TROMBOSITOPENIA

LINDA ROTTY
BGN/SMF ILMU PENYAKIT DALAM
FK UNSRAT
2012
 Thrombocytopoiesis
PLURIPOTENT MIXED COMMITTED RECOGNIZABLE MATURE
STEM CELL PROGENITOR PROGENITOR BONE MARROW BLOOD
CELL CELL PRECURSOR CELL CELL

BFU-E/CFU-E pronormoblast red cell

myeloblast neutrophil
CFU-GM
monoblast monocyte
CFU-Eos eosinophil
myeloid CFU-Baso basophil
progenitor
cell CFU-Meg megakaryocyte platelet
pluripotent
stem cell pre-T lymphoblast T-cell
pre-B lymphoblast B-cell
lymphoid & plasma cell

2
 Platelet formation

megakaryocyte formation of platelets

demarcation
membranes (pro)platelets

3
 DIATESIS HEMORAGIK
Definisi
keadaan patologi yg timbul krn kelainan faal
hemostasis.
Dilihat dr patogenesisnya, maka diatesis hemoragik
dpt digolongkan menjadi tiga, yaitu :
1. diatesis hemoragik krn faktor trombosit
2. diatesis hemoragik krn faktor koagulasi
3. diatesis hemoragik krn faktor vaskuler
Diatesis Hemoragik krn kelainan
trombosit

Dpt dibagi mnjd 2 golongan, yaitu :

1. Trombositopenia, yaitu penurunan jmlh
trombosit
2. Trombopati, yaitu kelainan fungsi trombosit
Penyebab Trombositopenia

Pd dsrnya dpt dibagi mnjd 4 golongan besar :

1. gangguan prod trombosit o/ megakariosit
dlm sum2 tlg
2. penghancuran trombosit di darah tepi
3. Maldistribusi, misalnya pooling pd suatu
organ
4. akibat pengenceran, misalnya akbt transfusi
masif dg darah simpan
1. Gangguan produksi :

1. Depresi selektif megakariosit krn obat, bhn

kimia atau infeksi virus
2. Sebagai bagian dr bone marrow failure umum :
- Anemia aplastik
- Leukemia akut
- Sindrom mielodisplastik
- Mielosklerosis
- Infiltrasi sum2 tlg : limfoma, Ca
- Mieloma multiple
- Anemia megaloblastik
2. Peningkatan destruksi trombosit :
1. Autoimmune thrombocytopenic purpura atau
idiopatic thrombocytopenic purpura (ITP)
2. Imune thrombocytopenic purpura sekunder,
misalnya pd SLE, CLL, limfoma
3. Alloimmune thrombocytopenic purpura
misalnya neonatal thrombocytopenia
4. Drug induced immune thrombocytopenia :
quinine & sulfonamid
5. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
3. Distribusi tidak normal :

Sindrom hipersplenisme : di mana tjd pooling

trombosit dalam lien
4. Akibat pengenceran (dilutional loss

Akibat transfusi masif

Kegagalan prod trombosit

Penyebab tersering trombositopenia & biasanya

mrpkn bag dr kegagalan sum-sum tulang
generalisata.
Penekanan megakariosit selektif dpt disbbkn o/
toksisitas obat / infeksi virus. Hal ini brsft
kongenital akbt mutasi pd reseptor
trombopoietin c-MPL, disertai dg tdk adanya tl
radius, atau pd sindrom May-Hegglin / Wiskott-
Aldrich.
Dx ditgakkan brdsrkn rwyt klinis, hitung drh tepi,
sediaan hapus darah tepi, px sum-sum tlg.
 TROMBOSITOPENIA

Jmlh trombosit < 150.000/ul di dlm sirkulasi.

Trombositopeni ditandai o/ prdrhn spontan,
wkt prdrhn diprpnjng, & wkt pembekuan (N).
Hitung trombosit 100.000 per ml / di bwhnya,
sec umum dianggap mnybbkan
trombositopeni, mskpn prdrhn spontan br
akan tjd.
 TROMBOSITOPENIA

Jmlh trombosit antara 20.000 - 50.000 dpt

mnybbkn prdrhn pasca trauma.
Berkurangnya jmlh trombosit dpt tjd krn :
- penurunan produksi
- perusakan yg berlebihan
 TROMBOSITOPENIA

Berkurangnya prod trombosit berkaitan dg

berbagai macam kegagalan / jejas sum-sum (
anemia aplasi idiopati, kegagalan sum-sum krn
obat, infiltrasi sum-sum o/ tumor . Brkaitan dg
pemegakariosit sum-sum.
Kerusakan hebat / konsumsi perifer trombosit
ditandai o/ jmlh megakariosit dlm sum-sum
(N) /b(+).
 TROMBOSITOPENIA
Kerusakan trombosit yg diprcpt seringkali
brhbgan dg antibodi anti trombosit. Keadaan
in mgkn brhbgan dg penyakit auto imun ( spt
SLE, PTI
Sebag trombositopeni krn obat jg d duga mel
perantaraan imunologi
 TROMBOSITOPENIA

Kerusakan hebat trombosit pd bbrp kasus tjd

mel keadaan non imunologi, pemnfaatan
trombosit sec brlbhan tjd d dlm DIC.
Pnyb non imunologi lain mncakup katup
prostesis jantung & kelainan langka, yg dsbt
TTP
 TROMBOSITOPENIA

Trombositopeni brhbgan dg prdrhan dr pemb

darah kecil.
Ptekia / kdg2 ekimosis besar umumnya trdpt
di kulit & mukosa saluran2 GI & kemih, tp dpt
jg tjd di setiap t4.
Prdrhn ke dlm SSP menimbulkan bahaya besar
pd penderita dg penekanan hitung trombosit
yg nyata.
Approach to thrombocytopenia
THROMBOCYTOPENIA

rule out pseudothrombocytopenia

SEQUESTRATION PRODUCTION DESTRUCTION

look for bone marrow investigationlook for underlying disorders
splenomegaly review meds review meds
Causes of splenomegaly aplasia immune
infection infiltration auto-immune (ITP, SLE
inflammation ineffective megakaryopoiesis drugs
congestion eg. MDS infections
maligancy selective impairment of allo-immune
red cell disorders platelet production non-immune
storage diseases sepsis
DIC, TTP, HUS
hypertensive disorders of pregnancy
18
Autoimmune Thrombocytopenic Purpura (ATP)
Idiopatic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

DEFINISI
suatu penyakit dimana terjadi perdarahan
abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit
tanpa penyebab yang pasti.
 Autoimmune Thrombocytopenic Purpura (ATP)
Idiopatic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik )

karena proses imun

Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun dimana tubuh

menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri.

Meskipun pembentukan trombosit disumsum tulang meningkat,

persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi
kebutuhan tubuh.
 Autoimmune Thrombocytopenic Purpura (ATP)
Idiopatic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Patogenesis
Sensitisasi trombosit oleh autoantibodi (biasanya IgG)
menyebabkan disingkirkannya trombosit tersebut
secara prmatur dari sirkulasi oleh makrofag sistem
retikuloendotel, khususnys limpa.
Pada banyak kasus, aoutoantibodi tersebut ditujukan
terhadap tempat-tempat antigen pada glikoprotein Iib-
Iia atau kompleks Ib.
Masa hidup normal trombosit sekitar 7 hari, tapi pada
ITP jadi beberapa jam.
Masa megakariosit total dan perputaran (turnover)
trombosit meningkat sejajar menjadi 5x normal.
Gejala dan Tanda
Gejalanya berupa :
- bintik-bintik merah di kulit sebesar ujung
jarum
- memar tanpa penyebab yang pasti
- perdarahan gusi dan hidung
- darah di dalam tinja.
 Diagnosis
Gejala :
Ptekiae, ekimosis, memar
Epistaksis dan perdarahan gusi

Pemeriksaan darah:
Trombosit
Waktu perdarahan memanjang
Retraksi bekuan abnormal

Pungsi sumsum tulang:

Gmbrn megakariosit normal atau bertambah
 Diagnosis differensial

Disseminated Intravascular Coagulation

Purpura Trombositopenia Trombotik
Sindrom Uremik Hemolitik
Leukemia Akut
 Terapi
Kortikosteroid
Splenektomi
Terapi imunoglobulin I V
Obat-obat imunosupresif
Transfusi trombosit
 TROMBOPATI

Pada gangguan trombopati, jumlah trombosit

normal, tetapi trombosit tidak berfungsi
dengan baik