EL SNDROME

DE GUILLAIN-BARR
El sndrome de Guillain-Barr
polirradiculoneuropata
inflamatoria desmielinizante
aguda corresponde a un conjunto
de sntomas producidos por
cambios inflamatorios y
degenerativos de las races
nerviosas perifricas y craneales a
causa del sistema inmunolgico.
 Sinnimos
Polirradiculoneuritis Idioptica Aguda

Polineuropata Inflamatoria Aguda

Polineuritis Idioptica Aguda

Polineuritis Infecciosa

Sndrome de Guillain-Barr-Landry
Generalidades

Sndrome de Guillain-Barr:
Polineuropatas agudas inmunomediadas.
Condicin heterognea = muchas variantes.
Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/ao:
Afecta a todos los grupos de edad.
Despus de los 10 aos, la incidencia aumenta 20% por dcada
de vida.
Predominio masculino.
Principal causa de parlisis neuromuscular aguda desde la
erradicacin de la poliomelitis.
Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes
de lo sntomas neurolgicos:
1. Infeccin respiratoria aguda.
2. Enfermedades gastrointestinales.

Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
ETIOLOGA
FISIOPATOLOGA
FISIOPATOLOGA
 CLASIFICACION (segn fibras comprometidas)

MOTORA
Debilidad, calambres dolorosos, fasciculaciones, hipotonia,
marcha
SENSITIVA
Mielinicas: Vibracin, tacto fino, sentido de posicin
Amielinicas: Dolor temperatura
AUTONMICA
Alteraciones de la PA, diaforesis, incontinencia, estreimiento,
diarrea
CLASIFICACION

Hereditaria
Adquirida
Causadas por Trauma de agentes externos
Causadas por Enfermedades Sistmicas
Causadas por infecciones o trastornos autoinmunes

Segn evolucin
Aguda
Subaguda
Cronica
 CLASIFICACION (segn tipo de dao)

Axonal
Desmielinizante
Mixta
 Etapas

1 Etapa Polineruopata inflamatoria desmielinizante aguda (AIDP)

- Del 85 al 90% de los casos.

- Afecta con mayor frecuencia a los nios.

- Patrn electrofisiolgico con compromiso desmielinizante con velocidades de

conduccin reducidas.

2 Etapa Neuropata axonal motora aguda (AMAN)

- Se presenta en nios y adultos jvenes.

- Patrn electrofisilgico con compromiso axonal con ausencia o reduccin

en la amplitud del potencial de accin muscular compuesto (CMAP) y
normalidad en el potencial de accin del nervio sensorio (SNAP).
 Etapas

3 Etapa Neuropata axonal sensitivomotora aguda (AMSAN)

- Se presenta principalmente en adultos.

- Patrn axonal con reduccin o ausencia del CMAP y SNAP.

4 Etapa Sndrome de Miller Fisher (MFS)

- Se presenta principalmente en adultos y nios.

- Se caracteriza por: arreflexia, oftalmopleja y ataxia.

- Su patrn es axonal.
Signos Sntomas
T N
F
R arreflexia
S

Parestesias
50% alcanzan la mxima debilidad
Debilidad en 2 semanas
ascendente,
80% en tres simtrica, progresiva
90% en 4 semanas
Dolor
EVOLUCIN
Diagnstico
Anticuerpos

Variantes Anticuerp
os
Guillain-Barr clsico Ninguno
Variantes axonales GM1, GD1a
Miller-Fisher GQ1b,
GT1a
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
Diagnstico Diferencial
1.-Neuropatas agudas:
Porfirias
Neuropata del paciente crtico
Difteria
Toxinas
Vasculitis
Enfermedad de Lyme
2.- Enfermedades de la placa neuromuscular:
Botulismo
Miastenia Gravis
3.- Enfermedades musculares:
Hipokalemia e hipofosfatemia.
Polimiositis Rabdomiolisis
4.- Enfermedades del sistema nervioso central
Poliomielitis
rabia
Mielitis transversa
Trombosis de la Arteria Basilar
Tratamiento
Dnde actuar?

1.- Tratamiento de soporte: - Fracaso respiratorio

- Disfuncin autonmica
Hospitalizacin. - Encamamiento
Monitorizacin. prolongado
Medicin de PIM.
Ventilacin mecnica.
Traqueostoma despus de 2
semanas. - Proceso inmunolgico
Analgesia. subyacente:
Soporte nutricional intensivo. - Plasmafresis.
- Inmunoglobulina
IV.
- -Corticoides*
Tratamiento modificador de
la enfermedad
para los que no pueden caminar sin
apoyo
Plasmafresis:
Mejora precoz de la fuerza muscular.
Menor necesidad de VM.
Mejor recuperacin funcional.
Mxima eficacia si el inicio es ms precoz ( 7
das), aunque sigue siendo til dentro de los
primeros 30 das.
Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que
2.
Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.
La dosis recomendada es una serie
de 5 intercambios (40-50 ml/kg)
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults.
UpToDate 2012,
Tratamiento modificador de
la enfermedad
Inmunoglobulina Intravenosa
Misma eficacia que la plasmafresis.
Mejora precoz de la fuerza muscular.
Menor necesidad de VM.
Mejor recuperacin funcional.
Pacientes con mayor severidad clnica podran
beneficiarse de un tratamiento ms prolongado (6
das mejor que 3).

5 infusiones diaria de Ig (0,4 g Kg. da) administrar las

primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad

Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009

Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063
Corticoides:

500 MG da durante 5 das de metilprednisolona

No deben ser usados de forma rutinaria
Cul elegir?

Plasmafresis IGIV
Dosis 4-6 sesiones en 8-10 0,4 g/kg/ da por 5
das das.
Hemodinamia precaria Hipersensibilidad a
Angina inestable IgIV o a
Derrame pericrdico inmunoglobulinas
Contraindicacion Sepsis no controlada homlogas (en
es
especial en deficiencia
de Ig A con
anticuerpos anti-Ig A).
Hipotensin Meningitis asptica
Sepsis Erupcin cutnea
Complicaciones
Problemas con el IRA
catter. Hiperviscosidad
Reaccin al citrato Anafilaxia
Neumotrax
Katirji Hipercoagulabilidad
B, Koont D. Bradleys Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults.
UpToDate 2012
FISIOTERAPA
https://www.youtube.com/watch?v=-
Pu_upY2OhQ

https://www.youtube.com/watch?
v=iFmAtKPm1Jg
 SNTOMAS DE
EMERGENCIA

Dificultad para deglutir

Babeo
Dificultad respiratoria
Ausencia temporal de la
respiracin
Incapacidad para respirar
profundamente
Desmayos
Pronstico

Mortalidad: 5%.
Discapacidad permanente: 20%.
Caminan independientemente a los 6 meses y 1
ao: 80% y 84%.
Recuperacin completa al ao: 60%.
Factores de mal pronstico:
Edad avanzada.
Gnero masculino.
Dao axonal.

Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults.