ANEMIAS REGENERATIVAS

-Perdida periferica de hemates

por hemorragia o hemolisis.
-Existe un estimulo eritropoyetico
secundario a la hipoxia, que va
acompaado de intensa
regeneracin eritroblastica y
aumento de reticulocitos.

Anemia hemorrgica

Post-hemorragia aguda

Hemorrgica crnica

Anemia post hemorrgica aguda

Perdida externa o interna

1 hipovolemia
Modificacin de volemia: aumenta V plasmtico -anemia
24 hs: disminucin de Hto y Hb. ANN. Minima
Poiquilocitosis anisocitosis.
RESPUESTA
MEDULAR

Macrocitosis transitoria-policromasia y presencia de

normoblastos. IPR> 2-reticulositos aumentado
Leucocitosis neutrofila trombocitosis reactiva

A. Post hemorrgica crnica: =

ferropenica

1 ANN

2 AMH

ANEMIA HEMOLTICA

Caractersticas

Acortamiento del periodo normal de vida

del hemate, es decir, destruccin
prematura de los eritrocitos
Acumulacin
de
productos
del
catabolismo de la hemoglobina
Aumento de la eritropoyesis de la mdula
sea
Reticulocitos
IPR >3

Clasificacin
MECANISMO

LUGAR

DURACIN

Intracorpusculares o
intrnsecas o
hereditarias

Defectos de membrana

Extra corpusculares o
adquiridas

INMUNES

Intravascular: en la
circulacin

Hbnemia, Hburia, Hsideriuria, hapto disminuida,

hemopexina disminuida
Metahemoglobina aumentada.
metahemalbumina
Bilirrubina indirecta aumentada-transitorio
LDH AUMENTADA

Extravascular: SRE

Aumento del co expirado.BI, urobilinogenoestercobilinogeno

Agudas
Crnicas

Defectos metablicos
Defectos de hemoglobina

NO INMUNES

Sndrome Hemoltico
Conjunto de trastornos que caracterizado por nmero insuficiente de
glbulos rojos en la sangre, debido a su DESTRUCCION PREMATURA.

Triada clnica
SINDROME
ANEMICO

Ictericia

Esplenomegal
ia

Palidez-Por
hemolisis no
compensada

Aumento de la
bilirrubina

Hiperesplenismo
(HIPERFUNCIONDestruccin)

ANEMIA HEMOLITICA AGUDA

CUADRO ANEMICO
ORINAS OSCURAS (HBURIA)

ANEMIA HEMOLITICA CRONICA

LITIASIS BILIAS
HEMOCROMATOSIS
AGOTAMIENTO DE RESERVAS
DE ACIDO FOLICO
ALTERACIONES OSEAS.

Laboratorio
Extensin de sangre
Anemia
normocticanormocrmica

Policromasia
(reticulocitos)

Macrocitica
MICROCITICA

Anormalidades de
eritrocitos
Esferocitos-EH
Esquistocitos-HT
Celulas falciformes-AD
celulas dianaHemoglobinopatia
NATURALEZA DE PROCESO
HEMOLITICO

Leucocitosis con DI
TROMBOSISTOSIS
REACTIVA

Medula sea=Compensacin
Aumento de actividad
eritropoyetica
(hiperplasia
normoblastica)
Mdula sea
Reserva de hierro
aumentadaHEMOSIDERINA
sideroblastos

Diagnstico diferencial anemia hemoltica

Anemia con exceso
De produccin
Reticulocitos > 3%
Signos de
prdida
de sangre
Hemorragia
Aguda o
crnica

Signos de
hemlisis

Test de Coombs
(--)

Test de Coombs
(+)

ANEMIA
HEMOLITICA
ISOINMUNE

Incompatibilidad
ABO
Incompatibilidad
Rh

Anemia
hemoltica
autoinmune
IND POR FCOS

HBPATIAS
Talasemia

DEFECTOS DE
MEMBRANAS
ENZIMOPATIAS

Anemia hemoltica
EXTRINSECAS

Prueba de Coombs-PRUEBA DE
ANTIGLOBULINA
FUNDAMENTOS DEL METODO
El agregado de Suero Anti-humano (poliespecfico) a glbulos
rojos cubiertos de inmunoglobulinas y/o fragmentos de
complemento produce una aglutinacin de los glbulos rojos
visible macroscpicamente

Coombs directo
Determinar la existencia de
glbulos rojos recubiertos con
inmunoglobulinas
y/o
complemento
invivo
(sensibilizados) , en particular
IgG y C3d.
Dx de anemias hemolticas
auto inmunes(IgG e IgM),
hemlisis
inducidas
por
drogas,
Diagnstico
de
anemia
hemoltica y enfermedad
hemoltica del recin nacido.
Investigacin de reacciones
dudosas en una transfusin.

Coombs indirecto
Determinar la presencia
de anticuerpos irregulares
en el suero del receptor
Se realiza a pctes
politransfundidos,
embarazadas multparas.
- Screening de suero de
donantes y pacientes para
anticuerpos irregulares.
- Pruebas de compatibilidad
previas a la transfusin.

FUNDAMENTO

Anemias hemolticas
intracorpusculares congnitas
Membranopatas

ESFEROCITOSIS
HEREDITARIAS
ESTOMATOCITOSIS
HEREDITARIA
HPN

Enzimopatas

Deficit de glucosa 6 fosfato

Deficit de piruvato kinasa

Sindromes de hemoglobinas
anormales

Hemoglobinopatias
Talasemias

Membranopatias
Esferocitosis hereditaria
Eliptocitosis hereditaria
Estomatocitosis hereditaria
Hemoglobinuria paroxistica
nocturna

Membranopatas: Esferocitosis hereditaria (AD)

Deficiencia de protenas de la membrana del eritrocito,

(espectrina, de anquirina, o de Banda 3) que lleva a
una falla en citoesqueleto por lo que hay:
Menor rea de superficie
Formacin de esferocitos poco elsticos. (Disminucion
de sup /vol)
Son captados por Bazo: esplenomegalia
incidencia 1/5000-NE

Laboratorio-dx
PROCESO EXTRAVASCULAR
CRONICO
CO
BILIRRUBINA INDIRECTA
UROBILINOGENO

PRUEBAS ESPECIFICAS
ROE D
Autohemolisis aumnetada.

Hto N o
Hb
microesferocitos >10%
% ret aumentados
VCM N
CHCM A
ANEMIA NORMOCITICA
DX=
HISTORIA FLIAR.
HEMOGRAMA-FROTIS
RTO DE RETI
ROE
AUTOHEMOLISIS

ROE

Prueba de Fragilidad
Osmtica: a la hora y a las
24 horas, en donde los
esferocitos hemolisan ms
rapidamente que los
eritrocitos en soluciones
salinas hipotnicas.
Hemolizan con soluciones de
mas de 5,5 g/l
Detecta presenta de
esferocitos
-macroctios y hematies
hipocromicos (>roe)

PRUEBAS ESPECIFICAS:
AUTOHEMOLISIS

DETERMINA el % de lisis espontanea de sangre

heparinizada incuba a 37 c por 24 y 48 hs; con o sin
el agregado de glucosa.
En sangre normal sin glucosa el % de AH es de
<3,5%
En sangre normal con glucosa esta cifra es 0 a 0,6%.
En la Eh la AH esta aumentada. Si se aade glucosa
esto disminuye.
Es la demostracin in vitro de lo que sucede in vivo
en el bazo.
Dx de EH

Deficit de proteinas de
membrana.

RIA

Eliptocitosis congnita

Mutacin AD que afecta principalmente a la espectrina,

proteina de banda 3.
Se manifiesta como una enfermedad hemoltica de
carcter leve (solo un 10 20 % muestra hemolisis) o
asintomtico.
Pueden haber casos de hemlisis severa.
Incidencia 1 por c/5000
Eliptocitos > 25%, esquitositos,
Esplecnomegalia.
Roe disminuida y autohemolisis aumentada.

Estomatocitosis:
defecto de espectrina, anormal permeabilidad al K y Na
que lleva a hidratacin del GR es decir eritrocitos
macrociticos hidratados. VCM AUMENTADA-ROE
DISMINUIDA-AH AUMENTADA

HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA NOCTURNA

ERITROCITOS sensibles al
complemento.
Disminucin de FAD- EXCESIVA UNION
DE CD3 a la membrana de hematie y
consiguiente activacin de c3 a c9 y
hemolisis.

HPN: Diagnstico

Citometra de flujo:
De eleccin

Sensible
Especfico

Eritrocitos
Plaquetas
Neutrfilos
Monocitos

Discrimina:
Clulas normales
Clulas tipo II
Clulas tipo III

HPN
HEMOLISIS
INTRAVASCULAR
HBNEMIA
HBNURIA RELACIONADA
CON EL SUEO
HEMOSIDERURIA

ANEMIA
NORMOCITICA
RETICULOSITOSIS

PRUEBAS ESPECIFICAS
PRUEBA DE HEMOLISIS DE
SACAROSA>10%
PRUEBA DE SUERO ACIDIFICADO
HAM
+=10-50%

DEFECTOS METABOLICOS
Metabolismo del Eritrocito

Eritroblasto
Prdida del ncleo

Reticuloci
to
Prdida de ARN
y mitocondrias

Eritrocit
o

Eritrocito
Metabolismo
reducido
Ausencia de ncleo
y ribosomas
Ausencia de
sntesis de
protenas
No se produce renovacin
del stock de enzimas
Agotamiento progresivo de
enzimas

Ausencia de
mitocondrias
Ausencia de
Ciclo de Krebs
Gliclisis
anaerobia
VEM

VIA EMBDEN-MEYERHOF
Glucosa

ATP
M
ADP g

Sntesis GSH

HK

Glucosa
6PGP
I
Fructosa
ATP 6P
Mg PFK

Va
Pentosas

ADP

Fructosa 1-6P
AL
D
TP
DHAP I G3P
Reduccin
Meta Hb

NAD

Pi

G3PD
NADH
H
1,3DP

90% DE
ENERGIA

VIA EMBDEN MEYERHOF

1,3DP
ADP G
M PGK

DPGM

ATP g

DPGP
3PG
PG
M
2PG
ENO
PEP L

Degradacin
Nucletidos
y Vas de
rescate

pH (-)

2,3DP
G
pH
(+)

ADP
M
ATP g

PK

PIRUVAT
O

LDH

LACTATO

NADH NAD

Shunt Rapoport
Luebering

Funciones del ciclo de EMP

Produccin de intermediarios de la gliclisis
anaerobia
ATP

2,3 DPG

NADH

1.
2.
3.
4.

Inicia y mantiene la gliclisis

Sntesis de GSH
Activacin de ribosa -5P (PRPP)
Mantenimiento de integridad y plasticidad de
la membrana
5. Mantenimiento de bomba cationes ATPasa dep
Modulacin de la curva de disociacin de oxiHb
1. Interviene en la reduccin de piruvato a
lactato
2. Reduccin de MetaHb

CICLO DE LAS PENTOSAS

Glucosa
NAD NADP
P
H

Glucosa 6P

G6PDH

6P-gluconato

NAD
P
6PGDH
NADP
H 5P
Ribulosa

LA ACTIVIDAD DE
LA VP AUMENTA
CUANDO SE
EXPONE LA CEL A
UN OXIDANTE-SI
NO HAY ALGUNA
ENZ D ESTA VIA
SE OXIDARA LA
HB

CO2
Xilulosa 5P
Fructosa
6P
Gliceraldehdo
3P
()

Ribosa 5P

F6P
+
G3P

GENERA NADPH
QUE GENERA A
SU VEZ
GLUTATION
-ESTE PREVIENE
LA OXIDACION DE
ENZ. VITALES Y
HEMOGLOBINA

SNTESIS y REGENERACIN DE
GLUTATIN
cido
glutmico

Cisten
ATP a

GCS

Glicina

AD
P

glutamilcistena
ATP
Glutati
n
AD
G6PD
Sintetas
P
G6P
NADP
a GSH
H2O2

6PG

NADPH

GSS
H 2O
Glutatin G Glutatin
Reductas Peroxidas
a
a

Stress
oxidativ
o

SOD

O2

CAPACIDAD REDUCTORA
Va principal
NAD
NADH

Cit b5

MetaHb R
NADHdep

Hb

Cit b5 red

Meta Hb

67%

Vas accesorias
NADP
NADPH

MetaHb R
NADPHde
p

NADP
GSH R
Hb
NADPH
GSH R
MetaHb
NADP
NADPH

AM oxid
AM red
GSH

GS-SG
GSH
GS-SG

Hb
Meta Hb

dehidroasc

5
%
16%

ascrbico

Hb
MetaHb

12%

Glu

HK

osa

H 2O + O 2

Cys
GC

6P

Gly

F6P
G6PD

NADP+
NADPH

PG

F1-6DP
6PGD

NADP+
NADPH

5P

3P

Catalasa

PRPP

2 GSH

H2O2

GS=SG-R
(FAD)

Fe++

Hb

MetaHb
- prevencin
- reduccin
Cb5+++

GSH-P
(Se)

ox
GS=SG

2 H20

NA

Cb5++

AzMet

Fe+++

Hb

AzMet
red
Hemicromos reversibles

NA

Hemicromos irreversibles
Cuerpos de Heinz

HEMOLISIS

Enzimopatias:
Dficit de G6pDHG

Trastorno ligado a herencia sexual (cromosoma X)-VARON EXPRESION

COMPLETA-MUJER HETEROCIGOTA EXPRESION PARCIAL.
Es mas frecuente en la raza negra y en los blancos de la zona del
Mediterrneo.
Genera NADPH, para que se reduzca el Glutatin y de esta forma se
reduzca la metahb-Al estar ausente no se reduce
Meta HB precipita formando cuerpos de Heinz que se adhieren a la
membrana-GR eliminados por Mo del bazo-Fragilidad osmotica
aumentada
Variabilidad gentica: tipo b normal-raza negra= VARIANTE A15% DE
ACTIVIDAD-RAZA BLANCA =VARIANTE MEDITERRANEA 1% DE
ACTIVIDAD
AL SER UNA VIA ACCESORIA LOS INDIVIDUOS CON ESTA DEFICIENCIA
NO SOSN ANEMICOS, SOLO PRESENTAN EPISODIOS HEMOLITICO
CUANDO SE EXPONEN A CONDICIONES OXIDANTES.

Desencadenantes de Hemlisis:
Farmacos
Sulfas
Nitrofuranos
Furazolidona
Fenazopiridina (Piridium)
Primaquina
Fenilhidrazina
Procesos febriles:
Neumona
Fiebre tifoidea
Septicemias

Favismo
La hemlisis surge en cuestin de horas a das
de haber ingerido las habas.
La orina adquiere color rojo o caf y puede
surgir a breve plazo choque que a veces es
mortal.
Es ms comun en nios y se presenta con
variantes que causan deficiencia intensa.

Laboratorio
Frotis
Poiquilocitos
Esferocitos
Celulas contraidas
TINCION CON VILETA DE
METILO
CORPUSCULOS DE HEINZ

Observaciones propias de
anemia hemoltica
extravascular
-Policromatofilia
-Reticulocitos aumentados
-LDH y BI aumentadas

PRUEBAS ESPECIFICASDeficiencia de glucosa 6 fosfato

Tests de Screening

Test Brewer:
Pasos:
1. Hb (roja) + NO2Na Hbi (marrn)
2. Hbi + Azul Metileno + NADPH Hb + NADP (rojo)

Prueba de la mancha fluorescente

Sangre total + sustratos de la E G6PD gota sobre filtro y
observacin a luz UV (340 nm) la aparicin o no de
fluorescencia-NADP =NDPH FLORESCENTE
Si hay mucha G6PD aparece la mancha fluorescente

Dficit de G6PDH
Tests de Screening

Test Citoqumico
Hb

NO2Na
Hbi

G6PD
H

HCN

CNHbi (sol. con H2O2)

Dficit de G6PDH
Tests de Screening

Electroforesis de isoenzimas de G6PDH

B:
normal
A:
normal africana
A-:
poblacin afroamericana
Mediterrnea: poblacin blanca

Dficit de G6PDH
Tests diagnsticos:

Dos aje cuantitativo de la actividad

enzimtica de G6PDH- espectrofotometra
Miden la velocidad de reduccion de NADP a
NADPH por la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.

Biologa Molecular

ENZIMOPATIAS:
Deficit de piruvato kinasa

Es la enzimopata ms comn. AR
Bloqueo de glucolisis
Se tolera la anemia por aumento de 2.3
difosfoglicerato que hace que la Hb pierda afinidad por
el O y lo libere en los tejidos.
ANEMIA HEMOLITICA LEVE O MODERADAMNETE GRAVE
CON ESPLECNOMEGALIA.
Se observan equinocitos, reticulocitos
aumentados, no se observa corpusculos de
heinz.
Puede ser mortal en la niez.

Pruebas especificas: Dficit de

Piruvato Kinasa

Test de Screening
Autohemlisis:
Fundamento: Hemlisis por anomala
intrnseca del GR al someterlo a incubacin a
37C / 48 hs. con y sin agregado de glucosa
y ATP
Resultado:
V.N: < 2.0% en ausencia de glucosa
< 0.9% en presencia de glucosa

Dficit de Piruvato Kinasa

Test de Screening
Tcnica de Fluorescencia: perdida de

fluorescenia
PEP

PK

ADP

PIRUVATO +

ATP

LACTATO +

NAD+

LDH
PIRUVATO + NADH +
H+

Fluoresce

NO
Fluoresce

Dficit de Piruvato Kinasa

Test Diagnsticos:

Dosaje cuantitativo de la actividad enzimtica

de PK: mide la disminucion de absorbancia a

340nm
PK
PEP

ADP

PIRUVATO +

ATP

LACTATO +

NAD+

LDH
PIRUVATO + NADH +
H+

Biologa Molecular

Sndromes de hemoglobinas anormales

Son trastornos que afectan la culitativamente o
cuantitativamente la produccin de Hb.
Son hereditarias
Hemoglobinopatias: estructura de
uno de las cadenas polipetidicas
anormal por sustitucin de un
aminoacido.

Anemia drepanocitica
Rasgo drepanocitico
Enfermedad de hb c
Rasgo de enf. De hb c

Talasemias: cadenas de globina

normales, pero se sintetisan a
menor velocidad.

ANEMIA FALCIFORME-Anemia Drepanoctica

La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria
(homocigota), en la cual los glbulos rojos producen
hemoglobina anormal, que hace que adquieran forma
de medialuna u hoz.
Anemia hemolitica cronica grave. Es fatal antes de los
30 aos-raza negra
Anormalidad molecular=Hb S (22 6Glu Val)
Es insoluble a t bajas de oxigeno, polimeriza
formando cristales liquidos que le dan rigidez a la
celula y forma de hoz. Esta rigidez causA HEMOLISIS
en el ser del bazo.

Eritrocitos pierden la
flexibilidad necesaria para
atravesar los capilares
pequeos (HbS oxigenada es
soluble)

Membrana de eritrocitos se alteran

(pegajosas)y se adhieren al endotelio
de las vnulas finas: (Hb S al perder
el O polimeriza)
Vasooclusin
microvascular
Hemlisis
prematura

MANIFESTACIONES CLINICAS
Aparecen a los 6 meses de edad

Hiperplasia medular grave

Cambios oseos
Retardo en crecimiento
Ulceras en las piernas por
huesos delgados

Estasis capilar-crisis
vasooclusivas
fiebre
sindrome mano pie
Bazo
Crisis de secuestro
Asplenia funcional
autoesplenectomia

Laboratorio
SANGRE.
o anemia normoctica normocrmica
o Anisopoiquilocitosis
o Clulas falciformes, clulas diana, eritroblastos
o Punteado basfilo, cuerpos de howel jolly, % ret
aumentados
o ROE muy aumentada
MEDULA OSEA
Hiperplasia normoblastica
Aumento de hierro depositado.

Pruebas especificas:
Anemia drepanocitica

PRUEBA DE FENOMENO FALCIFORME-METABISULFITO.

Mtodo falciformacin
Gota sangre diluida en un portaobjetos. Cubreobjetos
cuyos bordes son sellados.
despus incubacin 37 C 1 h eritrocitos falciformes.
Electroforesis de Hb en acetato de celulosa (pH = 8,6)
Electroforesis de Hb (Hb A 0%, Hb S 85%, Hb F N, Hb A2
N)

Rasgo falciforme o drepanocitico

Se da en personas heterocigotas
Son asintomticos, pero aparece situaciones de
stress, acidosis, hipoxia, icc, infeccion respiratoria.
Hematurias e infartos esplnicos cuando se exponen
a hipoxia prolongada (anestesia general y procesos
neumnicos)
La morfologa eritrocitaria es normal (Hb S + Hb A)celuas diana.
Pruebas de lab para Hb S:
El test de falciformacin

Electroforesis de Hb: HB A 65%, HB S 45% HB FETAL

NORMAL.

TALASEMIAS

produccin deficiente de cadenas de globina

la estructura es normal
se presenta en personas de origen mediterrneo
africano y asitico

TALASEMIA beta
de acuerdo a la gravedad clinica:

Talasemia mayor beta homocigota-anemia de Cooley

-ausencia de cadenas beta o disminucin intensa
Grave
Aumento de hb fetal
Exceso de cadenas alfa, que precipitan y lesionan los glbulos
rojos. Por ello se eliminan precipitados y celulas, lo que genera
AHG.
LA AH ES EXTRAVASCULAR. BI- HIPERPLASIA
FEREMIA AUMENTADO
NORMOBLASTICA

SANGRE

A.MICROCITAS HIPOCROMICAS
ANISOPOIQUILOCITOSIS-CELULAS
DIANA-ANILLOS DE CABOT-CORP. DE HJ
ANISOCROMIA
ANISOCROMIA
NORMOBLASTOSIS
TINCION CON VILETA DE METILO: TIE
LOS PREC. DE CADENAS ALFA.
RETICULOCITOS N

DESTRUCCION IM DE HB
HEMOSIDERINA Y
SIDEROBLASTOS AUMENTADOS
ELECTROFORESIS
HBA
HBFETAL 98%

TALASEMIA
Talasemia menor, heterocigota, rasgo de Cooley.
Rasgo talasmico
Anemia de gravedad moderada o normalidad clinica.
Ligera ictericia-esplecnomegalia. Mayoria sin sintomas ni
signos- ferremia n o elevada.
sangre
ANEMIA MICROCITICA
HIPOCROMICAPOIQUILOCITOSIS MODERADA
CELULAS DIANA

MEDULA OSEA
HIPERPLASIA NORMOBLASTICA
AUMNETO DE HIERRO
DEPOSITADO

TALASEMIA
Existen dos genes de alfa globina por genotipo
haploide.
MUTACIN EN UN GEN
Portador oculto (microcitosis)
25 % de afroamericanos

MUTACIN EN DOS GENES.

Rasgo talasmico
ANEMIA LEVE microcitoisis- ferremia n-ferritina normal
Posibilidad de anemia grave

MUTACIN EN TRES GENES

Talasemia intermedia
Hemoglobina H

MUTACIN EN CUATRO GENES: muerte-Hidrops fetalis-con

hemoglobina de Bart. Cuatro cadenas gamma-

 TALASEMIA

Hemoglobinopata H presenta una

expresividad clnica superponible a la
betatalasemia intermedia con signos de
hemlisis crnica y esplenomegalia. HB H
CUATRO CADENAS B
Sangre= vcm y hcm disminuidos. Celulas
diana
y
anipoiquilocitosis.
Rto
de
reticulocitos aumentado.

Hemoglobinopata
H

El diagnostico puede establecerse mediante

diferentes pruebas que ponen de manifiesto la
hemoglobina H:

a) incubacin de la sangre con azul de cresilo

brillante y observacin de precipitados
intraeritrocitarios (precipitacion de hb h) mediante
el microscopio ptico.
b) electroforesis de hemoglobinas que muestra una
fraccin de HbH (5-40% del total) y cantidades
variables de Hb Bart. El nivel de HbA2 se halla casi
siempre disminuido (1,5-2%) y nunca se observa
aumento de la HbF.

DIAGNSTICO DE TALASEMIAS
Electroforesis en Acetato de celulosa a
pH=8,6:
Observamos tres fracciones :
- Fraccin ms rpida y ms coloreada: Hb A.
- Segunda fraccin por detrs de ella : Hb A.
- Tercera fraccin, corresponde a la enzima anhidrasa
carbnica.

normal

control
CSAF

paciente

Talasemia menor

Alfa talasemia

Con eritrocitos de neonatos se

observa adems una fraccin
correspondiente a la Hb F.
Las alteraciones cuantitativas que
se observan con mayor frecuencia
son el aumento de la fraccin Hb A
(-Talasemia menor) y el incremento
de la Hb F (-Talasemia hereditaria).
Tambin podemos observar la
presencia de mayor o menor cantidad
de Hb H y Hb Bart (cadenas ),
caracterstico de - Talasemia.

ANEMIAS REGENERATIVAS

Causas adquirida o
Extrinsecas de hemolisis

Inmunes
- ISOINMUNES: Enf. Hemoltica del RN,
transfusin sangre incompatible
- AUTOINMUNE: Idioptica, 2ria virus,
bacterias.
-INDUCIDA POR FARMACOS

No inmunes
- 2ria: malaria, hep. viral, SUH, quemaduras,
leucemia, histoplasmosis, mononucleosis
infecciosa, cx. cardiovascular..etc

ANEMIA HEMOLTICA NO INMUNE

CAUSAS

AGENTES
QUIMICOS

AGENTES
FSICOS

INFECCIONES

EN CELULAS NORMALES:
PLOMO
TOLUENO TNT
EN CELULAS
DEFECTUOSAS.
SUSTANCIAS OXIDANTES
CALOR
HEMOLISIS TRAUMATICA
(CID, ECVALVULAR Y
PROTESISI)
A H MICROANGIOPATICA
(PTT-SHU)

PALUDISMO
CLOSTRIDIUM
PERFRINGES

AGENTES FISICOS
CALOR
ACCION
DIRECTA
SOBRE EL
HEMATIE
ESQUISTOCITO
S
HEMOLISIS TRAUMATICA
DAO FISICO DE GR EN CONTACTO CON EL
ARMAZON DE FIBRINA O CON LESIONES
VASCULARES:
-EC VALVULAR Y PROTESIS
-A H MICROANGIOPATICA
(HTA SUH-PTT)
ESQUISTOCITOS

COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA (CID)
activacin de la coagulacin, que resulta
en la formacin intravascular de fibrina y
finalmente en la oclusin trombtica de
vasos sanguneos
uso y deplecin de plaquetas y de factores
de la coagulacin, debido a la puesta en
marcha de la coagulacin, genera
sangrados severos

SUSTANCIAS TXICAS / AGENTES

QUIMICOS

Tolueno, Trinitrotolueno, nitrobenceno,

provocan metahemoglobinemia y cianosis,
tambin Anemia Aplsica
Plomo, lesiona y lisa los GR, adems produce
defectos en la sntesis de hemoglobina
Frotis: punteado basfilo
reticulocitosis
eritroblastos
anillos de cabot
corpsculos de Howell Jolly
leucocitosis

Intoxicacin por Plomo, por masticar objetos

pintados con plomo o, exposicin industrial.
Inhibe sntesis del heme y acorta la vida
media del GR. Tambin inhibe a la
pirimidina 5nucleotidasa, causante del
punteado basfilo de los GR.

AGENTES INFECCIOSOS

PLASMODIUM
CLOSTRIDIUM PERFINGES

ANEMIAS HEMOLTICAS DE
ORIGEN INMUNITARIO
LA DESTRUCCIN DE LOS HEMATES EST LIGADA A LA
FIJACIN DE ANTICUERPOS (IGG O COMPLEMENTO) A SU
MEMBRANA.
EN FUNCIN DEL TIPO DE ANTICUERPOS
.
CLASIFICACIN:
ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOINMUNES.
ANEMIAS INDUCIDAS POR MEDICAMENTOS
ANEMIAS HEMOLTICAS INDUCIDAS POR
ISOANTICUERPOS.

A.H. de origen inmunitario

La destruccin del hemate
est ligada a la fijacin
de anticuerpos a su
membrana.

Los mecanismos pueden

ser por lisis o fagocitosis

Dependiendo del Ac que se

forme en mayor cantidad,
la destruccin ser extra-
o intravascular.

IgM: lisis intravascular

(activacin del
complemento)
IgG: lisis extravascular
(fagocitosis esplnica)
C3b: lisis extravascular
(fagocitosis heptica y
esplnica)

PRUEBAS ESPECIFICAS PARA EL DIAGNOSTICO DE A.H.I.:

Test de Coombs directo: nos da a conocer si el hemate

est recubierto por anticuerpos, fracciones del
complemento, protenas, etc.

Test de Coombs indirecto: para conocer la especificidad

del anticuerpo y separar la parte especifica del mismo.
tambin es utilizado en caso de que los Ac estn libres
en el plasma.

A.H. Autoinmunitarias
Sndromes clnicos caracterizados por la
presencia de una respuesta inmunitaria
anormal con anticuerpos especficos contra
los antgenos de la membrana del los gr
propios, produciendo una disminucin de su
vida media.
Se clasifican segn la afinidad de union a 4c
o 37 c.

Por Ac calientes:

Primaria (Idioptica)
Secundaria:- Sindromes linfoproliferativos
- Enfermedades del tejido conectivo
- Drogas
La RI anormal est mediada por anticuerpos que tienen Mxima
afinidad de unin a 35-40C. El Ac es IgG y puede:
*fijar C: AH INTRAVASCULAR
*no fijar C: AH EXTRAVASCULAR
incidencia del 75-80%.
La especificidad esta dirijida contra ag de sistema RH.

Por Ac fros:

Primaria (Idioptica).
Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos
- Infecciones: Micoplasma pneumoniae
Se produce por anticuerpos que tienen mxima afinidad
unin a T < 30C, 2 clases:

*hemolisinas bifsicas, Ac IgG que

fija y activa los primero
compnentes de C A 4C y luego
activa la via a 37c-con
especificidad anti P:
Incidencia 20-25%
Hemolisis intravascular.

*hemolisinas o aglutininas frias;

Ac IgM con especificidad: (ANTI
I O anti i)
IgM se adhiere a
membrana de GR y activa el C
IgM aglutina clulas y
stas son fagocitadas

Hb paroxistica a frigori asociada a

sifilis-enfermedades virales.

enf. Hemoaglutininica a frigor

>50 aos- procesos
linforeticulares-mycoplasma
pneumoniae
Fenomeno de raynaud

Sangre periferica:
Esferocitos
Fragmentos-esquistocitos
Policromatofilia
Normoblastos
Reticulocitos aumentado
ROE disminuido
PRUEBA DE COMMBS DIRECTA E INDIRECTA
+
Caracteristicas de anemia hemolitica intra y
extra vascular.

ANEMIA HEMOLITICA
INDUCIDA POR FARMACOS

Respuesta Inmune anormal ante la alteracin de

la antigenicidad del eritrocito inducida por el
frmaco
Produccin de anticuerpos contra las distintas
lneas celulares
El frmaco por si mismo no causa la lesin
celular
SE PRODUCE POR 4 MECANISMOS.
Presenta: *anemia
*trombocitopenia
*agranulocitosis

A.
H.
IN
DU
CI
DA
S
PO
R
ME
DI
CA
ME
NT
OS
1.

La alteracin de la
membrana del GR se
produce con
adsorcin de
protenas (puede ser
albmina-IGG-IGM),
pero no del
medicamento.

La

prueba de Coombs
directa puede ser
positiva

2-Adsorcin del frmaco:

*penicilina
*cefalosporina
*tetraciclinas
Alguno de sus metabolitos acta
como hapteno unindose a protenas
de la membrana del hemate, que se
comportan como soporte.
Se necesitan altas dosis del
frmaco
Hemolisis extravascular
AH en 7-10 das
PCD +

3-Adsorcin de
inmunocomplejos:
*ac. Paraaminosalico
*cefalosporinas
*sulfonamidas
*tiazidas, rifamp
se forman Ac contra el
frmaco. El complejo
AgFARMACOIGM-Ac se
deposita en la membrana del
hemate,( tb L y P) y al
activarse el complemento
produce su lisis.
AH intravascular
PCD+

4- INDUCCION DEL
AUTOANTICUERPO
El frmaco altera la membrana del
GR, producindose el AcIGG CON
ESPECIFICIDAD RH en respuesta a
esa alteracin
Metildopa en dosis prolongadas.
(1%)
AMPc aumentado, inhibe activacin
de linfocitos T supresores
AH extravascular
PCD+

Anemia hemolitica isoinmune

S e presenta en el RN como consecuencia del paso de anticuerpos

antihematies fetales de la madre al feto a traves de la placenta.
Se produce por incompatibilidad de los AG eritrocitarios RH Y ABO.
INCOMPATIBILIDAD RH
SE REQUIERE SENSIBILIZACION
PREVIA DE UNA MADRE RH
NEGATIVA.
CARACTERISTICAS CLINICAS
Ictericia leve
Hepatomegalia
Quernictero
Hidrops fetalis
Sangre:
Aumento de eritrocitos nucleados
hasta 2x10*9/l
vrn< 0,5 x10*9/l
Anemia macro citica aumento de
reticulocitos.
MO= HIPERPLASIA NORMOBLASTICA
PCD +
PCI + mama

INCOMPATIBILIDAD ABO
SURGE ESPONTANEAMENTE LA
PREODUCCION DE ANTICUERPOS
ANTI A ANTI B DE TIPO IGG
Menos grave
Se carteriza por bilirrubina
aumentada
Se presenta en mamas 0 con
bebe A OB
ANEMIA LIGERA
RETICULOSITOSIS MODRERADA
ESFEROCITOSIS
PCD + DEBIL

POSTRASFUSIONALES: se da cuando existen

incompatibilidad ABO y/o Rh donante-receptor

EHRN