Cardiac Diseases in Children

Bambang Mulyawan
FK-UMM
 Review Anatomi

Jantung Berat 250 360 gr

Jantung mrp 2 pompa
Ukuran, lokasi, lapisan
pelindung, lapisan dinding,
ruang, katup, & jalur sirkulasi
darah
Suplay darah (nutrisi) ke
jantung

3
Normal Cardiac Pressures
120/80

25/15

<8

<5

120/<8
25/<5
 AORTA
ALIRAN DARAH
Low O2 Blood High O2 Blood to rest of
from Upper Body body

Low O2 Blood to Lungs

High O2 Blood
from Lungs

LEFT

RIGHT ATRIUM
Valves in the
ATRIUM heart are
one-way
only and
stop blood
LEFT running
Low O2 RIGHT VENTRICLE back from
Blood from the
Lower VENTRICLE ventricles
Body into the
atria.
Septum
5
 Heart Problems in Children
Congenital:
Acyanotic
Cyanotic

Acquired:
Myocarditis
Rheumatic heart disease

Inherited:
Hypertrophic Cardiomyopathy (HOCM)
Marfans syndrome, etc.
 Congenital Heart Disease
Structural or functional defects of the heart present
from birth.

CHD has the greatest effect on infant mortality: #1

cause of death in infancy from birth defects

Incidence:
8 - 10 per 1000 live births
Similar from country to country
Recurrence in families is 2 - 6 %
 Congenital Heart Disease (CHD)

Incidence :
8 per 1000 live births ( 0.8 % )
Third of these are Cyanotic HD

Diagnosed :
30-40% within 2 Wks of age.
60% within 4 Wks of age.
 PJB :
6-8/1000 kelahiran hidup
8 bentuk terbanyak (85%) :
VSD, ASD, PDA, PS, AS, TF, TGA
Kakak PJB : adik kemungkinan 3-4 kali lebih banyak
Meninggal : - 30% dalam bulan pertama
(kel. jantung kompleks)
- 10% sebelum usia 1 tahun
PJD :
Neonatus : virus Echo, virus Influensa
5 - 15 tahun : DR
 Types

Congenital Heart Disease

Acquired Heart Disease
Atrial Septal Defect
Ventricular Septal Defect
Patent Ductus Arteriosus
Pulmonary Stenosis
Aortic Stenosis
Coarctation of the Aorta
Atrio-Ventricular Canal Defect
Tetralogy of Fallot
Transposition of the Great Arteries
Truncus Arteriosus
Tricuspid Atresia
Pulmonary Atresia
Total Anomalous Pulmonary Venous Return
Hypoplastic Left Heart Syndrome
Ebstein's malformation
VSD 30.5%
ASD 9.8%
PDA 9.7%
PS 6.9%
Coarctation of aorta 6.8%
AS 6.9%
TOF 5.8%
TGA 4.2%
Truncus 2.2%
TA 1.3%
 A Cyanotic Heart Defect
Move blood from arterial tovenous system

A Cyanotic

Increased in pulmonary
Obstruction of blood flow form
blood flow
ventricle
1. ASD
1. Pulmonary stenosis
2. VSD
2. Aortic stenosis
3. AVC
3.Coarctation of the Aorta
4. PDA
 Acyanotic CHD
Septal defects: Ventricular (VSD) or Atrial (ASD)
Aortic/Pulmonary stenosis
Coarctation of Aorta
Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Mitral/Tricuspid Stenosis

PDA

ASD
VSD
Klasifikasi PJB non - sianotik berdasarkan radlologis dan EKG

PJB non - sianotik

Aliran darah paru meningkat Aliran darah paru normal

HVKa HVKi/HBV HVKa HVBV

- DSA - DSV - SP - SA
- APDVP - DAP - SM - Ko Ao
- Sind.Eisenmenger - DSAV - Ko Ao (bayi)
 Cyanotic Heart Defect

Cyanotic

Decreased pulmonary
Mixed blood flow
blood flow
Klasifikasi PJB sianotik berdasarkan radiotogl dan EKG

PJB sianotik

Aliran darah paru meningkat Aliran darah paru berkurang

HVKa HVKi HVKa HVKa HVBV

- Tr A -TF - TAB+SP
- TAB
- TAB+DSV -Anomali - TA +
- ATDVP
- Ventrikel Ebstein hipoplastik
- VKaJKG
tunggal a.pumonalis
- Ventrikel
tunggal + SP
 Cyanotic CHD
Generalised Blueness (Central Cyanosis)
Occurs in 30% of congenital heart disease
Fallots Tetralogy
Transposition of Great arteries (TGA)
Complete Atrio-Ventricular Septal defects (CAVSD)
Tricuspid Atresia,Aortic/Mitral Atresia
Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage (TAPVD)
Pulmonary atresia / intact septum
Double outlet right ventricle (DORV)
Single Ventricle
Anomalous systemic venous drainage
 Tetralogi Fallot

Salah satu kelainan jantung

kongenital sianotik
 Tetralogy of Fallot
4 defects
Ventricular septal defect
Pulmonary stenosis
Overriding aorta entrance of the aorta is close
to the VSD
Right ventricular hypertrophy
 Insiden dan epidemiologi
7 -10% dari seluruh kelainan jantung kongenital
pada anak.
Kadang terjadi komplikasi yg fatal : polisitemia yg
berat, trombo-emboli, endokarditis bakterial, abses
otak, kelainan perdarahan pada trombosist yg
rendah.
Tanpa tindakan bedah : 50% meninggal sbl usia
sekolah, 25% sbl remaja, 10% bertahan sp dewasa.

ventricular septal defect, that
allows blood to pass from the
right ventricle to the left
ventricle without going
through the lungs

a narrowing (stenosis) at or
just beneath the pulmonary
valve that partially blocks the
flow of blood from the right
side of the heart to the lungs

the right ventricle is more

muscular than normal (RVH)

the aorta lies directly over

the ventricular septal defect
(over-riding aorta)

11/24/2017 25
 Cyanotic CHD Cont.
Clinical presentation TGA:
Central Cyanosis @ birth
Usually no murmurs

Clinical presentation Fallots

Tetralogy:
Central cyanosis
Pulm. Oligaemia on CXR
Hypercyanotic episodes
Loud ejection systolic murmur
 Signs / Symptoms in Cyanotic
CHD
Cyanosis (central)
Tachycardia
Tachypnoea
Acidosis
Poor capillary refill time
Hypotension
Poor pulses
Clubbing
 Kelainan hemodinamik:

- Obstruksi jalan keluar Ventrikel Kanan (SP) & DSV besar pirau
dari VKa ke kiri (right to left shunt), sehingga aliran darah ke paru
<, yang ke tubuh >.

- Secara fisiologis yang penting : DSV & SP.

- Defek Septal Ventrikel hampir selalu besar (= pangkal Ao)
- Derajat TF ditentukan oleh beratnya Sp : SP makin berat derajat
TF makin Berat.
 Kelainan hemodinamik:

Dengan terdapatnya DSV besar disertai stenosis

pulmonal tekanan sistolik puncak ( peak systolic
pressure) VKa = tekanan sistolik puncak ventrikel kiri.

Karena tekanan ventrikel kiri di bawah pengawasan

baroreseptor maka tekanan sistolik VKa tidak akan
melampaui tekanan sistemik.

Pada tetralogi Fallot tidak atau jarang terjadi gagal

jantung tidak ada beban volume sehingga ukuran
jantung normal.
 Kelainan hemodinamik:

Yang menentukan derajat tetralogi Fallot derajat

obstruksi jalan keluar
Bila stenosis pulmonal berat banyak darah dari VKa
menuju ke aorta.
Pada stenosis ringan, darah dari VKa menuju paru, hanya
pada aktivitas fisis terjadi pirau dari kanan ke kiri.
Kelainan hemodinamik:

Obstruksi pada jalan keluar VKa menyebabkan

kurangnya aliran darah ke paru dengan akibat
hipoksia.
Hipertrofi VKa terjadi sekunder peningkatan
tekanan VKa.

Kompensasi untuk hipoksia terjadi dengan:

1. Terjadinya polisitemia,
2. Dibentuknya sirkulasi kolateral (jangka panjang).
Manifestasi Klinik:

- Stenosis infundibular makin lama makin berat, sehingga pada

sebagian pasien sianosis baru tampak setelah beberapa
minggu bahkan beberapa bulan setelah lahir, berarti : SP
makin berat.

Pada bayi usia 2-6 bln dpt terjadi :

- serangan sianotik
- Bayi tampak biru, pucat, nafas kussmaul, bila tidak segera
ditolong akan terjadi : penurunan kesadaran, kejang, meninggal
 Differential Diagnosis of
Cyanotic CHD

Respiratory Distress Syndrome

Persistent Foetal Circulation

Methaemoglobinaemia
 MURMURS
Systolic Diastolic

Fallots tetralogy Truncus arteriosus

VSD Mitral stenosis
Pul. / Ao. Stenosis Pul. / Ao. Regurg.
Truncus arteriosus None
DORV TGA
TAPVD TAPVD
Single ventricle
 CHEST X-RAY ( Heart Size )
Large Small
Large L to R shunts Fallots tetralogy (boot
shaped)
VSD, PDA
TAPVD-
TGA (egg on side)
Infradiaphragmatic
Tricuspid Atresia
Single ventricle
Normal
Truncus Atreriosus
TGA
Ebsteins Anomaly
Pulmonary Atresia
CXR: Fallots Tetralogy
Boot shaped heart
Pulmonary Oligaemia
Manifestasi Klinik:

Manifestasi klinis mencerminkan derajat hipoksia

Mula-mula ~ DSV dengan pirau kiri ke kanan, stenosis
pulmonal ringan
Bila stenosis meningkat : sianosis
Manifestasi penting : serangan sianotik (cyanotic spell,
hypoxic spells, paroxysmal hyperpnea)
Manifestasi Klinik:

Pada anak yang lebih besar

Squating (jongkok) : setelah berjalan agak lama, anak akan
berjongkok beberapa saat sebelum berjalan lagi
Sianosis, bangun tidur, menangis, sesudah makan
Kelelahan
Gangguan pertumbuhan
 Signs and Symptoms
May have mild to sever cyanosis at birth
Murmur
May have acute episodes of hypoxia,
especially at feeding and bath time
In children, you may see clubbing, and poor
growth
 Pemeriksaan Fisik:

- Bayi / anak tampak sianosis

- Getaran bising dapat teraba pada bagian atas dan tengah
tepi kiri sternum
- Terdengar bunyi jantung I normal, dan II tunggal mengeras
- Disertai bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal yang
makinmelemah dengan bertambahnya derajat obstruksi
 Pemeriksaan Fisik:

- Bising ini merupakan bising stenosis pulmonal, bukan DSV.

Darah dari Vka yang masuk ke Vki dan aorta tidak
mengalami turbulensi k/ tekanan sistolik Vka dan Vki hampir
sama
- Pada bayi bentuk dada normal, pada lebih anak besar dada
kiri nonjol karena RVH.
- Jari tabuh (Clubing finger)
 Pemeriksaan Fisik:

Serangan Sianotik
Gejala Klinis :
Anak tampak biru
Pernafasan cepat
Gelisah
Kesadaran menurun
Dapat disertai kejang
Pencetus :
Aktivitas meningkat
Menangis
Demam
Buang air besar
Dapat berlangsung 15-30 menit, dapat berhenti sendiri
atau berakhir dengan koma dan kematian
 Pemeriksaan Laboratorium

Kenaikan eritrosit dan hematokrit ~ derajat desaturasi dan

stenosis. Seyogyanya dipertahankan Hb : 16 - 19 %, Ht : 45
- 60 %.
Penderita dengan anemia dan hematokrit normal/rendah
mungkin mengalami defisiensi besi

Darah yg terlalu pekat : mudah trombosis terutama otak.

Anemia memicu hipoksia jaringan, sehingga timbul : serangan
sianotik
 Pemeriksaan Radiologis

Pada umumnya jantung tidak membesar.

Arkus aorta terletak di sebelah kanan.(30 %)
Apeks jantung kecil dan terangkat, dan konus pulmonalis
cekung, vaskularisasi paru . Gambaran ini mirip
dengan bentuk sepatu.
Gambaran pembuluh darah paru berkurang.

Kelainan Jantung kongenital Sianosis

Berdasarkan Gambaran Foto Dada :

1. Vaskularisasi paru menurun :
Tetralogi of fallot
Aresia pulmonal dengan VSD / tanpa VSD
Atresia trikuspid
Anomali ebstein
2. Vaskularisasi paru meningkat
Transposisi arteri besar
Trunkus arteriosus
Vebtrikel tunggal
Anomali total drainase vena pulmonalis
Kelainan Jantung kongenital Sianosis

Berdasarkan pemeriksaan EKG :

1. Deviasi sumbu QRS ke kanan + hipertrofi ventrikel
kanan
2. Deviasi sumbu QRS ke kiri + hipertrofi ventrikel kiri
 Gambaran radiologis yang khas untuk tetralogi Fallot.
Perhatikan jantung yang relatif tidak membesar, apeks yang
terangkat, segmen pulmonal cekung, serta vaskularisasi paru
yang berkurang. Gambaran ini disebut jantung sepatu.
Pemeriksaan Penunjang:

Elektrokardiografi
Kadang-kadang normal
Gelombang T positif di V1, disertai deviasi ke kanan dan
hipertrofi ventrikel kanan
Gelombang P tinggi (P pulmonal) di hantaran II
Terdapatnya gelombang Q di V1 tidak sering; bila ada
perlu dipikirkan adanya transposisi terkoreksi dengan
stenosis pulmonal, atau stenosis pulmonal berat dengan
DSA.
Pemeriksaan Penunjang:

Ekokardiografi
Defek septum ventrikel
Overriding aorta
Aorta besar, a. pulmonalis kecil, katup pulmonal tidak selalu
dapat jelas dilihat, infundibulum sempit.
Dengan teknik Doppler dapat dilihat arus dari Vka ke aorta,
& dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara VKa dan a.
Pulmonalis.
 Komplikasi
Penderita tetralogi Fallot yang tidak dikoreksi:
Bencana serebrovaskular (cerebrovascular accident)
pada pasien berumur < 5 tahun, terjadi setelah
serangan sianotik, pascakakateterisasi jantung atau
dehidrasi.
Abses otak terjadi pada pasien berusia > 5 tahun,
dengan gejala sakit kepala, muntah - muntah, disertai
gejala neurologik.
Endokarditis infektif dapat terjadi pascabedah rongga
mulut dan tenggorok, seperti manipulasi gigi,
tonsilektomi, dll. Infeksi lokal di kulit, tonsil, &
nasofaring dapat mengakibatkan endokarditis.
- Anemia relatif, ditandai oleh hematokrit yang tinggi
dibandingkan dengan kadar hemoglobin. Pada darah
tepi didapatkan hipokromia, mikrositosis, & anisositosis.

- Trombosis paru. Trombosit lokal pada pembuluh darah

paru kecil, ini akan menambah sianosis.

- Perdarahan. Pada polisitemia hebat, trombosit dan

fibrinogen hingga dapat terjadi petekie, perdarahan
gusi.
Tata laksana:

Tata laksana terhadap pasien dengan tetralogi Fallot:

1. Perawatan medis,
2. Tindakan bedah.

Kedua cara terapi ini harus saling mendukung baik

persiapan prabedah atau perawatan pascabedah.
 Tata laksana:
Serangan Sianotik
Hipoksia : Posisi lutut ke dada (knee chest position)
Pemberian oksigen masker 5-8 lpm
Morfin sulfat 0,1 0,2 mg/kgBB SC, IM (mengendurkan
infundibulum)
Bikarbonas natrikus 1 mgEq/kgBB iv (koreksi asidosi)
Transfusi darah (Hb<15 g/dL)
Propanolol (beta blocker)
i.v : 0,1mg/kgBB.
Rumatan : 1mg/kgBB/hari terbagi 4 dosis
Cegah dehidrasi
Koreksi anemia defisiensi besi
 Treatment
Surgical treatment may be delayed if infant
unable to tolerate
Palliative treatment can be performed by
shunting the blood from the subclavian
artery to the pulmonary artery
Complete repair is usually done in the 1st
year
 Tata laksana:
Tx Bedah :
1. Paliatif :
Menambah aliran darah ke paru
anastomosis ujung -ke - sisi ( end - to - side
anastomosis ) a. subklavia dengan a. pulmonalis
proksimal ipsilateral (prosedur Blalock-Taussig, atau BT
shunt)
Prosedur Waterston anastomosis antara aorta
asendens dengan a. pulmonalis kanan.
Prosedur Glenn anastomosis antara vena kava
superior dengan a. pulmonalis kanan.
 Repair of Tetralogy of Fallot

Subclavian Artery to Pulmonary Ascending Aorta to Right

Artery Anastomosis (Blalock- Pulmonart Artery Anastomosis
Taussig Shunt) (Waterston-Cooley Shunt)
 Tata laksana:
Tx Bedah :
2. Operasi korektif:
Koreksi total dilakukan dengan menutup DSV dan eksisi
infundibulum.

Bising sistolik residual akibat masih terdapatnya

perbedaan tekanan sistolik antara VKa dan a. pulmonalis.

Pada kebanyakan pasien juga terdapat bising diastolik dini

di basis jantung insufisiensi pulmonal.
 Perjalanan Penyakit

Tetralogi Fallot penyakit progresif, sebagai akibat makin

beratnya obstruksi jalan keluar VKa.
Bayi yang semula tidak sianotik menjadi sianotik, dan yg
sudah sianotik berkembang makin sianotik.
Apabila tidak dilakukan operasi, dapat terjadi salah satu
atau lebih kemungkinan berikut:
1. Pasien meninggal serangan sianotik
2. Stenosis infundibular makin hebat pasien makin
sianotik,
3. Terjadi abses otak atau komplikasi lain.
 Tetralogy of Fallot

1 ventricular septal defect (VSD), 2 pulmonary stenosis

2a infundibular stenosis, 3 enlarged aorta overriding VSD
4 right ventricular hypertrophy
Repair of Tetralogy of Fallot
 Natural history
Without surgery
25~35% die in the first year of life
40~50% die by the age of 4
70% by 10 years
95% by 40 years
Chronic hypoxemia lead to polycythemia
With complete repair
85% survive to adulthood
 Surgical Approach
Palliative procedures
Balloon dilatation
systemic-pulmonary arterial shunts
Classic Blalock-Taussig shunt
Modified Blalock-Taussig shunt (MBTS)
Central shunt
 Sekian
Terima kasih
Selamat belajar