METABOLISME ASAM AMINO

OLEH :
DR. WIDODO S., MKes

LABORATORIUM BIOKIMIA BIOMOLEKULER

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIBRAW
 ABSORPSI
PENCERNAAN

PROTEIN ( MAKANAN ) ASAM AMINO DARAH

JARINGAN-JARINGAN ( HATI & LUAR HATI )

PROTEIN JARINGAN

SINTESIS PROTEIN
ASAM AMINO

DIUBAH JADI ASAM KETO

S.A.S. atau UREA

METABOLISME PROTEIN & ASAM AMINO :
PROTEIN
PROTEIN
MAKANAN TUBUH
ASAM AMINO
ASAM AMINO PRODUK
KHUSUS :
Hb, Sitokrom,
SINTESIS Purin, Kreatin,
ASAM AMINO POOL Glutation,
dlm Tubuh ASAM AMINO Neurotransmitter,
dsb
TRANSAMINASI DEAMINASI
Reaminasi,
Senyawa Amfibolik
NH3 Pirimidin,
Buffer
GLUKOSA RANGKA ATOM C
&/ UREA
LEMAK

SAS
Enersi + CO2
AS.AMINO GLIKOGENIK AS.AMINO KETOGENIK AS.AMINO GLIKO GE
NIK & KETOGENIK
ALANIN ARGININ FENILALANIN
LEUSIN
ASPARTAT GLISIN ISOLEUSIN

HISTIDIN SERIN LISIN

TREONIN VALIN TIROSIN

HIDROKSI PROLIN TRIPTOFAN

AS. AMINO ESENSIEL AS. AMINO NON ESENSIEL

ALANIN ASPARAGIN
ARGININ HISTIDIN
ASPARTAT SISTEIN
ISOLEUSIN LEUSIN
GLUTAMAT GLUTAMIN
LISIN METIONIN
GLISIN HIDROKSI PROLIN
FENILALANIN TREONIN
HIDROKSI LISIN PROLIN
TRIPTOFAN VALIN
SERIN TIROSIN
 PROTEIN PLASMA
MERUPAKAN BAGIAN UTAMA ZAT PADAT dalam PLASMA

TERDIRI DARI :
* PROTEIN SEDERHANA ( SIMPLE PROTEIN )
* PROTEIN CAMPURAN ( CONJUGATED PROTEIN ) :
GLIKOPROTEIN
LIPOPROTEIN

KADAR NORMAL dalam PLASMA : 7 - 7,5 Gr %

FUNGSI PROTEIN PLASMA :

1. PERTUKARAN CAIRAN ( WATER EXCHANGE ) MEMPERTA

HANKAN TEKANAN OSMOSE DARAH.
2. BUFFER DARAH
3. CADANGAN PROTEIN TUBUH
4. SEBAGAI ALAT TRANSPORTASI
 PEMISAHAN FRAKSI-FRAKSI PROTEIN PLASMA :

1. METODA SALTING OUT :

-. PRINSIPNYA : DENGAN MEMAKAI ZAT PELARUT /

ELEKTROLIT TERTENTU UNTUK MEMISAHKAN
FRAKSI PROTEIN YANG BERBEDA KELARUTANNYA
-. DENGAN (NH)2SO4 JENUH ALBUMIN MENGENDAP
-. (NH)2SO4 SETENGAH JENUH GLOBULIN & FIBRINO
GEN MENGENDAP
-. LARUTAN Na2SO4 dan NaCl JUGA DAPAT DIPAKAI.

2. METODA ELEKTROFORESA :
PRINSIPNYA : SUATU PROTEIN AKAN BERMUATAN (+) atau
(-) BILA DIMASUKKAN DALAM LARUTAN DENGAN pH tertentu
KEMUDIAN LARUTAN PROTEIN INI DIBERI MEDAN LISTRIK
AKAN BERGERAK KE ARAH KUTUP YANG BERLAWANAN.
MACAM-MACAM PROTEIN PLASMA :
1. ALBUMIN 2. GLOBULIN 3. FIBRINOGEN

ALBUMIN : MERUPAKAN FRAKSI PROTEIN PLASMA YANG TERBESAR

DISINTESIS DI HATI
KADAR NORMAL : 3,5 - 5,5 Gr %
FUNGSI : # MEMPERTAHANKAN TEKANAN OSMOSE DARAH
# SEBAGAI CARRIER ( PENGEMBAN ) UNTUK BILI
RUBIN, ASAM LEMAK, OBAT-OBATAN.
ALBUMIN MENGENDAP DALAM LARUTAN AMMONIUM SULFAT
SETENGAH JENUH

GLOBULIN : MERUPAKAN MOLEKUL KOMPLEKS, TERDIRI DARI CAMPUR

AN MOLEKUL-MOLEKUL PROTEIN
3 FRAKSI GLOBULIN : -Globulin, - Globulin, - Globulin
DISINTESIS DI HATI dan SEL LIMFOSIT
KADAR NORMAL : 1,5 - 3 Gr%
 GLOBULIN DAPAT DIENDAPKAN DENGAN LARUTAN (NH)2SO4
SETENGAH JENUH
FUNGSI : -> PERTAHANAN TUBUH TERHADAP INFEKSI dan

KEKEBALAN
-> SEBAGAI CARRIER BEBERAPA SENYAWA
TERTENTU
GABUNGAN GLOBULIN DENGAN SENYAWA LAIN :
. Glikoprotein
. Lipoprotein
. Metal binding protein : tranferin Fe
ceruloplasmin Cu

- Globulin = Immuno globulin = Ig

FUNGSI KEKEBALAN / IMMUNITAS
TERDAPAT 5 GOLONGAN :
IgG, IgA, IgM, IgD dan IgF
FIBRINOGEN : DISINTESIS DI HATI
DAPAT DIENDAPKAN DENGAN LARUTAN (NH)2SO4
SETENGAH JENUH
BERFUNGSI DALAM PROSES PEMBEKUAN DARAH
KADAR NORMAL : 0,2 - 0,6 Gr%

PROTEIN PLASMA PATOLOGIS :

HIPERALBUMINEMIA : -. JARANG TERJADI

AL
BU -. KARENA HEMOKOSENTRASI
MIN HIPOALBUMINEMIA :
a. Kekurangan gizi yang lama : - intake kurang
- gangguan pencernaan
b. Kehilangan protein : - Sindroma Nefrotik
- Luka bakar
c. Gangguan sintesis protein : * Sirosis hepatis
d. Idiopatik.
GLOBULIN : 1. HIPER -GLOBULINEMIA :
-. DEMAM AKUT -. TBC KRONIS
-. SETRUKSI JARINGAN -. Ca. KRONIS
2. HIPER -GLOBULINEMIA : * Penimbunan Lemak

3. HIPER -GLOBULINEMIA :
- Multiple myeloma; Limfoma: kanker.
4. HIPO-GLOBULINEMIA : Terdapat pada penyakit-penyakit ke-
turunan.
 KATABOLISME ASAM AMINO
EKSKRESI -NITROGEN- DARI ASAM AMINO, DAPAT
BERUPA :
. AMONIA AMONOTELIK ( IKAN )
. ASAM URAT URIKOTELIK ( BURUNG )
. UREA / UREUM UREOTELIK ( BINATANG DARAT;
MANUSIA )

KATABOLISME ASAM AMINO DIAWALI DENGAN

PELEPASAN
GUGUS AMINO : == . TRANSAMINASI
. DEAMINASI OKSIDATIF
TRANSAMINASI : PEMINDAHAN GUGUS AMINO dari suatu ASAM
AMINO KE ASAM KETO, SEHINGGA TERBENTUK
ASAM AMINO BARU dan ASAM KETO BARU
NH3+ O
R1 CH- C O- R1 - CH C O-
O O
ASAM AMINO ASAM KETO
TRANSAMINASE

+ Pridoksal fosfat
O NH3
R2 C C O- R2 C C O-
O O
ASAM KETO ASAM AMINO

ENZIM TRANSAMINASE ( AMINO TRANSFERASE ) MEMERLUKAN

VITAMIN PIRIDOKSAL FOSFAT.

SEMUA ASAM AMINO MENGALAMI TRANSAMINASI, KECUALI LISIN,

TREONIN, PROLIN dan HIDROKSI PROLIN.
ALANIN-PIRUVAT TRANSAMINASE ( ALANIN TRANSAMINASE ) dan
GLUTAMAT--KETOGLUTARATTRANSAMINASE ( GLUTAMAT TRANSAMINA-
SE ) :

PIRUVAT AS. - AMINO

KG AS. - AMINO
ALANIN TRANSAMINASE GLUTAMAT TRANSAMINASE

L ALANIN AS. -KETO L - GLU AS. -KG

ALANIN DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI MENJADI GLUTAMAT

DEAMINASI OKSIDATIF : PELEPASAN GUGUS AMINO dari suatu AS. AMINO

SECARA OKSIDASI.
NADP+ NADPH + H+

GLUTAMAT -KETO GLUTARAT + NH3

GLUTAMAT DEHIDROGENASE

AMONIA ( NH4+ ) YANG TERJADI DITERUSKAN UNTUK

PEMBENTUKAN UREA
ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE MERUPAKAN ENZIM KUNCI
DALAM METABOLISME ASAM AMINO.

ASAM -AMINO ASAM -KETO

TRANSAMINASI

- KETO GLUTARAT L - GLUTAMAT

DEAMINASI -
OKSIDATIF

NH3 CO2

SIKLUS UREA

UREA
 BIOSINTESIS UREA = SIKLUS UREA
( HANS KREBS & KURT HENSELEIT )

HASIL METABOLISME NITROGEN PADA MANUSIA, YANG BERUPA

UREA DIEKSKRESIKAN MELALUI URINE.

UREA : -. DISINTESIS DI HEPAR ( HATI )

-. SEBAGIAN REAKSINYA TERJADI DI SITOSOL DAN
SEBAGIAN DI MITOKONDRIA.
-. DIBENTUK DARI AMMONIA, CO2 DAN ASPARTAT
-. DIPERLUKAN 3 MOL. ATP, SETIAP MOL. UREA YANG
TERBENTUK
 REAKSI SIKLUS UREA :
1. PEMBENTUKAN KARBAMOIL FOSFAT ( CARMOIL PHOSPHATE =
CAP )
. REAKSI KONDENSASI ANTARA CO2 , AMONIA dan ATP; OLEH ENZIM
KARBAMOIL FOSFAT SINTASE. DIBANTU DENGAN N-ASETIL GLUTAMAT
TERDAPAT 2 MACAM ENZIM KARBAMOIL FOSFAT SINTETASE /SINTASE :
a. KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I, YANG SEBAGAI ENZIM MITO-
KONDRIA HEPATIK UNTUK SINTESA UREA
b. KARBAMOIL FOSFAT II, SEBAGAI ENZIM SITOSOL UNTUK
SINTESIS PIRIMIDIN.
. REAKSI INI MEMERLUKAN 2 MOL. ATP

2. PEMBENTUKAN SITRULIN.
. KARBAMOIL FOSFAT BEREAKSI DENGAN ORNITIN MEMBENTUK
SITRULIN, DIKATALISIR OLEH ENZIM ORNITIN TRANSKARBAMOILASE
YANG ADA DI MITOKOKNDRIA HATI, DAN MELEPASKAN GUGUS FOS
FAT DARI KARBAMOIL FOSFAT.
3. PEMBENTUKAN ASAM ARGININOSUKSINAT .
-. SITRULIN BEREAKSI DENGAN ASAM ASPARTAT MEMBENTUK ARGINI-
NO SUKSINAT, DIKATALISIR OLEH ENZIM ARGININO SUKSINAT SINTE-
TASE, YANG TERJADI DI SITOPLASMA.

-. REAKSI INI MEMERLUKAN ATP SEBAGAI SUMBER ENERSI, YANG ME

LEPASKAN 2 GUGUS FOSFAT DAN BERUBAH MENJADI AMP.
-. ASPARTAT BERTINDAK SEBAGAI DONOR NITROGEN UNTUK UREA.

4. PENGURAIAN ARGININO SUKSINAT MENJADI ARGININ dan

FUMARAT.
REAKSI INI DIBANTU OLEH ENZIM ARGININO SUKSINASE
NITROGEN DARI ASPARTAT DIPERTAHANKAN DALAM PRODUK
ARGININ.
FUMARAT DENGAN PENAMBAHAN H2O DAPAT MENGALAMI OKSIDASI
OLEH FUMARAT DEHIDROGENASE menjadi L-MALAT. KEMUDIAN L-
MALAT DI OKSIDASI OLEH ENZIM MALAT DEHIDROGENASE DEPENDENT
NAD+ MENJADI OKSALOASETAT.
TRANSAMINASI OKSALOASETAT OLEH GLUTAMAT MEMBENTUK KEM-
BALI ASPARTAT.
5. PEMBENTUKAN UREA .
REAKSI HIDROLITIK TERHADAP ARGININ OLEH ENZIM ARGINASE AKAN
MEMBENTUK UREA dan ORNITIN KEMBALI.
ORNITIN KEMUDIAN MASUK KEMBALI KEDALAM MITOKONDRIA UNTUK
MENERUSKAN REAKSI SIKLUS UREA LAGI.
UREA
CO2 + NH3 5
1 2 ATP ORNITIN
ARGINASE
CAP. SINTE-
2 ADP
TASE
ARGININ
KARBAMOIL FOSFAT
( CAP ) ORNITIN TRANS- SIKLUS
KARBAMOILASE FUMARAT
2 UREA 4
ARGININO SUKSINASE
Pi
ARGININOSUKSINAT
SITRULIN

ARGININO SUKSINAT
ASPARTAT SINTETASE

3
ATP AMP + Pi
 D A R A H
UREA dari HEPAR UREUM darah GINJAL URINE

KELAINAN METABOLIK DARI SIKLUS UREA :

PENYEBAB : DEFEK / DEFISIENSI ENZIM UNTUK SIKLUS UREA

AKIBATNYA : KERACUNAN AMONIA ( NH3 )
MACAMNYA : 1. HIPERAMONIA TIPE I
2. HIPERAMONIA TIPE II
3. SITRULINEMIA
4. ARGININO SUKSINAT ASIDURIA
5. HIPERARGINEMIA

HIPERAMONIA COMA AMONIKUM

COMA HEPATIKUM GANGGUAN PADA FUNGSI HEPAR

COMA UREMIKUM GANGGUAN PADA FUNGSI GINJAL
 COMA AMONIKUM / HEPATIKUM
1. PENDERITA GELISAH
2. KESADARAN SANGATMENURUN
3. FLAPING TREMOR
4. HEPAR MENGECIL
5. ASITES
6. KULIT GELAP
7. RUANGAN BERBAU AMONIAK
8. GANGGUAN DI SEL HEPAR
9. LAB.: BILIRUBIN DIREK
BILIRUBIN INDIREK N /
S.GPT
UREUM N /
AMONIAK
URINE : JUMLAH N
BILIRUBIN (+)
UREUM N /
COMA UREMIKUM
1. PENDERITA TENANG
2. KESADRAN MENURUN
3. TREMOR (-)
4. HEPAR NORMAL
5. OEDEM SELURUH TUBUH
6. KULIT LEBIH TERANG
7. BERBAU UREUM / PESING
8. GANGGUAN GINJAL
9. LAB.: BILIRUBIN DIREK N
BILIRUBIN INDIREK N
S.GPT N
UREUM
AMONIAK N
URINE : JUML. SEDIKIT / -
BILIRUBIN (-)
UREUM
 KATABOLISME RANGKA ATOM C ( KARBON )

** REAKSI AWAL KATABOLISME ASAM AMINO adalah PELEPASAN

NITROGEN -AMINO.

** SETELAH ASAM AMINO MELEPASKAN NITROGEN - AMINO

RANGKA ATOM C

SENYAWA AMFIBOLIK

-. ASETIL-KoA -. SUKSINIL- KoA

-. ASETO ASETIL-KoA -. PIRUVAT
-. OKSALOASETAT -. FUMARAT
-. - KETO GLUTARAT
 ALANIN ARGININ
SISTEIN HISTIDIN
AS. PIRUVAT GLUTAMAT
GLISIN
SERIN GLUTAMIN
TREONIN PROLIN
ISOSITRAT - KETO GLUTARAT

ISOLEUSIN
LEUSIN ISOLEUSIN
TRIPTOFAN SUKSINIL-KoA METIONIN
S VALIN
SITRAT
A
S
ASETIL-KoA SUKSINAT

ASETO ASETIL-KoA OKSALO ASETAT

FUMARAT

TIROSIN MALAT
LEUSIN
LISIN TIROSIN
ASPARTAT
TRIPTOFAN FENILALANIN
ASPARAGIN
FENILALANIN
ASPARAGIN & ASPARTAT OKSALO ASETAT :
H20 NH4+ PYR ALA

ASPARAGIN ASPARTAT TRANSAMINASE

OKSALO ASETAT
ASPARAGINASE

GLUTAMIN, GLUTAMAT, -KETO GLUTARAT :

PROLIN, ARGININ, HISTIDIN ( - KG )
H20 NH4+ PYR ALA

GLUTAMIN GLUTAMAT -KG

GLUTAMINASE TRANSAMINASE

PROLIN TIDAK MENGALAMI TRANSAMINASI,

PROLIN DEHIDROPROLIN + GLU--SEMIALDE-

HID GLUTAMAT -KG.

 DEFEK METABOLISME pada PROLIN :
1. HIPER PROLINEMIA tipe I DEFEK PADA ENZIM
PROLIN DEHIDRO-GENASE.
2. HIPER PROLINEMIA tipe II DEFEK PADA ENZIM
GLUTAMAT SEMI ALDEHID DEHIDROGENASE.

ARGININ ORNITIN - KG
ARGINASE TRANSAMINASE

DEFEK METABOLIK PADA ARGININ :

1. HIPER ARGININEMIA
2. ATROFI GIRAT pada RETINA
3. SINDROMA HIPERORNITINEMIAHIPERAMONEMIA.
 PROLIN ARGININ
PROLIN 1 NAD+ H2O 3
DEHIDROGE
NADH + H+ UREA ARGINASE
NASE
HIDROKSI PROLIN - KG ORNITIN
GLU

H2O TRANSAMINASE
L- GLUTAMAT--SEMI ALDEHID
NAD
-DEHIDROGENASE 2 NADH + H+
L- GLUTAMAT
PYR
TRANSAMINASE ALA

- KETO GLUTARAT
DEFEK METAB0LIK dari PROLIN :
1. HIPER PROLINEMIA tipe I
2. HIPER PROLINEMIA TIPE II
DEFEK METABOLIK dari ARGININ :
1. HIPER ARGINEMIA
2. ATROFI GIRAT pada RETINA
3. SINDROMA HIPER ORNITINEMIA
HISTIDIN MEMBENTUK -KETOGLUTARAT :

HISTIDASE UROKANASE
HISTIDIN UROKANAT 4-IMIDAZOL-5-PROPIONAT
NH3 H2O H2O - HIDROLASE
ALA PYR N-FORMIMINOH4FOLAT H4-FOLAT
N-FORMIMINOGLUTAMAT
-KG L- GLUTAMAT
TRANSAMINA GLUTAMAT FOR- (FIGLU)
SE MIMINO TRANSFERASE

DEFEK METABOLIK dari HISTIDIN :

1. HISTIDINEMIA : - gangguan pada enzim histidase
- terjadi kenaikan kadar histidin dalam
darah dan urine
2. ASIDURIA UROKANAT : - gangguan pada enzim
urokanase
6 ASAM AMINO membentuk PIRUVAT :
L- TREONIN
GLISIN
L-SERIN L-SISTIN
L- ALANIN PIRUVAT L- SISTEIN
ASETIL-KoA

Katabolisme GLISIN :
* GLISIN melalui SERIN MEMBENTUK PIRUVAT

* GLISIN diuraikan menjadi CO2, NH4 dan -Metilen tetra hidro folat
NH3+ H4-Folat N5N10-CH3- H4-Folat
CH2 O-
C + NAD+ CO2 + NH4+ + NADH + H+
GLISIN SINTASE
O
GLISIN JALUR KATABOLISME UTAMA dari GLISIN
 DEFEK METABOLIK dari KATAB. GLISIN :
A. GLISINURIA : - akibat defek reabsorpsi dari tubulus ginjal
- ekskresi glisin ( 0,6 1 gr ) batu ginjal
B. HIPEROKSALURIA Primer :
- ekskresi oksalat , tidak berhub. dengan intake oksalat
- urolitiasis kalsium oksalat bilateral yg progresif, nefrokal-
sinosis, infeksi pada tr.UG dan hipertensi GAGAL GIN

JAL MATI

ALANIN membentuk PIRUVAT melalui TRANSAMINASI.

-KG GLU
ALANIN PIRUVAT
TRANSAMINASE

KATABOLISME SERIN melalui GLISIN :

SERIN DIURAIKAN MENJADI GLISIN dan N5,N10-TETRA HIDROFOLAT.
SISTIN dirubah menjadi SISTEIN, yang dikatlisir oleh SISTIN REDUKTASE.
KATABOLISME SISTIN BERGABUNG DENGAN SISTEIN.
SISTEIN DIRUBAH MENJADI PIRUVAT melalui 2 jalur :
1. Oksidasi langsung. ----------- sistein sulfinat
2. Transaminasi. ------------- 3-Merkaptopiruvat
L- SISTEIN L- SISTEIN
SISTEIN [O] AS. -KETO
DIOKSIGENASE TRANSAMINA
SE
L- SISTEIN SULFINAT
AS. -AMINO
AS. -KETO
3-MERKAPTOPIRUVAT
TRANS- SULFUR
AMINASE TRANSFERASE NADH + H+
AS. -AMINO 2H LAKTAT
SULFINILPIRUVAT DEHIDROGENASE
SO32-
DESULFINASE H2S NAD+

PIRUVAT 3-MERKAPTOLAKTAT

DEFEK METABOLIK :
a. SITINURIA ( SISTIN-LISINURIA ) :
EKSKRESI SISTIN MEL. URINE MENINGKAT BANYAK.
JUGA DISERTAI EKSKRESI LISIN, ARGININ & ORNITIN
BISA TERJADI BATU SISTIN DI GINJAL.
b. SISTINOSIS ( SISTIN STORAGE DISEASE ).
DUA BELAS ( 12 ) ASAM AMINO MEMBENTUK ASETIL-KoA :
ALANIN
SISTEIN
PIRUVAT DEHIDROGENASE
SISTIN
SERIN PIRUVAT ASETIL-KoA
HIDROKSIPROLIN
TREONIN

PHENILALANIN
TIROSIN
TRIPTOPAN
LISIN
LEUSIN
KATABOLISME TIROSIN :
-KG GLU [O] VIT.C CO2

L- TIROSIN p-HIDROKSIFENILPIRUVAT Cu++

TRANSAMINASE HIDROKSILASE
[O]
Fe++ GLUTATION
HOMOGENTISAT MALEILASETOASETAT
OKSIDASE ISOMERASE
FUMARAT
FUMARILASETOASETAT
HIDROLASE
ASETOASETAT
CoASH
- KETOTIOLASE

ASETIL-KoA + ASETAT
KELAINAN METABOLIK TIROSIN :
1. TIROSINEMIA TIPE I ( TIROSINOSIS ) : DEFEK PADA REAKSI (4)

-. TIROSINOSIS AKUT : BAYI : DIARE, MUNTAH, GAGAL HATI

-. TIROSINOSIS KRONIS : GEJALA LEBIH RINGAN
2. TIROSINEMIA TIPE II ( SINDROMA RICHNER-HANHART ) :
DEFEK PADA REAKSI (1)
3. TIROSINEMIA NEONATAL : DEFISIENSI ENZIM REAKSI (2)
4. ALKAPTONURIA
FENIL ALANIN TIROSIN :
HIDROKSILASI FENILANIN OLEH FENILALANIN HIDROKSILASE

MENJADI TIROSIN NADP+ NADPH + H+

DIHIDROBIOPTERIN
REDUKTASE

TETRAHIDRO- DIHIDRO-
BIOPTERIN BIOPTERIN
FENILALANIN
O2 HIDROKSILASE
H2O

L- FENILALANIN L- TIROSIN
KELAINAN METABOLIK PADA KATAB. FENILALANIN :
1. DEFEK ENZ. FENILALANIN HIDROKSILASE HIPER -
FENILALANIN TIPE 1 ( KLASIK )
2. DEFEK ENZ. DIHIDROBIOPTERN REDUKTASE TIPE 2
3. DEFEK PADA BIOSINTESIS DIHIDROBIOPTERIN.
HIPERFENILALANINEMIA TIPE I = PHENILKETONURIA =
PKU
DEFEK PADA ENZ. FENILALANIN HIDROKSILASE

FENILALANIN X TIROSIN FENILALANIN DARAH

KATABOLIT ALTERNATIF : FENILASETAT; FENIL LAKTAT &

FENILASETIL GLUTAMIN
RETARDASI MENTAL ; PSIKOTIK; EKSIM; BAU SEPERTI TIKUS
DIET RENDAH FENILALANIN MENCEGAH / MEMPERBAIKI
RETARDASI MENTAL
KEJADIAN : 1 : 10.000 KELAHIRAN HIDUP
TES SKRINING PERLU DILAKUKAN TERHADAP BAYI BARU
LAHIR.
 BIOSINTESIS ASAM AMINO

AS.AAMINO ESENSIEL : AS. AMINO NON ESENSIEL :

ARGININ HISTIDIN ALANIN ASPARAGIN
ISOLEUSIN LEUSIN ASPARTAT SISTEIN
LISIN METIONIN GLUTAMAT GLUTAMIN
FENILALANIN TREONIN GLISIN HIDROKSI PROLIN
TRIPTOFAN VALIN HIDROKSI LISIN PROLIN
SERIN TIROSIN

AS.AMINO ESENSIEL YANG TIDAK DAPAT DISINTESIS TUBUH

AS.AMINO NON ESENSIEL YANG DAPAT DISINTESIS TUBUH

12 AS.AMINO NON ESENSIEL UMUMNYA DISINTESIS DARI SENYAWA

AMFIBOLIK, KECUALI SISTEIN, TIROSIN & HIDROKSI LISIN DISINTESIS
DARI NUTRISI ESENSIEL.
GLUTAMAT : DIBENTUK DARI REAKSI AMINASI TERHADAP -KG
(-KETO GLUTARAT ).
REAKSI INI MERUPAKAN REAKSI KUNCI DARI SINTESA
ASAM AMINO LAINNYA.

-O O O -O NH3+ O
O O O O
-KetoGlutarat L-Glutamat
Glutamat dehidrogenase
NH4 +
H2O

NADPH + H+ NADP+
GLUTAMIN : DISINTESIS dari GLUTAMAT oleh enz.Glutamin sintetase
-O NH3+ O NH2 NH 3+ O
O O O O
L- Glutamat L- Glutamin
Glutamin sintetase
NH4 +

Mg-ATP Mg-ADP + Pi
ALANIN & ASPARTAT :
TRANSAMINASI TERHADAP PIRUVAT ALANIN
TRANSAMINASI TERHADAP OKSALOASETAT ASPARTAT
O O- NH 3+ O-

=
=

=
O O

PIRUVAT TRANSAMINASE ALANIN

GLUTAMAT atau -KETOGLUTARAT atau

ASPARTAT OKSALOASETAT
ASPARAGIN : DIBENTUK dari ASPARTAT oleh Enz. ASPARAGIN
SINTETASE
L- ASPARTAT L- ASPARAGIN
ASPARAGIN SINTETASE
Gln Gln
Mg-ATP Mg-AMP + Pi
SERIN : SERIN DIBENTUK dari intermediat 3-FOSFOGLISERAT.
NAD NADH + H+
3-FOSOFOGLISERAT FOSFOHIDROKSIPIRUVAT
- AA - KG H2O Pi
FOSFOSERIN SERIN

GLISIN : DIBENTUK :- dari REAKSI TRANSAMINASI dari GLIOKSILAT

- dari KOLIN
- dari SERIN

PROLIN : PROLIN DIBENTUK dari GLUTAMAT

NADH+H+ NAD+
GLUTAMAT GLUTAMAT--SEMIALDEHID
NAD+ NADH + H+ H2O
PROLIN PIROLIDIN-5-KARBOKSILAT
SISTEIN : DIBENTUK dari METIONIN ( AS.AMINO ESENSIEL ) dan
SERIN ( AS.AMINO NON ESENSIEL )
METIONIN ADENOSILMETIONIN ADENOSILHOMOSISTEIN

HOMOSISTEN
SERIN H2O
SISTATIONIN SISTEIN + HOMOSERIN
TIROSIN : DIBENTUK dari FENILALANIN ( AS.AMINO ESENSIEL ) oleh
enzim fenilalanin hidroksilase .
NADP+ NADPH + H +

TETRAHIDRO BIOPTERIN DIHIDROBIOPTERIN

O2 H2O

FENILALANIN TIROSIN
 HIDROKSI PROLIN : dibentuk dari -KETO GLUTARAT + PROLIN

HIDROKSI LISIN : dibentuk dari LISIN

BIOSINTESIS ASAM AMINO ESENSIEL :

DIBENTUK DARI : -. GLUTAMAT
-. ASPARTAT
-. SENYAWA AMFIBOLIK

ASPARTAT
GLUTAMAT
- ASPARTIL FOSFAT
N- ASETIL GLUTAMAT
ASPARTAT SEMI ALDEHID
N-ASETIL GLUTAMAT -SEMI ALDEHID

N- ASETIL GLUTAMAT- -GLUTAMIL FOSFAT

LISIN HOMO SERIN
N- ASETIL ORNITIN

METIONIN TREONIN
ARGININ ISOLEUSIN
 PERUBAHAN ASAM AMINO MENJADI PRODUK KHUSUS

1. KONJUGAT GLISIN : -. AS. GLIOKSILAT ASAM EMPEDU

-. ASAM HIPURAT.
( BENZOAT + GLISIN HIPURAT )
GLISIN : 2. KREATIN :
ARG + GLI KREATININ KREATIN
3. HEME : Fe
Suksinil-KoA + Gli porfirin heme

Globin
Hemoglobin

ALANIN :
Bersama dengan Glisin merupakan fraksi utama Nitrogen amino
dalam darah.

SERIN : Dipakai untuk membentuk : -. Spingosin

-. Purin dan Pirimidin
 METIONIN : S-ADENOSIL METIONIN :
SUMBER UTAMA GUGUSA METIL
UNTUK SINTESIS SPERMIN & SPERMIDIN
pertumbuhan sel.
HISTIDIN : PEMBENTUKAN HISTAMIN
Histidin Asam amino aromatik- Histamin
dekarboksilase
ARGININ : -. SINTESIS KREATIN FOSFAT
-. SINTESIS UREA, SPERMIN dan SPERMIDIN.

TRIPTOFAN : UNTUK SINTESIS SEROTONIN

TRP 5-HIDROKSI TRIPTOFAN

HIDROKSILASE
5-HIDROKSI TRIPTAMIN ( SEROTONIN )
SEROTONIN VASOKONSTRIKTOR & RELAKSASI OTOT POLOS
KATABOLISME SEROTONIN OLEH enzim MONO AMIN OKSIDASE
( MAO ) 5-HIDROKSI INDOL ASETAT.

SENYAWA INDOL
TRP TRIPTAMIN INDOL-3-ASETAT
TIROSIN :
SINTESIS EPINEFRIN & NOREPINEFRIN
TIR. HIDROK
TIROSIN -SILASE
D O P ADOPADEKAR- DOPAMIN
BOKSILASE
DOPAMIN- - FENILETANOLAMIN
OKSIDASE N-METIL TRANSFE
NOREPINEFRIN RASE EPINEFRIN
SINTESIS MELANIN / MELANOSIT ( pigmen kulit )
MELANIN + PROTEIN MELANOPROTEIN
ALBINISME HIPO MELANOSIT, AKIBAT DEFEK
BAWAAN PADA MELANOSIT DALAM MATA & KULIT

PREKURSOR UNTUK HORMON TIROID ( TRIIODOTIRONIN

dan TIROKSIN )
GLISIN, ARGININ & METIONIN ( S-ADENOSIL METIONIN )
MEMBENTUK KREATIN :
KREATIN & FOSFOKREATIN TERDAPAT DALAM OTOT, OTAK DAN
DARAH.
KREATININ ( KREATIN ANHIDRIDA ) TERBENTUK DARI KREATIN-P.
KREATININ DIEKSKRESI MELALUI URINE 24 JAM DALAM
KEADAAN KONSTAN, DAN KREATIN TERDAPAT DLM JUMLAH
SANGAT KECIL DI URINE.
GINJAL HATI
ARG-GLI TRANSAMIDINASE GUANIDO ASETAT
L- ARGININ
(GLIKOSIAMIN)
GLISIN ORNITIN
S-ADENOSIL- ATP
METIONIN
S-ADENOSIL HOMO
SISTEIN ADP

NON ENZIMATIK
KREATININ KREATIN FOSFAT
OTOT
Pi + H2O
&