HEMOFILIA

PEMBIMBING : DR. AULIA, SP.A

 HEMOFILIA

Gangguan
pembekuan Herediter
darah

Faktor Faktor
pembekuan
VIII Hemofilia pembekuan IX
A Hemofilia B

80-85% 10-15%
 ETIOLOGI

HEMOFILIA DITURUNKAN SECARA SEX (X) LINKED

RECESSIVE
PATOFISIOLOGI
 KLASIFIKASI

Hemofilia Hemofilia Hemofilia

ringan sedang berat
Kadar faktor Kadar faktor Kadar faktor
VIII/IX 5-30 VIII/IX 1-5 VIII/IX < 1
% % %

Kadar normal : 50-150 U/dL

(50-150 %)
 KRITERIA DIAGNOSIS

A DAN B SULIT DIBEDAKAN

ANAMNESIS :
PERDARAHAN SULIT BERHENTI
TIMBUL KEBIRUAN / HEMATOMA SETELAH TRAUMA RINGAN
HEMARRTHROSIS
RIWAYAT KELUARGA
LAB :
BT MEMANJANG
PT NORMAL, TROMBOPLASTIN PARSIAL MEMANJANG
MASA PEMBEKUAN TROMBOPLASTIN ABNORMAL
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
- LABORATORIUM - Diagnosa pasti
Faktor VIII
HEMATOLOGI RUTIN
Faktor IX
MASA PENDARAHAN
MASA PROTHROMBIN - Pemeriksaan kromosom X
MASA PEMBEKUAN
MASA TROMBOPLASTIN
PARSIAL
MASA PEMBENTUKAN
TROMBOPLASTIN
 PENATALAKSANAAN
PENANGANAN LUKA Faktor pembekuan
-IMOBILISASI o VIII
-KOMPRES ES 0,5XBBXkadar yang diinginkan
20-25U/kgBB/12 jam (rumatan)
-DAB / BEBAT
-PENINGGIAN o IX
-2 JAM SETELAH PERDARAHAN TH/ FX 40-50U/KgBB/24jam
PEMBEKUAN Loading doses: 2X dosis rumatan
 TATALAKSANA

Kebutuhan factor Antifibrinolitik

pembekuan VIII o Asam epsilon amino
Perdarahan / Tindakan Kadar faktor VIII (%dari kaproat
normal)
o Asam traneksamat
Hematosis ringan 15-20%
Hemartrosis berat/operasi 20-40%
kecil
Kontraindikasi
Operasi besar 60-80%
o Aspirin
Perdarahan intrakranial 100%
o NSAID
 KOMPLIKASI
PENULARAN TRANSFUSI
HEPATITIS B
HIV-AIDS
PARVOVIRUS B19
CREUTZFELD JACOB
 PENCEGAHAN
Menghindari trauma
Konseling genetik
Pemeriksaan kromosom

Penyulit:
ANTIBODI DAN INHIBITOR FAKTOR VIII
TERIMAKASIH