Professional Documents
Culture Documents
LLC - Curs
LLC - Curs
LIMFOPROLIFERATIVE
CRONICE
Leucemia limfatica cronica
Leucemia prolimfocitara
Leucemia cu celule paroase
Limfoame maligne si boala Hodgkin
Boala Waldenstrom
Mielom Multiplu
Alte gammopatii monoclonale
SINDROAME SINDROAME
MIELOPROLIFERATIVE LIMFOPROLIFERATIVE
Acute: Acute:
-LAM -LAL
Cronice
Cronice - LLC
- PV - HCL
- TE - LNH
-_LGC - BH
- MMM - BW
- MM
LEUCEMIA LIMFATICA
CRONICA
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: definitie
Patogenia bolii:
=> acumulare de Ly = infiltrare tisulara
organomegalie
insuficienta medulara
=> tulburari imune
deficit imun
autoimunitate
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: tablou clinic
Ex obiectiv: - adenopatii
- splenomegalie
- hepatomegalie
alte manifestari: - cutanate
- ORL..
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: analize
paraclinice
Rx pulm
Eco abd
Tac abd
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: analize laborator
Hemograma
Examen medular: medulograma si biopsia
osteomedulara
Imunofenotipare prin citometrie in flux
Electroforeza proteine serice si dozari Ig
Teste de autoimunitate: Test Coombs, Ac
antiplachetari, FAN, FR
Ex citogenetic / FISH
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: analize laborator
Hemograma:
=> leucocitoza cu limfocitoza absoluta ( >5000/l)
=> anemie prin insuficienta medulara
- hemoliza autoimuna
- hipersplenism
=> trombocitopenie
- insuficienta medulara
- autoimuna
- hipersplenism
Leucemia limfatica cronica frotiu sange periferic
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: analize laborator
Stadializarea RAI
Stadiul 0: limfocitoza Sv > 10 ani
Stadiul I: + adenopatii Sv ~ 9 ani
Stadiul II: +splenomegalie Sv ~ 7 ani
Stadiul III: + anemie Sv ~ 5 ani
Stadiul IV: + trombocitopenie Sv ~ 5 ani
Stadializarea Binet
Stadiul A: sub 3 arii ggl. Sv > 10 ani
Stadiul B: peste 3 arii ggl. Sv ~ 7 ani
Stadiul C: anemie / trombocitopenie Sv ~ 5ani
Stadializarea
10 % stabilitate indefinita
90 % evolutie stadiala:
=> 75 % fara modificare de clona
=> 15 % modificare de clona
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: tratament
Nu EXISTA vindecare
cortizon
monochimioterapie: leukeran
ciclofosfamida
fludarabina
polichimioterapie: R-FC, CVP, CHOP
Anticorpi monoclonali:
- anti CD 20 - Mabthera
- anti CD 52 Campath 1H
Transplant medular
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: tratament
alte terapii:
- splenectomia
- leukafereza
- Ig iv
- radioterapia
LEUCEMIA
PROLIMFOCITARA
LEUCEMIA PROLIMFOCITARA
Boala rara
Clinic: splenomegalie tumorala
adenomegalie
Hemograma:limfocitoza importanta ~ 200 000 / fl
frotiu - prolimfocite
Imunofenotipare:
fenotip B
fenotip T
Evolutie agresiva
Tratament: CHOP
Ac Mo
Leucemia cu celule paroase
( Hairy cell leukemia )
Leucemia cu celule paroase
Definitie:
Epidemiologie: M > F
~ 52 ani
~ 2 % din SLPC
Patogenie: proliferare monoclonala a Ly B cu
morfologie speciala
celule hairy
Leucemia cu celule paroase
Patogenie:
=> dislocare MO => insuficienta medulara
Tablou clinic:
- semne generale ale pancitopeniei
- splenomegalie tumorala
Leucemia cu celule paroase: diagnostic
Hemograma: - pancitopenie
- prezenta celulelor specifice pe frotiu
Citochimie: Fosfataza acida tartrat rezistenta
Biopsia osteomedulara: Infiltrare difuza cu aspect
rarefiat
Imunofenotipare: fenotip B CD 19; CD 20: CD22;
CD 25
Fosfataza acida tartrat rezistenta celule hairy
Leucemia cu celule paroase biopsie osteomedulara
Leucemia cu celule paroase: tratament
splenectomie
alfa- Interferon
deoxicoformicin ( pentostatin )
2- clorodeoxyadenosine
GAMAPATII
MONOCLONALE
GAMAPATII MONOCLONALE: definitie
Definitie:
Epidemiologie: 3- 4 cazuri noi / 100 000 / an
M>F
50 60 ani
Mielomul Multiplu: patogenie
Hemograma
Medulograma
Electroforeza proteinelor serice
Detectia PBJ urinare ( imunodifuzie, nefelometrie)
VSH
calcemia
vascozitatea serica
Proteina C Reactiva
Rx. schelet
Mielom multiplu - maduva
Medulograma: infiltrat cu celule plasmocitare
Electroforeza proteinelor serice (EF)
Kit
SEBI
A
Electroforeza proteinelor serice (EF)
II + b, II + c, II + d
III + a, III + c, I II + d
a + b + c, a +b + d
Mielom Multiplu: stadializarea Durie-
Salmon
Stadiu I Stadiul III
Hemoglobina >10 g/dL Hemoglobin <8.5
Normal calcium Calcium >12 (adjusted)
Fara leziuni litice osoase >3 llziuni litice osoase
M-protein scazata M-protein in cantittae mare
IgG <5 g/dL IgG >7 g/dL
IgA <3 g/dL IgA >5 g/dL
Bence Jones <4 g/24h Bence Jones >12 g/24h
- extraosoase:
Tratament:
- rezectie chirurgicala
- RT
Gamapatia monoclonal de etiologie
neprecizata ( MGUS)
Fara leziuni osoase
component monoclonal < 3 g% stabil
plasmocitoza medulara <10 %
fara anemie, fara IR, fara hipercalcemie
Nu necesita tratament
Boala Waldenstrom
Definitie:
Clinic:
- sindrom de hipervascozitate: ameteli, tulburari de
vedere si auz, stari confuzionale, coma
ex. FO
citoreductie
AMILOIDOZA: Definitie
AMILOIDOZA SISTEMIC :
AMILOIDOZA LOCALIZAT :
AMILOIDOZA: CLASIFICARE
AMILOIDOZA LOCALIZAT :
EREDITAR: Asociata carcinomului medular tiroidian
Amiloidoza cutanata familiala
Amiloidoza atriala izolata
Boala Alzheimer familiala
Dementa britanica familiala
Dementa daneza familiala
Hemoragia cerebrala ereditara (tip olandez)
Sindromul Muckles- Welles
NON-EREDITAR:
- Amiloidoza insulelor Langerhans asociata DZ
- Forme localizate de Amiloidoza Primara
(AL- Amiloidoza)
AMILOIDOZA PRIMARA:
Precursorul proteic = lanturile usoare de
imunoglobuline ( AL amiloidoza)
MANIFESTARI HEMORAGICE
Chimioterapie:
Terapia suportiva: