Malformaciones Congnitas

del Aparato Urogenital

Anomalias congenitas en rion y

ureteres son muy frecuentes en un 34% de la poblacion.
La deteccion de anomalias urinarias
por ecografia es un 3.2% de la
poblacion pediatrica.
1 de cada 1200 embarazos
presentaran AUG.

RION

AGENESIA RENAL CONGNITA:

Puede ser lateral (izquierda o derecha)
Frecuencia de 1:1000 (n)o bilateral con
frecuencia de 0.3:1000.
La agenesia renal congnita unilateral, se
caracteriza por no presentar sintomatologa.
La agenesia renal congnita bilateral es
INCOMPATIBLE CON LA VIDA. sd de Potter.
[Esta MC podra deberse a una falla en el
desarrollo del divertculo metanfrico su
degeneracin temprana]

ROTACIN ANORMAL:
Malformacion poco frecuente.
El hilio renal permanece con sus disposicin
embrionaria en el feto; es decir, los riones
no rotan lo suficiente por lo que presentan
el hilio hacia adelante. Podra suceder
tambin una rotacin excesiva por lo que
stos estaran hacia atrs.
[Las rotaciones anormales de los riones se
relacionan con frecuencia con riones
ectpicos]

RIONES ECTOPICOS:
Puede afectar a uno o a ambos, por lo
general se los encuentra en posicin
inferior y casi sin rotar.
Los riones ectpicos se localizan en la
pelvis, stos suelen ser muy cercanos el
uno del otro y pueden dar origen a una
masa esfrica (rin discoide en torta).
Ascenso defectuoso, se encuentra riones
plvicos.

ECTOPIA RENAL
CRUZADA

RION EN TORTA

RION PELVICO

RIN EN HERRADURA:
Frecuencia de 1:600
Polos fusionados (los inferiores casi siempre).
Se ubica en el hipogastrio, debajo de la raz
de la arteria mesentrica inferior la cual es
responsable de detener el ascenso normal.
Sd de turner
No produce sntomas.
El sistema colector se desarrolla de manera
normal y los urteres entran en la vejiga.

ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL

CONGNITA BILATERAL
:
Los neonatos slo pueden sobrevivir sometidos a
hemodilisis y transplante renal.
Existen tres posibles explicaciones embriolgicas
para estos riones mal formados:
a) los quistes son el resultado de la falta de unin
de algunos tbulos metanfricos con los
tbulos colectores,
b) los quistes representan restos de las nefronas
primordiales que en condiciones normales
degeneran
c) los tbulos colectores se desarrollaron de
manera anormal.

DUPLICACIN DE VAS URINARIAS

SUPERIORES:
Son frecuentes en 0.5 al 10% de los RN, no as
riones supernumerarios.
Relacionado con yema ureteral anmala (casi
siempre bfida). La extensin de la duplicacin
depende de que tan completa sea la divisin del
divertculo.
La divisin incompleta del divertculo
metanfrico da origen a urter bfido.
La divisin completa del divertculo
metanfrico da origen a rin doble con urter
bfido o separados.

ORIFICIOS URETERALES ECTOPICOS:

En el HOMBRE, con mayor frecuencia en el cuello
vesical o en la porcin prosttica de la uretra,
aunque tambin puede estar en el conducto
deferente o en las vesculas seminales.
En la MUJER, el orificio ureteral ectpico suele estar en
el cuello vesical, uretra, vagina o en el vestbulo
de la vagina.
La molestia ms frecuente de ectopa ureteral es la
incontinencia.
Por falta de incorporacin de los urteres a la parte
posterior de la vejiga, causada por una incorporacin,
junto con el conducto mesonfrico, en la porcin
caudal de la parte vesical del seno urogenital.

URACO Y VEJIGA

MALFORMACIONES URACALES:

El uraco es la estructura tubular que conecta la porcin

vesical del seno urogenital con la alantoides.
Por lo regular persisten restos de luz en la parte inferior
del uraco en los lactantes, y en cerca del 50% de los
casos sta se contina hasta el vrtice superoanterior
de la vejiga, sitio normal de insercin proximal.
En muy raras ocasiones todo el tubo uracal permanece
permeable, en casos en los que as es, se produce
fstula uracal, que permite el paso de la orina hasta el
orificio umbilical.
Toda persistencia de luz uracal puede provocar un
quiste, el cual no se detecta en el vivo a menos que
se infecte y agrande.

EXTROFIA DE VEJIGA:
Malformacin muy poco frecuente (1: 10000 a 50000
nacimientos), y afecta principalmente a varones.
Exposicin y protusin de pared posterior de la vejiga.
Cierre incompleto de la lnea media en la parte inferior de la
pared abdominal anterior, afecta tambien a la pared anterior de
la vejiga.
Defecto de las clulas mesenquimatosas para migrar entre
el ectodermo del abdomen y la cloaca durante la 4ta.
semana. Como resultado, no hay formacin de tejido muscular
y conectivo en la pared anterior abdominal sobre la vejiga.
Despus, la delgada epidermis y la pared anterior de la vejiga
se rompen, provocando una amplia comunicacin entre el
exterior y la membrana mucosa vesical.

APARATO GENITAL

HERMAFRODITISMO:

Discrepancia entre la morfologa de las gnadas y los

genitales externos. Por lo tanto, a una persona con genitales
externos ambiguos se le llama intersexual o hermafrodita.
Las condiciones intersexuales se clasifican segn el aspecto
histolgico de las gnadas.
Los pacientes hermafroditas verdaderos tienen tanto tejido
ovrico como testicular. Entonces... Se denomina
pseudohermafrodita masculino a aquellos que tienen
tejido testicular pero genitales externos femeninos; y
pseudohermafrodita femenino a aquellos que tienen tejido
ovrico pero genitales externos masculinos.
Con excepcin de los hermafroditas verdaderos, el patrn de
cromatina sexual y el cariotipo suelen corresponder al sexo
gonadal.

PSEUDOHERMAFRODITAS
FEMENINOS:

Estos pacientes tienen ncleos cromatina

positivos y constitucin cromosmica 44, XX.
La causa ms frecuente es la hiperplasia
suprarrenal virilizante congnita. En este caso
no existe alteracin ovrica, sin embargo, la
produccin excesiva de andrgenos por las
glndulas suprarrenales, provoca la
masculinizacin de los genitales externos
durante el perodo fetal, que vara desde una
hipertrofia de cltoris hasta genitales casi
masculinos.

PSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO:

Estos pacientes presentan ncleos cromatina

sexual negativos. y un complejo cromosmico
sexual XY. Estas anormalidades estn causadas
por deficiente produccin de andrgenos por
parte de las clulas intersticiales de los
testculos (clulas de Leydig) asociado a una
igualmente escasa produccin de Factor
Inhibidor de Mller (FIM), tambin bajo la
responsabilidad de los testculos fetales. El
desarrollo morfolgico testicular de estos
varones vara desde rudimentario hasta normal.

APARATO GENITALHIPOSPADIAS:

Malformaciones relacionadas con orificio uretral

ectpico.
Placa glandular no se canaliza por falta de
fusin de pliegues urogenitales.
Por: Insuficiente produccin de andrgenos por
el testculo fetal o por falta de sitios receptores
tipos: glandular, peneano, penoscrotal y
perineal, los dos primeros constituyen 80%

EPISPADIAS:
Origen similar al anterior
Orificio uretral externo ectpico en la
superficie dorsal del glande o cuerpo
peneano.

MALFORMACIONES
PENEANAS

ALTERACIONES EN EL PROCESO DE
DESCENSO GONADAL
CRIPTORQUIDIA (testculo no
descendido)
30% prematuros.
Unilateral o bilateral.
Testculo (s) fuera de bolsa escrotal no
maduran y con frecuencia son estriles.
Factor causante: inadecuada produccin
de andrgenos por los testculos fetales.

Examen fisico de la
criptorquidea

ALTERACIONES EN EL PROCESO DE
DESCENSO GONADAL
HERNIA INGUINAL CONGNITA:
Persistencia de la apfisis vaginal.
Asas del intestino pueden
herniarse a travs de l hacia el
escroto

ALTERACIONES EN EL PROCESO DE
DESCENSO GONADAL
HIDROCELE:
La porcin superior de la apfisis
vaginal permanece permeable
pese al cierre. El lquido peritoneal
puede llenar la apfisis vaginal
formando un hidrocele del
testculo y cordn espermtico.