biliar primaria ms comn y la 5 del TGI. En la mayora de los casos es diagnosticada en etapas avanzadas. Pronstico malo supervivencia a 5 aos 0-10%, la mayora mueren antes de los 6 meses EPIDEMIOLOGA Distribucin heterognea los ndices ms altos estn en India, Sudamrica, Asia. Es raro en Europa occidental, EUA (1.2:100,000). La incidencia est relacionada con la incidencia de colelitiasis. La raza blanca > afroamericanos. La edad 7-8 dcada de la vida. Ms predisposicin en mujeres. ETIOLOGA Multifactorial FACTORES DE RIESGO
Adenomiomatosis Invaginaciones de la mucosa con formacin de
quistes en la muscularis propia. Esta alteracin generalmente es benigna. Unin anmala del Reflujo de secreciones pancreticas sistema pancreaticobiliar inflamacin crnica de la mucosa. ductal (UASPBD) 10% de pacientes con carcinoma de vescula tienen UASPBD y 15-40% de los pacientes con UASPBD tienen carcinoma de vescula. Aparece 10 aos antes . Tx Qx profilctica
Carcingenos metilcolantreno, O-aminoazotoluenO, y
nitrosaminas Colangiocarcinoma Colelitiasis (>1cm) Es el factor ms importante. Hay litiasis en 65-90% de pacientes con carcinoma de vescula El carcinoma de vescula se desarrolla en 1-3% de los pacientes con colelitiasis. Hay una correlacin positiva entre el riesgo de carcinoma de vescula y el nmero y tamao de los litos >1cm
Portador cronico de S. typhi o paratyphi Pariente de primer aumenta el riesgo 13.9% grado con Cancer de vesicular biliar. Enfermedad inflamatoria intestinal
Intrahepatic biliary Lesin precursora de carcinoma
dysplasia Vescula de porcelana Es una calcificacin excesiva de la pared de la vescula. Se considera un gran factor de riesgo, en especial con calcificacin mucosa selectiva (tipos II y III) que con calcificacin difusa.
Colangitis esclerosante El adenocarcinoma de vescula biliar se desarrolla en
primaria hasta un 20% de los pacientes con CEP. El 50% de las tumoraciones de la vescula biliar en pacientes con CEP son malignos. Colecistectoma profilctica. PATOLOGA 90% Adenocarcinoma La variante Papilar es menos invasiva y agresiva 10 % carcinoma anaplasico, carcinoma de clulas escamosas y carcinoma adenoescamoso Distribucin dentro de la vescula: 60% fondo 30% cuerpo 10% cuello. Invasin directa (Hgado), metstasis linftica o hematogena. PATOGENIA Depende de la etiologa Inflamacin Displasia Carcinoma in situ adenocarcinoma Tiempo de progresin 10-15 aos Aumento de iNOS, COX-2 Mutacin de gen TP-53, (temprano), Mutacin de gen K-ras (60%) Inestabilidad de microsatelites en regiones que albergan genes supresores de tumores CUADRO CLNICO Inicialmente es clnicamente silencioso Dolor abdominal, ictericia [secundaria a invasin directa de conductos biliares o metstasis al ligamento hepatoduodenal] Enfermedad mas avanzada: Perdida de peso Distensin abdominal Sntomas secundarios a compresin o invasin de rganos adyacentes Marcadores tumorales: CAE y CA 19-9 (no especficos) DIAGNOSTICO Eco abdominal Sensibilidad 85% y especificidad 80% Engrosamiento focal o difuso de la pared, masa intraluminal que se origina de la pared y una masa subheptica que reemplaza la vescula biliar e invade rganos adyacentes. La RM y la TC si los resultados del ultrasonido son indeterminados. PET deteccin de metstasis a distancia. ESTADIFICASIN TNM and American Joint Committee on Cancer (AJCC)/International Union Against Cancer (UICC) TNM Staging Systems for Gallbladder Carcinoma CRITERIA STAGE Tx Primary tumor cannot be assessed Regional lymph nodes cannot be Nx T0 No evidence of primary tumor assessed Tis Carcinoma in situ N0 No regional lymph node metastases T1a Tumor invades lamina propria Metastases in cystic duct, T1b Tumor invades muscularis propria N1 pericholedochal, and/or hilar lymph Tumor invades perimuscular connective nodes T2 tissue without extension beyond serosa Metastases into peripancreatic (head or into liver only), periduodenal, periportal, celiac, N2 Tumor invades serosa OR Tumor invades and/or superior mesenteric lymph T3 one adjacent organ OR Both (extension nodes 2 cm into liver) Mx Distant metastases cannot be assessed Tumor extends >2 cm into liver AND/OR M0 No distant metastases Tumor extends into 2 adjacent organs M1 Distant metastases T4 (stomach, duodenum, colon, pancreas, omentum, extrahepatic bile ducts, liver) AJCC/UICC Stage Tumor Node Metastasis 0 Tis N0 M0 IA T1 N0 M0 IB T2 N0 M0 II A T3 N0 M0 II B T1-3 N1 M0 III T4 Any N M0 IV Any T Any N M1 TRATAMIENTO Ciruga nica opcin potencialmente curable Solo 15-47% son candidatos al momento del diagnostico (debido a etapa avanzada) Contraindicaciones: Mltiples metstasis hepticas o peritoneales Ascitis maligna Metstasis a distancia Afeccin amplia del ligamento hepatoduodenal Oclusin de los vasos principales Hay tasas mayores de recurrencia despus de colecistectoma simple. Se prefiere colecistectoma radical en estadio >1b La quimioterapia y radioterapia no son tratamientos estandar. Carcinoma de vesicula biliar es radioresistente BIBLIOGRAFA: Feldman, M, Friedman, L & Brandt, L. (2010) Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9th edition. Saunders Elsevier editorial