Leukemia Limfoblastik

Akut pada Anak Umur

10 Tahun
I MADE ANANTA WIGUNA
102015083
C1
Skenario 3
 Seorang anak laki-laki berusia 10 tahun dibawa ke puskesmas
dengan keluhan utama pucat sejak 1 bulan yang lalu

anamnesis Pemeriksaan fisik

• KU: pucat sejak 1 • TTV: suhu: 39oC, napas:

bulan yang lalu 24x/menit, nadi:
• RPS: demam hilang 100x/menit, TD:
timbu, perdarahan 90/60mmHg
gusi dan mimisan • Konujungtiva anemis (+)
• RPD: - • Sklera ikterik (+)
• RPK dan social: - • Limfadenopati servikal ,
aksila dan inguinal (+)
• Hepato splenomegaly
(+)
• Petechiae pada
ekstremitas atas&
bawah
Pemeriksaan penunjang
- DPL:
 Hb: 7g/dL
 Ht: 22%
 Leukosit: 2000/uL
 Trombosit: 3000/uL
- Hitung jenis:
 Limfosit: 85%
 Neutrofil 15%
- Aspirasi sumsum tulang: terdapat 60% sel blast
- Immunophenotyping : leukemic cell lymphochytes type (+)
 Diagnosis
ALL AML Thalasemia

etiologi Diduga kemungkinan besar proliferasi neoplastik yang penurunan atau tidak adanya
penyebabnya adalah virus berasal dari unsur-unsur sintesis satu atau beberapa
(onkovirus) sumsum myeloid rantai polipeptida globin

Gejala klinis • Anemia • rasa lelah Mayor:

• Anoreksia
• Nyeri tulang dan sendi
• Demam
• Infeksi mulut
• Perdarahan
• Hepatomegaly,
splenomegaly
• Limfadenopati
• blas tidak memperlihatkan
adanya diferensiasi
• infeksi muka mongoloid
• Perdarahan  purpura pertumbuhan badan kurang
atau petekia yang sering sempurna
dijumpai di ekstremitas pembesaran hati dan limpa
bawah atau berupa perubahan pada tulang
epistaksis anemia berat
• perdarahan gusi dan retina Minor
• diferensiasi kearah intermedia ≠splenomegali
granulosit atau monosit Minor tidak dijumpai gejala
pada blas atau progeninya klinis yang khas
Etiologi
 masih belum jelas penyebab pasti
 Faktor lain yang berperan pada
leukemia limfositik akut:
 Sinar X, sinar radiaktif
 Bahan kimia ( benzen, arsen, preparat
sulfa).
 Infeksi : virus maupun bakteri.
 Kelainan kromosom
 Faktor herediter
Epidemiologi
 85% leukemia pada anak leukemia limfositik
akut (LLA)
 Insiden puncak 3 – 5 tahun
 laki – laki > perempuan
 (WHO) memperkirakan bahwa di Indonesia tiap
tahun ada seratus penderita kanker baru dari
100.000 penduduk dan 2% di antaranya atau
4.100 kasus merupakan kanker anak.
 leukemia merupakan jenis kanker yang paling
banyak terjadi pada anak (30-40 %) disusul
tumor otak (10- 15 %) dan kanker
mata/retinoblastoma (10 – 12 %).
Patogenesis
 Gejala Klinis
 Anemia mudah lelah, letargi, pusing, sesak, nyeri dada
 Anoreksia
 Nyeri tulang dan sendi ( karena infilrasi sumsum tulang oleh sel-sel leukemia)
 Demam, banyak berkeringat (gejala hipermetabolisme)
 Infeksi mulut, saluran napas atas dan bawah, selulitis, atau sepsis.
 Perdarahan
 Hepatomegaly, splenomegaly
 Limfadenopati
 Massa di mediastinum (sering pada LLA sel T)
 Leukemia sistem saraf pusat : nyeri kepala, muntah (gejala tekanan tinggi
intracranial), perubahan dalam status mental, kelumpuhan saraf otak terutama
saraf 6 dan 7, kelainan neurologic vocal.
 Keterlibatan organ lain: testis, retina, kulit, pleura, kulit, pericardium, tonsil.
Tatalaksana Cara pengobatan

 Transfusi darah induksi konsolidasi Rumat:

 Kortikosteroid (prednisone, •Sistemik : •MTX
•Dimulai satu minggu
kortison, deksametason, dsb). •VCR (vinkristin): •6-MP (6- setelah konsolidasi
•ADR (adriamisin): merkaptopurin) terakhir (CPA)
 Sitostatika •Prednisone •CPA (siklofosfamid) •6-MP
•SSP: Profilaksis: MTX •MTX
 Infeksi sekunder dihindarkan •Radiasi cranial
Imunoterapi

reinduksi
•Diberikan tiap 3 bulan
imunoterapi sejak VCR terakhir
•BCG diberikan 2 minggu setelah VCR •Sistemik :
kedua pada reinduksi pertama •VCR:
•Prednison dosis sama
•SSP: MTX intratrakeal
Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3
tahun remisi terus menerus.
Pungsi sumsum tulang ulangan rutin dilakukan
setelah induksi pengobatan (setelah 6 minggu) .
 komplikasi pencegahan

• menghindari paparan radiasi dosis tinggi (bahkan pasca

kemoterapi / terapi radiasi)
• Infeksi • Kalau sudah terkena ALL:
 melakukan profilkasis SSP kemoterapi intratekal, radiasi
• Perdarahan
cranial, dan pemberian sisetemik obat yang mempunyai
• Anemia bioavibilitas SSP yang tinggi seperti metotreksat dan
sitarabin dosis tinggi.

prognosis

Kebanyakan pasien LLA dewasa dapat menyebabkan remisi tapi tidak sembuh dengan
kemoterapi saja, dan hanya 30% yang bertahan hidup lama. Kebanyakan pasien yang
sembuh dengan kemoterapi adalah usia 15-20 tahun dengan faktor prognostic baik lainya.
Harapan sembuh untuk pasien LLA dewasa lainnya tergantung dari terapi yang lebih
intensif dengan transplantasi sumsum tulang. Overall disease-free survival rate untuk LLA
dewasa kira-kira 30%. Pasien usia lebih dari 60 tahun mempunyai disease-free survival rate
10% setelah remisi komplit.
Kesimpulan

 Kebanyakan pasien LLA dewasa dapat menyebabkan remisi tapi

tidak sembuh dengan kemoterapi saja, dan hanya 30% yang
bertahan hidup lama. Kebanyakan pasien yang sembuh dengan
kemoterapi adalah usia 15-20 tahun dengan faktor prognostic baik
lainya. Harapan sembuh untuk pasien LLA dewasa lainnya
tergantung dari terapi yang lebih intensif dengan transplantasi
sumsum tulang. Overall disease-free survival rate untuk LLA dewasa
kira-kira 30%. Pasien usia lebih dari 60 tahun mempunyai disease-
free survival rate 10% setelah remisi komplit.