MANAJEMEN KELAINAN KATUP

PULMONAL

NAMA : NURUL MUTHIA ALVIANI

PEMBIMBING : DR. FADILLAH MARICAR, SP.JP, FIHA
PENDAHULUAN
Jantung adalah alat pemompa darah
keseluruh tubuh. Jantung memiliki empat
ruang yaitu, atrium kanan, atrium kiri,
ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Jantung
memiliki empat katup katup yaitu katup
trikuspid, katup mitral, katup aorta dan
katup pulmoal. Kelainan pada katup jantung
yaitu stenosis dan insufisiensi.
Stenosis adalah penyempitan katup,
sehingga menghalangi aliran darah.
Insufisiensi adalah tidak sempurnanya
penutupan katup akibat perubahan struktur
dan dapat mengakibatkan aliran balik darah.
ANATOMI DAN FISIOLOGI JANTUNG
SIKLUS JANTUNG
Siklus jantung merupakan kejadian yang terjadi dalam jantung
selama peredaran darah. Gerakan jantung terdiri dari 2 jenis yaitu
kontraksi (sistolik) dan relaksasi (diastolik).

CURAH JANTUNG
Curah jantung merupakan volume darah yang di pompa tiap ventrikel per menit.
Pada keadaan normal (fisiologis) jumlah darah yang dipompakan oleh ventrikel
kanan dan ventrikel kiri sama besarnya. Bila tidak demikian akan terjadi
penimbunan darah di tempat tertentu. Jumlah darah yang dipompakan pada
setiap kali sistolik disebut volume sekuncup. Dengan demikian curah jantung =
volume sekuncup x frekuensi denyut jantung per menit. Umumnya pada tiap
sistolik ventrikel tidak terjadi pengosongan total ventrikel, hanya sebagian dari isi
ventrikel yang dikeluarkan. Jumlah darah yang tertinggal ini dinamakan volume
residu. Besar curah jantung seseorang tidak selalu sama, bergantung pada
keaktifan tubuhnya. Curah jantung orang dewasa pada keadaan istirahat lebih
kurang 5 liter dan dapat meningkat atau menurun dalam berbagai keadaan.
DENYUT JANTUNG DAN DAYA POMPA
JANTUNG
Pada saat jantung normal dalam keadaan istirahat, maka pengaruh
sistem parasimpatis dominan dalam mempertahankan kecepatan
denyut jantung sekitar 60 hingga 80 denyut per menit. Kecepatan
denyut jantung dalam keadaan sehat dipengaruhi oleh pekerjaan,
tekanan darah, emosi, cara hidup dan umur. Pada waktu banyak
pergerakan, kebutuhan oksigen (O2) meningkat dan pengeluaran
karbondioksida (CO2) juga meningkat sehingga kecepatan jantung
bisa mencapai 150 x/ menit dengan daya pompa 20-25 liter/menit.
Pada keadaan normal jumlah darah yang dipompakan oleh ventrikel
kanan dan ventrikel kiri sama sehingga tidak teradi penimbunan.
Apabila pengembalian dari vena tidak seimbang dan ventrikel gagal
mengimbanginya dengan daya pompa jantung maka vena-vena
dekat jantung jadi membengkak berisi darah sehingga tekanan
dalam vena naik dalam jangka waktu lama, bisa menjadi edema.

anatomi fisiologi jantung.mp4

STENOSIS PULMONAL
Stenosis pulmonal adalah penyempitan pada lubang masuk arteri
pulmonalis. Tahanan yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi
ventrikel kanan dan penurunan aliran darah ke paru. Stenosis arteri pulmonal
bias terjadi padaa bagian valvuler, supravalvuler maupun infundibular.
Sangat jarang kelainan ini disebabkan oleh reaktivasi rema, tapi umumnya
merupakan kelainan jantung kongenital yang ada sejak lahir.

ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui
secara pasti diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktorfaktor
tersebut antara lain :

Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

Faktor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum
obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine.
aminopterin, amethopterin, jamu)
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar X
CONT. STENOSIS PULMONAL
 CONT. STENOSIS PULMONAL
Karena stenosis yang terjadi pada katup pulmonal
( tipe valvuler ), atau pada pangkal arteri pulmonal
(tipe supravalvuler), atau pada infundibulum ventrikel
kanan ( tipe subvalveler ), maka ventrikel kanan akan
menghadapi beban tekanan berlebihan yang kronis.
Dilatasi pasca stenotik pada arteri pulmonal
merupakan pertanda yang karakteristik bagi stenosis
pulmonal tipe valvuler dan tidak ditemukan pada tipe
stenosis pulmonal yang lain.
Adanya hipertrofi ventrikel kanan menunjukkan
bahwa stenosis pulmonal cukup signifikan. Bagian
infundibuler akan mengalami hipertrofi pula dan hal
ini akan memperberat stenosis pulmonal. Tekanan
akhir diastolic dalam ventrikel kanan pun meninggi.
Elastisitas miokard berkurang dan akhirnya timbul
gejala gagal jantung kanan.
Pulmonary Stenosis.mp4
 CONT. STENOSIS PULMONAL
Manifestasi Klinis :

Gangguan fungsi miokard :

Takikardia
Perspirasi ( yang tidak tepat )
Penurunan haluaran urine
Keletihan
Kelemahan
Gelisah
Anoreksia
Ekstrimitas pucat dan dingin
Denyut nadi perifer lemah
Penurunan tekanan darah
Irama gallop
Kardiomegali
 CONT. STENOSIS PULMONAL
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Echocardiography
Kateterisasi jantung
EKG
Laboratorium
Radiologi
 CONT. STENOSIS PULMONAL
PENATALAKSANAAN
Terapi umum
Istirahat
Diet
Terapi medikamentosa
Diuretik
Loop diuretik
Diuretik thiazide
Diuretik hemat kalium
Obat inotropik
Digitalis
Agonis - adrenergic
Inhibitor fosfodiesterase
Terapi bedah
Balloon Valvuloplasty
Operasi penggantian katup
INSUFISIENSI PULMONAL
Insufisiensi pulmonal merupakan inkompetensi
dari katup pulmonal. Penyebab paling umum adalah
hipertensi pulmonal. Insufisiensi pulmonal biasanya
tanpa gejala. Tanda yang ditimbulkan termasuk
decrescendo murmur diastolic.
Jadi insufisiensi pulmonal adalah kelainan pada
katup pulmonal jantung sehingga terjadi aliran balik
dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan pada saat
diastole.

ETIOLOGI
Penyebab insufisiensi pulmonal adalah karena
hipertensi pulmonal berat dan biasanya terjadi
mengiringi penyakit kardiovaskuler. Insiden
insufisiensi pulmonal sangat rendah karena jarang
terjadi. Mortalitas dan morbiditas ditentukan oleh
kelainan yang mendasarinya. Tidak ada predileksi
CONT. INSUFISIENSI PULMONAL
 CONT. INSUFISIENSI PULMONAL
Tanda dan gejala Insufisiensi Pulmonal antara lain:
pembesaran ventrikel kanan,
S2 terpisah lebar,
bising diastolik yang singkat dan halus,
sesak napas selama aktivitas fisik (dispneu on effort)
cepat lelah
nyeri kepala
edema perifer
nyeri dada
berdebar- debar
Insufisiensi pulmonal biasanya tidak menunjukkan
gejala klinis yang bermakna, tetapi gejala gagal
jantung kanan akan muncul pada fase dekompensasi
dilatasi ventrikel kanan. Kejadian ini sangat
bergantung pada durasi dan beratnya regurgitasi.
 CONT. INSUFISIENSI PULMONAL

PEMERIKSAAN PENUNJANG
EKG
FOTO ROENTGEN
ECHOCARDIOGRAPHY
PEMERIKSAAN FUNGSI PARU
 CONT. INSUFISIENSI PULMONAL
PENATALAKSANAAN
TERAPI FARMAKOLOGI
ISTIRAHAT
DIET
TERAPI FARMAKOLOGIS
Calcium Channel Blocker (CCB)
Prostasiklin analog
Epoprostenol
Beraprost (Dorner)
Iloprost
Endotelin reseptor antagonis (boesentan)
5-fosfodiesterase inhibitor (Sildenafil/Viagra)
TERAPI BEDAH
Operasi bedah diakukan untuk mengganti katup yang rusak. Terdapat
dua jenis katup yaitu mekanik dan bioprostetik. Keuntungan katup
bioprostetik, tidak membutuhkan antikoagulasi oral jangka panjang,
namun daya tahannya relative terbatas. Sebaliknya, katup mekanik
menawarkan daya tahan jangka panjang tetapi membutuhkan terapi
warfarin seumur hidup. Secara umum katup bioprostetik disarankan
pada pasien yang berusia lebih dari 60 tahun dan katup mekanik pada
mereka yang lebih muda dari 50 tahun. Ada sedikit risiko perdarahan,
infeksi atau gumpalan darah yang terkait dengan operasi.
ATRESIA PULMONAL
Atresia pulmonal merupakan suatu penyakit jantung
kongenital dimana tidak terdapatnya hubungan langsung
antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis karena
terjadinya gangguan pembentukan dari katup pulmonal.
Jika katup sama sekali tertutup maka tidak akan terjadi
aliran darah dari jantung kedalam paru-paru.

ETIOLOGI
Etiologi dari atresia pulmonal belum diketahui secara
jelas. Mungkin berhubungan dengan kondisi seperti :
Riwayat orang tua atau saudara kandung yang
mempunyai kelainan jantung kongenital
Ibu dengan DM
Ibu perokok
Ibu yang mengkonsumsi alcohol
Terjadi infeksi berat selama dalam kandungan
CONT. ATRESIA PULMONAL
 CONT. ATRESIA PULMONAL
Tidak terdapat hubungan langsung antara ventrikel kanan dengan
arteri pulmonalis. Patent Ductus Arteriosus (PDA) dana tau arteri
kolateral menjadi sumber utama aliran darah ke paru-paru. Aliran
darah sistemik yang masuk kedalam atrium kanan harus masuk
kedalam atrium kiri melalui defek septum atrium sehingga atrium
kanan menjadi melebar dan hipertrofi untuk mempertahankan
shunt dari kanan ke kiri

Ventrikel kanan biasanya mengalami hipoplasia dengan dinding

yang tipis tetapi dapat juga normal, pada keadaan yang lanjut
dapat terjadi regurgitasi dari katup trikuspid. Aliran darah yang
berasal dari sistemik akan bercampur dengan darah yang berasal
dari vena pumonalis di atrium kiri lalu masuk ke ventrikel kiri dan
mensuplai darah ke sistemik dan ke paru-paru. Karena PDA
merupakan sumber aliran darah ke paru-paru, maka pada saat
lahir dan terjadi penutupan dari PDA, maka akan terjadi
penurunan aliran darah pulmonal sehingga aliran darah
pulmonal sangat tergantung pada aliran darah kolateral yang
tidak adekuat.
 ATRESIA PULMONAL DENGAN VSD

Walaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada Tetralogi Fallot,
kelainan ini berbeda dengan Tetralogi Fallot. Darah dari ventrikel tidak dapat
menuju ke a.pulmonalis dan semua darah dari ventrikel kanan akan masuk ke
aorta. Atresia dapat mengenai katup pulmonal, a.pulmonalis, atau infundibulum.
Suplai darah ke paru harus melalui duktus arteriosus atau melalui kolateral aorta-
pulmonal (pembuluh darah berasal dari arkus aorta atau aorta desendens bagian
atas). Pada umumnya vaskularisasi paru berkurang, kecuali bila terdapat duktus
 CONT. ATRESIA PULMONAL DENGAN VSD
Gambaran Klinis
Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan Tetralogi
Fallot, yaitu dalam hari-hari pertama pascalahir.
Pada pemeriksaan fisis tidak terdengar bising di daerah
jalan keluar ventrikel kanan, namun mungkin terdengar bising
di daerah anterior atau posterior, yang menunjukan
terdapatnya aliran kolateral. Apabila kolateral banyak, maka
pasien mungkin tidak terlihat sianotik. Jantung dapat
membesar dan hiperaktif dan terjadi gagal jantung pada usia
bayi. Terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan pada
elektrokardiogram serta adanya sianosis dapat
menyingkirkan diagnosis duktus arteriosus persisten.
Pemeriksaan Penunjang
FOTO THORAKS : mirip gambaran TOF
EKG : memperlihatkan karakteristik seperti pada Tetralogi
Fallot, yaitu deviasi sumbu QRS ke kanan, dilatasi atrium
kanan, serta hipertrofi ventrikel kanan.
Echocardiography : tampak over-riding aorta, aorta besar,
sedang katup pulmonal tidak tampak. Perlu
dipastikan apakah terdapat a.pulmonalis utama
CONT. ATRESIA PULMONAL DENGAN VSD

Penatalaksanaan
Kelainan ini merupakan salah satu jenis duct-dependent
lesion; neonatus dapat bertahan hidup selama duktus
terbuka dan bila duktus menutup pasien akan
meninggal. Karena itu harus dilakukan usaha untuk tetap
membuka duktus, baik dengan obat (pemberian
prostaglandin) atau dengan operasi paliatif (Blalock-Taussig
atau Waterston). Prostaglandin E1 atau E2 diberikan
intravena dengan dosis 0,1 g/kg berat badan/menit.
Tindakan ini sangat bermanfaat dan menjadi prosedur
standar di negara maju. Tersedia pula prostaglandin E2
oral dengan dosis 62,5 250 g/kg tiap 1 3 jam.
 ATRESIA PULMONAL TANPA VSD

Karena terdapat atresia pulmonal dan tidak terdapat defek septum

ventrikel, maka darah dari ventrikel kanan tidak dapat keluar. Dari atrium
kanan darah menuju ke atrium kiri melalui defek septum atrium dan
foramen ovale. Satu-satunya jalan darah ke paru adalah melalui duktus
arteriosus atau sirkulasi bronkial. Biasanya terdapat insufiseinsi trikuspid.
 CONT. ATRESIA PULMONAL TANPA VSD
Manifestasi Klinis
Sianosis telah jelas tampak pada waktu bayi lahir, yang terus bertambah
pada hari-hari pertama. Bayi sesak dengan gejala gagal jantung. Pada
pemeriksaan fisik biasanya tidak terdengar bising, atau terdengar bising
pansistolik insufisiensi trikuspid atau terdengar bising duktus arteriosus.
Pemeriksaan Penunjang
Radiologi
Setelah bayi berumur 2-3 hari, pemeriksaan radiologik menunjukkan
terdapatnya kardiomegali dengan atrium kanan prominen. Corakan vaskular paru
berkurang. Ventrikel kiri juga prominen, arkus aorta sering tampak di kiri. Kombinasi
antara sianosis hebat, paru oligemik, serta ventrikel kiri yang dominan mencurigakan
adanya atresia pulmonal dengan septum ventrikel yang utuh.
EKG
Terdapat gelombang P tinggi yang menunjukan pembesaran atrium kanan.
Sumbu QRS normal. Bila ventrikel kanan hipoplastik, nampak ventrikel kiri dominan.
Echocardiography
Pemeriksaan ekokardiografi 2 dimensi akan memastikan diagnosi kelainan ini. Tampak
rongga ventrikel kanan kecil dengan dinding yang tebal, ventrikel kiri dan aorta relatif
besar. Pemeriksaan Doppler memperlihatkan arus darah dari atrium kanan ke kiri
melalui defek septum atrium atau foramen ovale persisten.
Kateterisasi Jantung
Kateterisasi jantung diperlukan pada kelainan ini. Tekanan pada atrium kanan
meningkat, dan tekanan ventrikel kanan biasanya melebihi tekanan sistemik akibat
tidak adanya jalan keluar. Kateter dari ventrikel kanan tidak dapat masuk ke dalam
a.pulmonalis, akan tetapi mudah masuk dari atrium kiri ke kanan. Terdapat desaturasi
di dalam jantung kiri yang bergantung pada besarnya aliran darah melalui duktus
 CONT. ATRESIA PULMONAL TANPA VSD

Penatalaksanaan
Tanpa tindakan operasi prognosis jangka
panjang pasien dengan kelainan ini adalah
buruk. Yang sulit adalah memutuskan
apakah operasi memang benar dibutuhkan.
Tindakan paliatif yang bermanfaat pada
neonatus adalah septostomi atrium dengan
balon untuk menjamin aliran darah yang bebas
dari atrium kanan ke jantung kiri. Agar duktus
tetap terbuka sampai saat dapat dilakukan
operasi, diberikan prostaglandin. Operasi yang
dilakukan adalah pembuatan pintasan sistemik-
paru. Bila ventrikel kanan hipoplastik dan
terdapat kelainan pada katup trikuspid, maka
koreksi di kemudian hari adalah sulit.
STENOSIS PULMONAL RELATIF
Stenosis pulmonal relatif adalah katup pulmonal yang seakan-akan
menyempit karena volume darah yang harus dialirkan lebih besar. Hal
ini dapat disebabkan oleh defek septum atrium (ASD).
Atrium Septal Defect (ASD) adalah semua defek/lubang yang ada pada
septum atrium selain dari foramen ovale. Klasifikasi ASD berhubungan
dengan fossa ovale. Bila berada di fossa ovale disebut ASD sekundum,
bila berada di anterior dan inferior disebut ASD primum dan bila
berada di superior dan posterior disebut sinus venosus defect (SVD).
Pada beberapa pasien, ASD dapat berkembang menjadi hipertensi
pulmoner berat dan penyakit vaskular pulmoner yang ireversibel.

Pada pemeriksaan fisik ASD ditemukan :

S2 terdiri dari dua komponen tetapi tidak dipengaruhi oleh respirasi
(fixed split),
bising sistolik tipe ejeksi di sternum kiri atas (stenosis pulmonal relatif)
dan bising diastolik rumble dibatas sternum kiri bawah (stenosis
trikuspid relatif), terdengar pada pirau kiri ke kanan yang besar.
Bising yang terjadi pada ASD merupakan bising fungsional akibat
adanya beban volume yang besar pada jantung kanan.
 CONT.STENOSIS PULMONAL RELATIF

Atrial Septal Defect (ASD), Animation..mp4

Penatalaksanaan :
Pentalaksanaan pada stenosis pulmonal relative yaitu
mengobati penyakit yang mendasarinya. Jika stenosis
pulmonal relatif disebabkan oleh ASD, maka ASD perlu
ditangani baik dengan medikal maupun penutupan ASD.
Terapi medikal yang diberikan yaitu jika terdapat gagal
jantung kongestif, obat anti kongestif dapat diberikan, bahkan
pada beberapa kasus dapat menutup spontan.
Penutupan ASD bisa dengan intervensi non bedah maupun
intervensi bedah.
Intervensi bedah dilakukan pada usia 2-4 tahun mengingat
kemungkinan adanyapenutupan spontan dan pasien umumnya
stabil. Tetapi bila gagal jantung kongestif tidak dapat ditangani
dengan obat, operasi bisa dilakukan sejak dini.
Intervensi non bedah seperti menggunakan rim yang adekuat
(pada ASD sekundum ukuran 5-32 mm)
pemberian aspirin 80 mg/hari sampai 6 bulan pasca pemasangan
rim dan echocardiography pasca pemasangan perlu dilakuakan
heart murmur.mp4
untuk evaluasi.
THA
NK
YOU