULAN
Wanita berusia 25 tahun tersebut

menderita anemia hemolitik autoimun