CR

S
Systemic Lupus Erythematous

Preseptor:
dr. Saptino Miro, SpPD-KGEH, FINASIM

oleh:
Atika Indah Sari 1110312103
Kevin Maulanda 1210311009
Defenisi
Lupus dari bahasa latin anjing hutan atau
serigala.
Erytematous kemerah- merahan
SLE penyakit autoimun sistemik yang
ditandai dengan adanya autoantibodi
terhadap autoantigen, pembentukan
kompleks imun, dan disregulasi sistem imun,
sehingga terjadi kerusakan pada beberapa
organ tubuh.
bersifat eksaserbasi yang diselingi periode
sembuh.
Etiologi dan faktor pencetus
Faktor Kembar dizigot lebih kecil dibandingkan
motozigot

genetik
MHC (Major Histocompatibility Complex) kelas II
khususnya HLA- DR2 (Human Leukosit Antigen-
DR2), telah dikaitkan dengan timbulnya SLE

Faktor Antigen
imunolo Kelainan antibodi
Kelainan intrinsik sel T dan sel B

gi
Faktor Studi meningkatnya kejadian
hormora lupus dengan peningkatan
kadar estrogen
l
 Faktor Infeksi virus dan bakteri
(EBV,klebsiella ,streptococcus)
lingkung Paparan sinar UV
stress
an
Obat-obatan jangka panjang dapat
menjadi Drug Induced Lupus
Obat- Erythematosus (DILE)

obatan kloropromazin, metildopa,

hidralasin, prokainamid, dan
isoniazid.
Gambaran klinis
SLE dapat berupa remisi dan eksaserbasi
50-70% SLE mengalami gangguan pada ginjal
95% SLE manifest muskuloskeletal (atralgia,deformitas
sendi,kelainan sendi temporomandibula dan nekrosis
avaskular
Manifes dermatitis lupus discoid lupus erythematosus
(DLE) dan subacute cutaneous lupus erythematosus
(SCLE).
SLE pada kulit : lesi diskoid umum bersifat
fotosensitif,eritem sedikit meninggi,bersisik,wajah bagian
pipi dan hidung bentuk sayap kupu-kupu ( butterfly rush)
Manifestasi sistem saraf pusat disebabkan vaskulitis
serebral berupa psikosis, stroke, kejang, myelitis dan
dapat memperburuk keseluruhan prognosis dari penyakit
SLE.
 Pada jantung manifestasi berupa vaskulitis
dan perikarditis. Selain itu, kerusakan
endokardium, miokarditis, dan cacat
konduksi biasanya juga terjadi
Diagnosis
Sulit untuk menegakkan diagnosis SLE
Setiap orang berbeda beda gejalanya
Gejala yang timbul berupa :
Demam berkepanjangan, foto sensitivitas
,kelenjar limfe yang membengkak.
SLE tahap awal dapat berupa penyakit lain
contohnya : rheumatoid
athritis,glomerulonefritis,anemia dll.
Tabel 1. Kriteria Systemic Lupus Erythematosus (SLE) revisi tahun 1997.2
Kriteria Defenisi
1. Butterfly Rash Terdapat eritema, datar, atau meninggi yang cenderung
tidak mengenai lipatan nasolabial
2. Discoid Rash Bercak eritema menonjol dengan skuama keratosis dan
sumbatan folikel, parut atrofi dapat muncul pada lesi yang
sudah lama timbul.
3. Fotosensitivitas Ruam yang timbul setelah terpapar sinar ultraviolet A dan B
4. Ulser Mulut Ulserasi rekuren yang terjadi pada orofaring, biasanya tidak
nyeri jika sudah kronis.
5. Arthtritis Radang di persendian yang mengenai dua atau lebih
persendian perifer dengan rasa sakit disertai pembengkakan
6. Serositis Radang pada garis paru-paru, disebut juga pleura atau pada
jantung disebut juga pericardium
7. Kelainan Ginjal Proteinuria persisten >0,5 g/dL atau 3+ atau endapan tidak
normal dalam urin terlihat dengan bantuan mikroskop
8. Kelainan Saraf Kejang-tanpa adanya gangguan akibat obat atau gangguan
metabolik yang diketahui.
9. Kelainan Darah Anemia hemolitik disertai retikulosis; leukopenia - <4,0 x
10 pangkat 9/L (4000/mm pangkat 3) total pada dua atau
lebih pemeriksaan.
10. Kelainan Imunitas Antibodi anti-DNA terhadap DNA asal dalam titer
abnormal ; atau antibody antifosfolipid positif berdasarkan
pada kadar antibodi antikardiolipin IgG atau IgM serum
yang abnormal dan uji positif antikoagulan lupus
menggunakan uji standar.
11. Tes ANA Pemeriksaan sebanding pada setiap waktu dan tidak adanya
obat yang diketahui berkaitan dengan SLE yang diinduksi
obat.
 jika ditemukan 4 />, maka diagnosis SLE
mempunyai spesifisitas 95% . Jika hanya 3
kriteria dan salah satunya ANA positif,
maka sangat tinggi kemungkinan diagnosis
SLE ditegakkan.
Pada hasil tes ANA, jika hasil tes ANA
negatif, maka kemungkinan bukan SLE.
jika hanya tes ANA positif dan tidak
terlihat manifestasi klinis, maka belum
tentu juga SLE, sehingga memerlukan
observasi jangka panjang.
Derajat Penyakit SLE
Kriteria SLE ringan
a. Keadaan tenang
b. Tidak terdapat tanda dan gejala
mengancam jiwa.
c. Fungsi organ normal atau stabil

Kriteria SLE sedang

d. Nefritis ringan hingga sedang
e. Trombositopenia
f. Serositis mayor
Kriteria SLE berat
a. Jantung: endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis arteri
koronaria, miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna.
b. Paru-paru: hipertensi pulmonal, perdarahan paru,
pneumonitis, emboli paru, infark paru, ibrosis interstisial,
shrinking lung.
c. Gastrointestinal: pankreatitis, vaskulitis mesenterika.
d. Ginjal: nefritis proliferatif dan atau membranous.
e. Kulit: vaskulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau
melepuh (blister).
f. Neurologi: kejang, acute confusional state, koma, stroke,
mielopati transversa, mononeuritis, polineuritis, neuritis optik,
psikosis, sindroma demielinasi.
g. Hematologi: anemia hemolitik, neutropenia (leukosit <
20.000/mm3 , purpura trombotik trombositopenia, trombosis
vena atau arteri.
Terapi
1. Edukasi dan konseling
2. Program rehabilitas
3. Terapi medikasi
a. NSAID
b. Kortikosteroid
c. Antimalaria
d. Immunosupresan
Laporan kasus
 Identitas Pasien
Nama : Ny. YF
Usia : 23 tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Alamat : Rokan Hulu, Riau
Bangsal : IW-11
 Anamnesis
Seorang pasien perempuan usia 23 tahun dirawat
dibangsal Ilmu Penyakit Dalam RSUP Dr. M. Djamil
Padang sejak 20 Februari 2017 dengan:

Keluhan Utama :
Kejang berulang pada 1 hari sebelum masuk rumah sakit.
Riwayat penyakit sekarang
Kejang berulang pada 1 hari sebelum masuk rumah
sakit, frekuensi 1 kali, lama kejang kurang lebih 5 menit,
kejang seluruh tubuh, pasien mengalami penurunan
kesadaran setelah kejang kemudian diberikan injeksi
diazepam. Sebelumnya pasien juga mengalami kejang
pada 2 hari sebelum masuk rumah sakit, frekuensi 3
kali, kejang selama 3 menit, kejang seluruh tubuh, mata
melotot dan lidah menjulur.
 Riwayat nyeri kepala hebat sebelumnya tidak ada.
Riwayat trauma kepala sebelumnya tidak ada.
Nyeri sendi sejak 9 hari sebelum masuk rumah sakit.
Rambut rontok sejak 7 hari sebelum masuk rumah sakit.
Wajah sembab sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.
 Kemerahan di wajah sejak 7 hari sebelum masuk rumah
sakit, ruam muncul setelah pasien terpapar sinar
matahari.
Mual tidak ada. Muntah tidak ada.
BAK keruh sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit,
warna kuning.
BAB warna dan jumlah biasa.
Pasien post rawatan di RS di Bukittinggi, didiagnosis
lupus, mendapat terapi obat tapi pasien lupa apa nama
obatnya.
Riwayat penyakit dahulu
Riwayat kejang sebelumnya tidak ada.
Riwayat sakit jantung sebelumnya tidak ada.
Riwayat diabetes melitus tidak ada.
 Riwayat Penyakit Keluarga :
Tidak ada anggota keluarga pasien yang menderita
penyakit seperti ini.

Riwayat Pekerjaan, Ekonomi, Sosial, dan

Kebiasaan :
Pasien bekerja sebagai wiraswasta, tidak merokok
 Keadaan umum : sakit sedang
Kesadaran : apatis
TD : 180/90 mmHg
Nadi : 118x/ menit
Nafas : 23x/ menit
Suhu: 38 oC
Mata: konjungtiva tidak anemis , sklera tidak ikterik,
edema palpebra (+/+)
Leher : JVP 5-2 cmH2O
 Thorax
Paru
Inspeksi : Simetris kiri dan kanan
Palpasi: Fremitus kiri = kanan
Perkusi : Sonor kiri dan kanan
Auskultasi : vesikuler, Rhonki (-/-), Wheeezing (-/-)
Jantung
Inspeksi : Iktus tidak terlihat
Palpasi: Iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V
Perkusi : batas atas : RIC II
Batas kiri : 1 jari medial LMCS RIC V
Batas kanan : LSD
Auskultasi : Bunyi jantung nomal, irama teratur, bising (-)
 Abdomen
Inspeksi : Tidak tampak membuncit
Palpasi : Hepar dan lien tidak teraba, nyeri tekan tidak ada
Perkusi: Tympani
Auskultasi : Bising usus (+) normal

Punggung : NT CVA (-), NK CVA (-)

 Genitalia : Tidak diperiksa
Anus : Tidak diperiksa
Tangan : refilling kapiler < 2 detik, udem (-/-)
Kaki : udem (-/-)
Refleks : reflex fisiologis (+/+), reflex patologis (-/-)
Pemeriksaan laboratorium
Darah:
Hb 11,4 g/dL
Leukosit 18.590/mm3
Trombosit 135000/mm3
Hematokrit 34%
Ureum/Creatinine 44/0,9
GDS 102
Albumin 2,1
Globulin 2,3
PT/APTT 10,1/32,2
Urin
Warna kuning
Kekeruhan +
pH 5,5
Leukosit 35-40/LPB
Eritrosit 20-25/LPB
Silinder hialin 3-4/LPK
Kristal asam urat 4-5/LPK
Epitel gepeng +/LPK
Protein +++
Glukosa -
 Diagnosis kerja
Neuropsikiatri SLE
Nefritis lupus

Terapi
IVFD NaCl 0,9 % 12 jam/kolf
Captopril 1x2 gr
Metilprednisolon full dose 3-5 hari
Osteocal 1x500 mg
Candesartan 1 x 8 mg
Amlodipin 1 x 10 mg
Fenitoin 3 x 100 mg
Asam folat 2 x 5 mg

Pemeriksaan Anjuran
Tes ANA
Diskusi
 Telah dirawat seorang pasien perempuan usia 23 tahun
di bangsal IW RSUP M. Djamil pada tanggal 20 Februari
2017 dengan diagnosis neuropsikiatri SLE dan nefritis
lupus. Pasien datang ke RSUP M. Djamil Padang dengan
keluhan kejang berulang pada 1 hari sebelum masuk
rumah sakit.
 Kejang berulang pada 1 hari sebelum masuk rumah
sakit, frekuensi 1 kali, lama kejang kurang lebih 5 menit,
kejang seluruh tubuh, pasien mengalami penurunan
kesadaran setelah kejang kemudian diberikan injeksi
diazepam. Sebelumnya pasien juga mengalami kejang
pada 2 hari sebelum masuk rumah sakit, frekuensi 3
kali, kejang selama 3 menit, kejang seluruh tubuh, mata
melotot dan lidah menjulur.
 Kejang merupakan salah satu manifestasi
neuropsikiatri. Timbulnya manifestasi sistem saraf pusat
(SSP) dapat terjadi pada sekitar 20% pasien SLE dan
biasanya disebabkan oleh vaskulitis serebral atau
kerusakan saraf langsung. Manifestasi SSP terdiri dari
psikosis, stroke, kejang, myelitis dan dapat
memperburuk keseluruhan prognosis dari penyakit SLE.
 Pada pasien ditemukan wajah sembab sejak 1 hari
sebelum masuk rumah sakit. Sembab dapat disebabkan
oleh berbagai penyakit, penyakit jantung dan non-
jantung, pada pasien tidak ditemukan tanda penyakit
jantung, sehingga penyebabnya kemungkinan besar
disebabkan oleh selain jantung, yang pada kasus ini
oleh karena nefritis lupus. Pasien didiagnosis dengan
nefritis lupus yang merupakan gangguan renal pada
SLE didasarkan pada hasil pemeriksaan urin, dimana
ditemukan silinder hialin 3 4/LPL pada pemeriksaan
mikroskopis urin dimana normalnya hanya 0-1/LPL.
 Ginjal merupakan organ yang sering terlibat pada
pasien dengan SLE. Lebih dari 70% pasien SLE
mengalami keterlibatan ginjal sepanjang perjalanan
penyakitnya. Lupus nefritis memerlukan perhatian
khusus agar tidak terjadi perburukan dari fungsi ginjal
yang akan berakhir dengan transplantasi atau cuci
darah.
 Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan
anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
penunjang. Pada pasien ini, pada anamnesis ditemukan
rambut rontok sejak 7 hari sebelum masuk rumah sakit.
Poin diagnosis yang ditemukan pada pasien ini yang
lainnya yaitu fotosensitivitas, artritis, gangguan renal
(nefritis lupus) dan gangguan neurologi (neuropsikiatri
SLE).
 Pada kasus ini ditemukan 4 kriteria dimana telah
memenuhi syarat diagnosis SLE, yaitu ditemukan
minimal 4 diantara 11 kriteria. Selanjutnya, dapat
dilakukan pemeriksaan tes ANA pada pasien untuk
mendukung diagnosis SLE. Pasien ini juga tergolong SLE
berat karena sudah terjadi neuropsikiatri lupus,
sehingga diberikan terapi glukokortikoid dosis tinggi
yang mana pada kasus ini digunakan metilprednisolon.
Pilihan obat lain untuk SLE berat juga dapat diberikan
imunosupresan/sitotoksik.
Terima kasih ..