Kretinisme

Keperawatan Endokrin 1
• Kretinisme merupakan istilah yang sering
diterapkan dan diterjemahkan dari berbagai
bentuk kekurangan tiroid yang terjadi sejak
awal kehidupan.
• Pineles tahun 1902 mengklasifikasikan
kretinisme menjadi:
– Atireosis kongenital ataau kretinisme sporadik;
– Infantile atau miksedema saat kecil;dan
– Kretinisme endemik.
 Atireosis kongenital, tiroaplasia atau
kretinisme sporadik
• Pertama kali ditemukan pada tahun 1850 oleh Curling
dan berbagai tandanya disamaikan oleh yang lain.
• Pembentukan kesatuan tersebut didasarkan pada
penelitian secara hati-hati pada sampel jaringan tiroid
pada anak-anak dengan defisiensi tiroid.
• Hanya bbrp folikel jaringan tiroid yang ditemukan di
dasar lidah atau disisi laring sesuai dengan kretinisme
yang telah dijelaskan oleh MacCallum dkk.
• Etiologinya dari kecacatan perkembangan embriologik,
bukan efek dari proses penyakit dari uterus. Kecacatan
ini bukan hasil dari defisiensi pituitari, tetapi karena
adanya pembesaran pada hipofisis pada kasus ini.
• Kemungkinan bisa disebabkan oleh pengaruh
alkohol saat ibu mengandung, kerusakan tiroid
karena agen goitrogenik, infeksi TB, atau sifilis.
• Sering ditemukan normal saat lahir, dan
perubahan fisik luar akan nampak setelah
beberapa bulan pasca kelahiran.
 Bayi dan miksedema saat kecil
• Miksedema infantil mungkin mulai
menunjukkan gejalanya sejak awal masa bayi
(sejak kelahiran), dengan demikian sangat sulit
untuk membedakan thiroaplasia dengan
miksedema bayi bila tidak menggunakan x ray.
• Studi histologi perlu untuk membedakan
antara miksedema dengan atireosis
kongenital.
 Kretinisme endemik
• Berlaku bila kelahiran di suatu wilayah dengan
prevalensi goiter tinggi.
• Hoiter kongenital tidak bisa dibedakan dengan
goiteer endemik, kecuali dilihat dari riwayat
kesehatan baik keluarga maupun lingkungannya.
• Endemik dan kretinisme sporadik merupakan
penyebab kedua dari defisiensi tiroid berdasarkan
objek tertentu yang digunakan sebagai penelitian.
• Objek tertentu menurut Falta:
– Keuntungan aksi dari tiroid yang mengering bukan hal
yang konstan didalam perawatan endemik dan
sporadik;
– Kekurangan tiroid bukan merupakan faktor yang jelas
dari tipe endemik kretinisme;
– Manifes penyakit tsb pada endemik kretinisme lebih
beranekaa ragam daripada tipe sporadik;
– Defisiensi pertumbuhan dan keterlambatan pada
endemik kretinisme dan hampir terhenti pada
kretinisme sporadik.
 Etiologi endemik goiter
• Insufisiensi iodine
• Kaitannya dengan infeksi intestinal (masih
perlu diteliti lebih lanjut)
 Bayi kembar dengan kretinisme
sporadik
• Merupakan kasus langkanamun sudah pernah
terjadi.
• Bila ada massa pada leher, segera dilakukan
pemeriksaan histologi maupun kadar serum
darah untuk memastikan diagnosa dan
pengobatan yang tepat.
• Riwayat keluarga tidak ada keterkaitan dengan
kretinisme yang diderita pasien (brdsrkan
kasus).
 Sumber
• Sporadic cretinism with goiter occuring in
identical twins (Frierson et al. 1957)
• Review cretinism, definition classification and
etiology (Hurxthal et al. 1957)