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CASO CLINICO
PACIENTE : H.Y.D.J
EDAD : 9 AOS
CONDICION : SIS
DX : Absceso Periapical Con Fstula - K046
Sd Dandy Walker - Q03.1
Autismo - F84.0
Retardo Mental - F70
Nevo melanocitico - D22
RQ Pediatra : II-III
Procedente : Ate Vitarte
HC : 1151954
Peso : 25.00 Kg
2. ENFERMEDAD ACTUAL
Relato 16/09/2017 :Madre refiere que hace 6 aos empezo a tener caries, y hace 4 meses
presento dolor de dientes con inflamacionde las encias, acude al Centro de Saludde su
distrito donde le indican paracetamol 120mg y amoxicilina 250mg +acido clavulanico 62.5
por una semana y lo refirieron al INSN,
4. ANTECEDENTES
4. ANTECEDENTES
Hospitalizaciones (1):
Marzo del 2010,consumio veneno fue atendido de urgencia en el Hospital Hipolito
PATOLGICOS Unanue, le diagnosticaron Hidrocefalia y multiples nevus.
El 20011 acude al INSN : Le diagnostican SD deDandy Walker +Autismo +RM+Nevus
Varicela(-)
TBC (-)
4. ANTECEDENTES
:Madre refiere que hace 6 aos empezo a tener caries, y hace 4 meses
presento dolor de dientes con inflamacionde las encias, acude al
Estomatolgicos: Centro de Salud de su distrito donde le indican paracetamol 120mg y
amoxicilina 250mg +acido clavulanico 62.5 por una semana y lo
refirieron al INSN para una atencion Odotologica especializada.
II. EXAMEN CLNICO
II. EXAMEN CLINICO
a) Aspecto General
EXTRAORAL E/O:
INTRAORAL (I/O):
TEJIDOS BLANDOS
INTRAORAL I/O:
TEJIDOS DUROS
46 45 44 43 4.2 4.1 31 32 33 34 35 36
DX RR - FP C3 C3 C3 C3 - C2 C2 RR
DIAGNOSTICO PRESUNTIVO
Diagnostico Sistmico:
Sd Dandy Walker ,Autismo, Retardo Mental, Nevo melanocitico
25/08/17
RADIOGRAFIA DE TORAX
FECHA : 25/07/17
INFORME:
Transparencia conservada de ambos campos
pulmonares, silueta cardiaca normal.
Senos costodiafragmticos libres.
PRUEBA VALOR DEL VALOR
(27/07/17) PCTE. REFERENCIAL
HEMATOCRITO 37% 34%-40%
Basfilos o% 0-1%
Eosinfilos 16% 1-4%
Mielocitos 0% 0%
Juveniles 0% 0%
Abastonados 0% 0-4%
Segmentados 31% 60%
Linfocitos 45% 35-40 %
Monocitos 8% 3-5%
PLAQUETAS 310,000/mm3 180.000-450.100/mm3
RQ : I
PEDIATRA
24-08-17
DIAGNOSTICO DEFINITIVO
Diagnostico Sistmico:
- Hepatitis Autoinmune
CUADRANTE II
CUADRANTE IV
I. FASE PREVENTIVA:
APLICACION DE FLUOR BARNIZ:
RESTAURACION CON RESINA PZAS POST: 1.4; 1.5; 2.4; 2.5; 3.5; 3.4;
RESTAURACION CON RESINA PZAS ANT: 3.2; 3.1; 4.2; 4.1
SELLANTES : 4.4
EXODONCIA : 1.6; 2.6; 3.6; 4.6
La malformacin de Dandy Walker es una asociacin de anomalas cerebrales congnitas (que estn
presentes en el nacimiento) localizadas, que pueden formar parte de cuadros malformativos diversos y no
constituye un sndrome propiamente dicho.
Se caracteriza por un ensanchamiento qustico del cuarto ventrculo (espacio anormalmente agrandado en la
parte posterior del cerebro, que interfiere con el flujo normal del lquido cefalorraqudeo a travs de los
agujeros de Luschka y de Magendie, que comunican al cuarto ventrculo con las otras partes del cerebro),
hipoplasia y agenesia (desarrollo incompleto o defectuoso), antes de la diferenciacin embriolgica, del
vermix y los hemisferios cerebelosos, que secundariamente produce una hidrocefalia congnita (aumento de
la presin intracraneal debida al acumulo excesivo de lquido) e hipertensin intracraneal.
La clnica suele comenzar durante la lactancia por crecimiento del crneo en forma progresiva debido a la
hidrocefalia y puede acompaarse de otras malformaciones congnitas enceflicas. La trada caracterstica
para establecer el diagnstico es: hidrocefalia, ausencia de vermix cerebeloso y quiste de la fosa posterior con
comunicacin con el cuarto ventrculo.
En el 68% de los casos esta malformacin asocia otros defectos del sistema nervioso
central (sistema formado por el encfalo y la mdula espinal) que forman parte de este
complejo, lo que sugiere que las anomalas neurolgicas son parte de las alteraciones del
desarrollo general de la lnea media y que ocurren en las seis primeras semanas de
gestacin, como son: quiste del tercer ventrculo y de la fosa posterior, atresia (oclusin
de una abertura natural) de los agujeros de Luschka y Magendie, anomalas de la
migracin neuronal que incluyen, polimicrogiria (desarrollo escaso de las
circunvoluciones cerebrales), agiria (desarrollo insuficiente de las circunvoluciones
cerebrales); agenesia del cuerpo calloso y otras malformaciones muy heterogneas entre
las que destaca estenosis (estrechez patolgica de un conducto) del acueducto,
microcefalia (cabeza anormalmente pequea), siringomielia (enfermedad crnica de la
mdula espinal caracterizada por la presencia de cavidades centrales llenas de liquido y
rodeadas de tejido fibroso), meningocele (salida de meninges y mdula espinal por una
apertura anormal en la columna espinal), anomalas oculares y paladar hendido (cierre
incompleto de la bveda del paladar).
Se debe a la obstruccin de la salida del lquido cefalorraqudeo (lquido que protege y circula a travs de ciertas
estructuras cerebrales y de la mdula espinal) del sistema ventricular, a una menor absorcin del lquido y menos
frecuentemente a la produccin excesiva de lquido por anomalas del plexo coroideo.
En los neonatos la manifestacin ms comn es el crecimiento del permetro ceflico y la deformacin del occipucio.
El estado general de los nios puede ser excelente, aunque si el sndrome se deja a su evolucin espontnea
comienzan con sntomas de postracin, somnolencia y rechazo a los alimentos. La progresin de la hidrocefalia
provoca anomalas en la motilidad ocular. La compresin de las vas pticas debido a la dilatacin del tercer
ventrculo puede dar lugar a una atrofia ptica y la afectacin del sexto par craneal puede dar lugar a estrabismo
(desviacin de uno de los ojos de su direccin normal, por lo que los ejes visuales no pueden dirigirse en un mismo
tiempo al mismo punto), la disfuncin del tronco enceflico ocasiona dificultades para la succin o la alimentacin y
puede causar vmitos y aspiracin (paso del contenido gstrico al rbol bronquial).
El diagnstico se realiza con estudios de neuroimagen, como resonancia magntica nuclear y escner para confirmar
tanto la dilatacin ventricular como otras malformaciones congnitas asociadas; algunos lactantes con estenosis
congnita del acueducto son asintomticos, incluso hasta el comienzo de la vida adulta; algunos pueden ser
totalmente asintomticos.
El tratamiento es la neurociruga, mediante derivacin ventricular y ventriculostoma (intervencin quirrgica para
tratar la hidrocefalia, se crea un abertura, que permite el drenaje de liquido cefalorraqudeo desde los ventrculos
cerebrales hasta la cisterna magna).