DR.

MUH ALAMSYAH AK
 Tumor Wilms/nefroblastoma/ embrioma
renal.
tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari metanefros

Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital

lainnya, seperti aniridia, hemihipertrofi, anomali saluran kemih atau
genitalia dan retardasi mental.
Pengertian

Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang ditemukan pada

anak-anak. Tumor wilms merupakan tumor ginjal yang tubuh dari sel
embrional primitive di ginjal. Makrokoskopis ginjal akan tampak membesar
dank eras sedangkan gambaran histo patologinya menunjukan gabungan
dari pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos,otot serat
lingkang, tulang rawan dan tulang. Tumor dapat bermetastase terutama ke
paru, ginjal dan jarang sekali ke tulang.
 EPIDEMIOLOGI
tumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi dan anak
80% tumor terjadi pada anak < 6 tahun
puncak insidens umur 2-4 tahun.
Bisa tjd pada neonatus.
Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.
Insiden penyakit ini hampir sama di setiap negara, karena tidak ada
perbedaan ras, iklim dan lingkungan
8 per 1 juta anak di bawah umur 15 tahun.
Perbandingan insiden laki-laki dan perempuan hampir sama.
Lokasi tumor biasanya unilateral, lebih sering di sebelah kiri, bisa juga
bilateral (sekitar 5%).
 ETIOLOGI
Proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi
yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan
glomeruli yang berdiferensiasi baik.
Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi
pada umur kehamilan 8-34 minggu.
Diperkirakan kemampuan blastema primitif membentuk tumor
Wilms(mutasi germinal atau somatik) terjadi pada usia kehamilan 8-34
minggu.
 ETIOLOGI

7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan.

Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum
sepenuhnya diketahui.
Penderita sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan
retardasi mental) didapat delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah
p13.
Pada beberapa penderita, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek
kromosom 11, daerah p13.
Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor
transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor
Wilms.
PATOLOGI

Tumor Wilms tersusun dari jaringan blastema metanefrik primitif.

Tumor ini sering mengandung jaringan yang tidak biasanya terdapat pada
metanefron normal, misalnya jaringan tulang, tulang rawan dan epitel
skuamous.
Berdasarkan korelasi histologis dan klinis, dikelompokkan dalam tiga
kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable), tumor risiko sedang dan
tumor risiko tinggi (unfavourable).
 Stadium
The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi
5 stadium tumor Wilms :

Stadium I
Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini
dapat di reseksi dengan lengkap.
Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan
sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar
limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap.
Stadium III
Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke
hepar, peritoneum dan lain-lain.
Stadium IV
Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak
dan tulang.
Patofisiolgi

Wilms tumor terjadi pada parenchyema renal. Tumor tersebut tumbuh

dengan cepat dengan lokasi dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuha
tumor tersebut akan meluas atau menyimpang luar renal. Mempunyai
gambaran khas, berupa glomelurus dan tubulus yang primitif atau abortif,
dengan ruangan Bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif dikelilingi
stroma sel kumparan. Pertama tama jaringan ginjal hanya mengalami
distorsi, tetapi kemudian diinvasi oleh sel tumor.
Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu-
abuan homogen, lunak dan encepaloid ( mempunyai jaringan otak ).
Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan
dikatan sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal
saat dilakukan palpasi.
Patofisiolgi lanjutan

Munculnya tumor wilms sejak dalam perkembangan embrio dan akan

tumbuh dengan cepat setelah lahir.
Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan
menyebar ke organ lain. Tumor yang biasanya baik terbatas dan sering
terjadi nekrosis, cystik dan perdarahan. Terjadinya hipertensi biasanya
terkait dengan iskemik pada renal.
Metastase tumor secara hematogen dan limfogen; paru, hati, otak dan
bone marrow.
WOC
Stadium pada tumor wilms

Stadium 1 : tumor hanya terbatas pada gijal dan dapat di eksisi sempurna
Stadium 2 : tumor meluas kelur ginjal dan dapat di eksisi sempurna
Stadium 3 : Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari
biopsi atau
ruptur yang terjadi sebelum atau selama operasI
Stadium 4 : metastasis ke paru paru, tulang dan otak.
Stadium 5 : terjadi lagi kanker setelah di terapi, terjadi di tempat pertama
kali
terjadi atau pada organ lain.
Manifestasi klinis

Ada massa pada abdominal

Haematuri
Hipertensi
Nyeri abdomen
Anemia
Demam
Metastase ke paru, nafas pendek, dyspnea, batuk, nyeri dada
Pucat
Lethargi
Anorexia
Komplikasi

Metastase ke paru-paru, sum-sum tulang (anemia), ginjal kontra lateral dan

hati.
Komplikasi dari pembedahaN
Efek samping dari kemoterapi dan terapi radiasi
Pemeriksaan diagnostik

USG perut
CT scan
Rontgen dada (untuk melihat adanya penyebaran tumor ke dada )
Pemeriksaan darah lengkap
Biopsi
Pielogram intravena
Urinalisis (pemeriksaan air kemih,bisa menunjukan adanya darah atau
protein dalam air kemih)
Penatalaksanaan

Terapi pilihan adalah nefrektomi. Kemoterapi dan radioterapi dilakukan sesuai

stadium. Pada tumor bilateral dengan gambaran histopatologi ganas
dilakukan nefrektomi bilateral, kemoterapi, dan radioterapi, kemudian dialisis
atau transplantasi ginjal.
Tindakan operasi merupakan tindakan terapi sekaligus penentuan stadium
tumor. Neferktomi primer dikerjakan pada semua keadaan kecuali pada tumor
unilateral yang unrectestable, tumor bilateral dan tumor yang sudah
berekstensi ke vena kava inferior di atas vena hepatica. Tumor yang
unresectable dinilai intra operatif.
Diberikan kemoterapi seperti pada stadium III dan pengangkatan tumor
dilakukan setelah 6 minggu. Pada tumor bilateral, dilakukan biopsy untuk
menentukan jenis tumor dan diberikan kemoterapi biasanya dalam 8-10
minggu. Nefrektomi dilakukan pada kasus tumor bilateral jika diberikn sisa
parenkim ginjal setelah reseksi tumor masih lebih dari 2/3.
Pengkajian

Aktifitas / istrahat
Kelemahan/keletihan
Perubahan pola istirahat: adanya factor-faktor yang mempengaruhi tidur
misalnya,nyeri,ansietas.
Eliminasi
Eliminasi urine : gangguan pada glomerulus menyebabkan sisa-sisa
metabolisme tdak dapat dieskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan
natrium pada tubulus ginjal yang tidak mengalami gangguan yang
menyebabkan oliguri, anuria, proteinuria, hematuria.
 Makanan/ cairan
Dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan
air,edema pada sekitar mata dan seluruh tubuh.Klien mudah mengalami infeksi
karena adanya depresi sistem imun.Adanya mual,muntah,dan anoreksia
menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat.BB meningkat karena adanya
edema.Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia.
Kognitif dan preseptual
Peningkatan ureum darah menyebabkan kulit bersisik kasar dan gatal-gatal
karena adanya uremia.gangguan penglihatan dapat terjadi apabila terjadi
hipertensi.
Presesepsi diri
Klien dan orang tua cemas dan takut karena adanya pembedahan
Diagnosa Keperawatan

a. Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan

b. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan anak dipuasakan
sebelum dan sesudah operasi, anoreksia dan muntah
c. Kuranganya pengetahuan berhubungan dengan proses penyakit dan
rencana pengobatan
d. Kecemasan berhubungan dengan pembedahan dengan nephrectom
e. Nutrisi kurang dari keburuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia
Rencana asuhan keperawatan

Diagnosa I: Nyeri berhubungan dengan tindakan insisi pembedahan

Tujuan: nyeri dapat teratasi
Intervensi :
1. Tentukan nyeri, misalnya lokasi nyeri, frekuensi, durasi, dan intensitas, dan
tindakan penghilangan yang digunakan.
2. Memberikan tindakan kenyamanan dasar misalnya (reposisi, gosokkan
punggung) dan aktifitas hiburan misalnya (musik, televisi).
3. Dorong penggunaan keterampilan manajemen nyeri (misalnya tehnik relaksasi,
visualisasi, bimbingan imajinasi),tertawa, musik, dan sentuhan terapeuti
4. Berikan analgesik sesuai indikasi
Diagnosa II: Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan anak
dipuasakan sebelum dan sesudah operasi, anoreksia dan muntah
Tujuan: klien akan menampakkan volume cairan adekuat/mempertahankan cairan
adekuat
Intervensi :
1. Pantau masukan dan haluaran dan berat jenis;massuaknsemua sumber haluaran
misalnya muntah.
2. Kaji turgor kulit dan kelembaban membrane mukosa, memperhatikan keluhan
haus
3. Dorong peningkatan masukan cairan sesuai toleransi individu.
4. Berikan cairan IV sesuai indikasi
Diagnosa III: Kuranganya pengetahuan berhubungan dengan proses penyakit dan
rencana pengobatan
Tujuan: Klien akan mengatakan pemahaman tentang proses penyakit dan
pengobatan, Klien akan berpartisipasi dalam program pengobatan.
Intervensi
1. Tinjau ulang dengan pasien/orang terdekat pemahaman diagnosa khusus,
alternative pengobatan, dan sifat harapan.
2. Beri tahu kebutuhan perawatan khusus di rumah
3. Lakukan `evaluasi sebelum pulang ke rumah sesuai indikasi
4. Tinjau ulang pasien/orang terdekatnya pentingnya mempertahankan status
nutrisi yang optimal.
Diagnosa IV: Kecemasan berhubungan dengan pembedahan
Tujuan: Berkurangnya kecemasan. Klien dapat memehami penyakitnya
Intervensi
1. Dorong pasien untuk mengungkapkan pikiran dan perasaan
2. Berikan lingkungan terbuka dimana pasien merasa aman untuk mendiskusikan
perasaan atau menolak untuk berbicara.
3. Bantu pasien/orang terdekat dalam mengenali dan mengklarifikasi rasa takut
untuk memulai mengembangkan strategi koping untuk menghadapi rasa takut
ini.
4. Dorong dan kembangkan interaksi pasien dengan system pendukung
Diagnosa V: Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia
Tujuan: Klien akan menunjukan berat badan stabil atau peningkatan berat badan
sesuai sasaran dan tidak
Intervensi
1. Ukur tinggi, berat badan dan ketebalan lipatan kulit tisep(atau pengukuran
atropometrik lain sesuai indikasi). Pastiakan jumlah penurunan berat badan saat
ini. Timbang berat badan setiap hari atau sesuai indikasi.
2. Dorong pasien untuk makan diet tinggi kalori kaya nutrient, dengan masukan
cairan adekuat. Dorong penggunaan suplemen dan makan sering lebih sedikit
yang dibagi-bagi selama sehari.
3. Dorong komunikassi terbuka mengenai anoreksia
4. Rujuk pada ahli diet/tim pendukung nutrisi
T K
erima asih