Reumatología

Dra. Susana Adames

Jueves
09/03/2017
Lupus Eritematoso
Sistémico
Presentado:
Tópicos a Tratar

Epidemiología

Aspectos Etiopatogenia

Manifestaciones clínica

Diagnostico, clasificación y
tratamiento.
Lupus eritematoso sistémico
(LES)
15-40 años
10-15%
 -15 años

50-55 años

Sexo, Edad y etnia

1-100,000
Etiopatogenia
Agentes exogenos
Etiopatogenia

Fijación del complemento

Reacciones de citotoxicidad
mediadas por anticuerpos

Inmunocomplejos
 Bases genéticas

25-59% 5%

•El gran número de genes implicados

•La magnitud del efecto de cada gen de forma
•Las modificaciones epigenéticas
•Las importantes diferencias que se observan en los tipos de genes asociados.
 Asociaciones génicas
• Genes de la región HLA y especí†camente con los que codifican
moléculas de clase II como:
• El DRB1*0301 (DR3), el HLA-DRB1*1503 y el HLA-DRB1*1501
(DR2) en caucásicos.
• El DRB1*1501 en orientales.
• El HLA-DRB1*08 en hispanos.
 Asociaciones génicas
• Genes relacionados con el aclaramiento y procesamiento de
inmunocomplejos
• (C1q, mannose binding lectin [MBL])
• Genes de la familia del receptor FC de las inmunoglobulinas
• ( FcγR [FcγRI, FcγRII y FcγRIII])
• Genes relacionados con la señalización TLR/interferón alfa (INFα)
(IFF5, STAT4, TREX1, TNFAIP3 y TNIP1, IRAK-MECP2)
• Genes relacionados con la transducción de la señal inmune en las
células T y B (PDCD1, PTPN22, IL-10, TNFSF4, BLK).
 Células dendríticas plasmocitoides.
La firma del interferón
• El aumento en la expresión de moléculas HLA de clase I así
como de diversas quimiocinas y de sus receptores.
• Activación y aumento de la supervivencia de los linfocitos T,
inhibición del desarrollo de células T reguladoras o la inducción
del cambio de isotipo y formación de células plasmáticas en la
célula B.
Neutrófilos y NETosis

• Disminución de su capacidad
fagocítica.

•formas relativamente inmaduras

de neutrófilos
La NETosis es una función fisiológica de
los neutrófilos por la cual sufren un
fenómeno de muerte celular que se
acompaña de la extrusión
extracitoplasmática de material
cromatínico acompañado de
proteínas neutrofílicas, algunas con
capacidad antimicrobiana natural
como el LL37. Este material forma
una especie de red que puede
atrapar a determinados
microorganismos y destruirles, y es
una primera línea de defensa frente
a determinadas infecciones
CELULA B
• Funciones:
• Producción de
inmunoglobulinas.
patía
• Formación de centros
germinales.
• Transferencia de
antígenos.
• Secreción de citosinas
inmunoinflamatorias.
 PARTCIPACION DE LAS CB EN LA ETIOPATEGENIA DEL LES

1 2 3 4 5

Hiperactividad Alteraciones en Aumento de Il Aumento de Aumento de

la edición del 6 poblaciones proteínas de
receptor sublinfocitarias superficie.
 CELULA T UL

A. De las vías
de
señalización

A. De
A.
Factores de
Epigenéticas.
transcripción
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS Y
HALLAZGO DE
LABORATORIO
 MANIFESTACIONES CLINICAS

Generales Cutánea Osteomuscular Renales

Neuropsiquia
Respiratorias Cardiacas Hematológicas
tricas

Digestivas Inmunológicas
 • FIEBRE
• PERDIDA DE PESO Y ANOREXIA
• ASTEMIA Y FATIGA FACIL.

Manifestaciones Generales
 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
ESPECIFICAS INESPECIFICAS

LE CUTANEO LE CUTANEO LE CUTANEO

CRONICO SUBAGUDO AGUDO
Lupus eritematoso cutáneo crónico.
Otras formas menos
comunes son;

• el lupus hipertrófico o verrugoso

• el lupus tumidus
• la paniculitis lobulillar lupica
• El lupus mucoso
• la perniosis lupica
• la superposicion entre lupus discoide/liquen
plano
Lupus eritematoso cutáneo subagudo.
 Lupus eritematoso
cutáneo agudo.

Tambien se incluye el lupus

bulloso, la necrosis epidérmica
toxica, el exantema
maculopapular y el exantema
fotosensible.
Lupus eritematoso cutáneo inespecífico :
Manifestaciones
osteomusculares
• Artritis Lúpica
• Artropatía de Jaccoud
• Necrosis avascular del
Hueso.
• Afectación periarticular.
Manifestaciones Clínicas
Nelson David P. López
Nefropatía Lupíca

30-55%---------> 10-30%
Clasificación
Clase I. N. Lupíca mesangial mínima
• 2-25%
Clase II. NL mesangial proliferativa

10-20%
Clase III. NL mesangial Focal

• 15-30%
• 50%
• Fase Activa, Inactiva, Proliferativa
• Segmentaria, global o endocapilar
Clase IV. Nefropatía L. Difusa

• 30-40%
• Proteinuria
• Síndrome Nefrótico
• Micro Hematuria
• HTA
• Insuficiencia Renal
Clase V. Nefropatía Lupíca Membranosa

• 10-25%
• Proteinuria
• Síndrome Nefrótico
• Inmunología
Clase VI. Nefropatía Lupíca Esclerósante

• Poco Frecuente
• >90%
• Depósitos Granulares
• Forma Final

Evaluar:
AntiADN y Complemento
Manifestaciones del Aparato Resp.

• 25%
• Primaria o Secundarias

• Enfermedad intersticial
• Neumonitis Lupíca aguda
Manifestaciones Cardiacas

• Pericarditis
• Pleuritis
• Miocarditis Lupíca
• Miocardiopatía
Manifestaciones hematológicas

Leucopenia y
• Insuficiencia renal linfópenia • Anemia hemolitica
• Ferropenia microangiopatica
• Enfermedad activa • Sindrome
• Farmacos
• Infección antifosfolipidico
secundario
• Mielofibroblastos

Anemia Plaquetopenia
Manifestaciones del aparato digestivos
• Anorexia, nauseas, vómitos
• Las ulceras orales
• Disfagia, reflujo gástrico y ulceras.
• Dolor abdominal
• Vasculitis intestinal y trombosis intestinal
• Hepatoesplenomegalia
Hallazgos inmunológicos
• ANA
• Anti-ADN (monitorizar)
• Anticuerpos ribonucleoproteinas
-anti-Sm(30%)
-anti ssa(lupus cutáneo subagudo)
• AAF Sindrome
antifosfolipido
Diagnostico y clasificación
Tratamiento
• Antimalargicos
Hidroxicloroquina ( 200-400mg/24h)
Tratamiento de la afectación cutánea
• Hidroxicloroquina

• Corticoides intralesionales y lenalidomida

Tratamiento de las manifestasiones
articulares
• Antiinflamatorios.

• Metotrexato y leflonumida
Tratamiento de la nefropatía lupica
• Tipo 1 y 2 dosis media de corticoides.

• Tipo 3 ,4 y 5
• Infusion I.V metilprednisolona seguido de corticoterapia oral dosis
inicial de 0.5mg/kg prednisona.
Tratamiento de manifestaciones
cardiopulmonares
• Pleuropericarditis

• Miocarditis,neumonia aguda, hemorragia pulmonar: Altas dosis C,

con ciclofosfamida o micofenolato.
Tratamiento manifestaciones
neuropsiquiatricas
• Inmunosupresores
• rituximab
• anticonvulsivantes
• antipsicoticos
Tratamiento de manifestaciones
hematológicas
• Anemia hemolítica: Dosis alta de corticoides
• Ciclofosfamida

• Anemia hemolítica autoinmune: Danazol y rituximab

Medidas complementarias
GRACIAS