RSUD SALEWANGANG MAROS

Pertama kali dilaporkan Frederick Ruysch

(1691)
Harald Hirschsprung (1886) : megakolon
kongenital
Robertson dan Kernohan (1938)
patogenesis aganglionik
 Tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatis
dari pleksus submukosa Meisner dan pleksus
mienterikus Auerbach pada usus bagian
distal1
 Sistem saraf 0tonom
Serabut parasimpatis
berjalan melalui saraf
vagus ke bagian tengah
kolon transversum, dan
saraf pelvikus yang
berasal dari daerah
sacral mensuplai
bagian distal.
 Serabut simpatis
meninggalkan medulla
spinalis melalui saraf
splangnikus untuk
mencapai kolon.
penghambatan sekresi
Penghambatan kontraksi
penghambatan
perangsangan sfingter
rectum
 Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus :
3 pleksus
(1) Pleksus Auerbach : diantara lapisan otot
sirkuler dan longitudinal
(2) Pleksus Henle : disepanjang batas dalam otot
sirkuler
(3) Pleksus Meissner : di sub-mukosa
Hirschsprung Disease: tidak dijumpai
ganglion pada pleksus Auerbach dan Meissner
tersebut.
 Insidensi berkisar 1:5000 kelahiran
Prediksi di Indonesia akan lahir 1400 bayi
/tahun
Laki-laki > perempuan
Resiko tinggi riwayat keluarga dengan
hirschsprung & penderita Down Syndrome
Anak kembar dan adanya riwayat keturunan
meningkatkan resiko terjadinya penyakit
hirschsprung.
 Tidak
berganglion

Kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis

myentericus dari cephalo ke caudal (minggu ke 5-
minggu ke 12)
 Tidak Berganglion

Spasme

Gangguan Pengosongan

Hipertrofi / Hiperplasi
Dilatasi
 Hipoganglionosis
Berkurangnya kepadatan sel ganglion
Imaturitas sel ganglion
Sel ganglion ada, tapi belum berfungsi maksimal
Kerusakan sel ganglion
Non vaskular : infeksi Trypanosoma cruzi
(penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi
kronis seperti Tuberculosis.
Vaskular : Kerusakan iskemik pada sel ganglion,
tindakan pull through
 Berdasarkan segmen yang terkena :
Ultra short segment: Ganglion tidak
ada pada bagian yang sangat kecil dari
rectum.
Short segment: Ganglion tidak ada
pada rectum dan sebagian kecil dari
colon.
Long segment: Ganglion tidak ada pada
rectum dan sebagian besar colon.
Very long segment: Ganglion tidak ada
pada seluruh colon dan rectum dan
kadang sebagian usus kecil.
 Pada Neonatus Trias gejala klinis:
Pengeluaran mekonium yang terlambat >24 jam
Muntah hijau
Distensi abdomen.
 Pada Anak
Konstipasi kronis
Gizi buruk
Perut buncit
Terlihat gerakan peristaltik usus
di dinding abdomen
 Anamnesis
Keterlambatan pengeluaran mekonium yang
pertama, biasanya keluar >24 jam
Muntah berwarna hijau
Obstipasi masa neonatus
Riwayat keluarga
 Pemeriksaan fisik
Perut kembung karena mengalami obstipasi
Colok dubur sewaktu jari ditarik keluar
maka feses akan menyemprot keluar
 Pemeriksaan Radiologi
Standard Barium Enema
1. Tampak daerah penyempitan
di bagian rektum ke
proksimal yang panjangnya
bervariasi.
2. Terdapat daerah transisi,
terlihat di proksimal daerah
penyempitan ke arah daerah
dilatasi;
3. Terdapat daerah pelebaran
lumen di proksimal daerah
transisi
 Gambar barium enema penderita Hirschsprung
Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi
sigmoid dan daerah transisi yang melebar.
 gold standard
Pada bayi baru lahir metode ini dapat
dilakukan dengan morbiditas minimal karena
menggunakan suction khusus untuk biopsy
rectum.
Daerah yang diambil :
2 cm diatas linea dentate
dari yang normal ganglion hingga yang
aganglionik.
 Pemeriksaan Patologi Anatomi
Absennya sel ganglion pada pleksus mienterik
(Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner).
terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut
syaraf (parasimpatis)
 Manometri Anorektal
fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang
melibatkan spinkter anorektal
Ditemukan: kegagalan relaksasi sphincter ani interna
ketika rektum dilebarkan dengan balon.
Keuntungan :dapat segera dilakukan dan pasien bisa
langsung pulang
 Neonatus
atresia ileum atau sumbatan anorektum oleh
mekonium yang sangat padat (meconium plug
sindrome)
Anak
obstipasi dietik
retardasi mental
 Terapi Medis :
Pemasangan pipa anus atau pemasangan pipa
lambung dan irigasi rektum
Pemberian antibiotika pencegahan infeksi
Cairan infus menjaga kondisi nutrisi penderita
serta untuk menjaga keseimbangan cairan,
elektrolit dan asam basa tubuh
 Tahap pertama: kolostomi pada neonatus,
Tahap kedua: operasi pull-through definitif
setelah berat badan anak >5 kg (10 pon).
Prinsip penanganan:
menentukan lokasi dari usus di mana zona
transisi antara usus ganglionik dan aganglionik
reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan
melakukan anastomosis dari daerah ganglionik ke
anus atau bantalan mukosa rektum
 Tahap pertama: kolostomi pada neonatus

Biasanya dibuat sigmoidostomi one

loop,
Yaitu bagian usus yang aganglioner
dijahit rapat / ditutup, kemudian
bagian yang mengandung ganglion
ini dimuarakan pada kulit
 Metode Swenson: pembuangan daerah aganglion
hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan
anastomosis coloanal pada perineum
Reseksi kolon aganglioner, kolon berganglion
tarik keanus
 Metode Duhamel:
daerah ujung
aganglionik
ditinggalkan dan
bagian yang
ganglionik ditarik
ke bagian
belakang ujung
daerah
aganglioner.
Stapler kemudian
dimasukkan
melalui anus.
 Teknik Soave: pemotongan mukosa endorectal
dengan bagian distal aganglioner
Komplikasi umum berupa:
Enterokolitis
kebocoran anastomosis
striktura anastomosis
obstruksi usus
abses pelvis
infeksi luka operasi
 Iskemia mukosa dengan invasi bakteri dan
translokasi
Gejala klinis: diare eksplosif, distensi abdomen,
demam, muntah, dan lethargy
Paling tinggi saat usia 2-4 minggu

Swenson: hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang

dengan manifestasi klinis enterokolitis
Kejadian berdasar prosedur operasi: Swenson 16,9%,
Soave 14,8%, Duhamel 15,4%.
 Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis
dengan foto polos abdomen :
adanya kontur irregular dari kolon yang
berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme,
ulserase dari dinding intestinal
Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan
barium enema
 Prognosisnya baik
90% pasien yang mendapat tindakan pembedahan
mengalami penyembuhan
10% pasien yang masih mempunyai masalah
dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan
kolostomi permanen.
kematian akibat komplikasi dari tindakan
pembedahan pada bayi sekitar 20%.