MATERI:

SINDROM NEFROTIK
PADA ANAK
 DEFINISI - DIAGNOSIS
• Sindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan suatu kumpulan gejala akibat
gangguan ginjal pada anak yang ditandai dengan:
1. Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)
2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia (Total kolesterol serum > 200 mg/dL)

Kompetensi Dokter Umum: 2 (Mendiagnosis dan Merujuk)

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 2
Anak
 EPIDEMIOLOGI
• SN pada anak dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih
banyak terjadi pada usia 1−2 tahun dan 8 tahun.
• Pada anak-anak yang onsetnya dibawah usia 8 tahun, ratio
antara anak laki-laki dan perempuan bervariasi dari 2:1 hingga
3:2.
• Pada anak yang lebih tua, remaja dan dewasa, prevalensi antara
laki-laki dan perempuan kira-kira sama.

Davin JC. et al., 2011

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 3
Anak
 ETIOLOGI
• Kongenital
• Finnish-type congenital nephrotic syndrome (NPHS1, nephrin)
• Denys-Drash syndrome (WT1)
• Frasier syndrome (WT1)
• Diffuse mesangial sclerosis (WT1, PLCE1)
• Autosomal recessive, familial FSGS (NPHS2, podocin)
• Autosomal dominant, familial FSGS (ACTN4, α-actinin-4; TRPC6)
• Nail-patella syndrome (LMX1B)
• Pierson syndrome (LAMB2)
• Schimke immuno-osseous dysplasia (SMARCAL1)
• Galloway-Mowat syndrome
• Oculocerebrorenal (Lowe) syndrome
Nelson Textbook of pediatrics. 20th ed, 2016.

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 4
Anak
 ETIOLOGI
• Primer/ Idiopatik:
• Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM)
• 66% pasien berjenis kelamin laki-laki
• Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
• Mesangial Proliferative Difuse (MPD)
• Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP)
• 65% pasien berjenis kelamin perempuan
• Nefropati Membranosa (GNM)

Nelson Textbook of pediatrics. 20th ed, 2016

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 5
Anak
 RINGKASAN KARAKTERISTIK PADA
SINDROM NEFROTIK PRIMER (IDIOPATIK)

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 6
Anak
 ETIOLOGI
• Sekunder:
• Lupus erimatosus sistemik (SLE)
• Keganasan, seperti limfoma dan leukemia
• Vaskulitis, seperti granulomatosis Wegener (granulomatosis
dengan poliangitis), sindrom Churg-Strauss (granulomatosis
eosinofilik dengan poliangitis), poliartritis nodosa,
poliangitis mikroskopik, Henoch-Schonlein purpura
• Immune complex mediated, seperti post streptococcal
(postinfectious) glomerulonephritis
Nelson Textbook of pediatrics. 20th ed, 2016

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 7
Anak
 PATOFISIOLOGI

Kelainan pokok pada sindrom nefrotik adalah

peningkatan permeabilitas dinding kapiler glomerulus
yang menyebabkan proteinuria masif dan
hipoalbuminemia.

Mallory L. Downie et al., 2017

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 8
Anak
 PATOFISIOLOGI
1. Proteinuria masif dan hipoalbuminemia
• Protenuria masif dan hipoalbuminemia merupakan konsekuensi
dari adanya defek pada podosit dan barrier filtrasi glomerulus.
• Mutasi genetik merupakan dasar terjadinya perubahan struktur
dan fungsi podosit
• 3 jenis protein yang berkaitan dengan disfungsi filtrasi glomerulus:
• Podocyte nuclear proteins (WT1),
• Glomerular basement membrane proteins (LAMB2)
• Mitochondrial proteins (COQ2)
Mallory L. Downie et al., 2017

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 9
Anak
 PATOFISIOLOGI
2. Edema
• Underfilled Theory
• Peningkatan permeabilitas kapiler
glomerulus menyebabkan albumin
keluar -> albuminuria dan
hipoalbuminemia.
• Hipoalbuminemia -> tekanan
onkotik koloid plasma intravaskular
menurun -> cairan transudat
melewati dinding kapiler dari ruang
intravaskular ke ruang interstisial ->
edema.
Mallory L. Downie et al., 2017

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 10
Anak
 PATOFISIOLOGI
2. Edema
• Overfilled theory
• Retensi natrium renal dan air
tidak bergantung pada stimulasi
sistemik perifer tetapi pada
mekanisme intrarenal primer.
• Retensi natrium renal primer ->
ekspansi volume plasma dan
cairan ekstraseluler.
• Overfilling cairan ke dalam ruang
interstisial -> edema
Mallory L. Downie et al., 2017

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 11
Anak
 PATOFISIOLOGI
4. Hiperlipidemia
• Hiperlipidemia adalah hasil dari beberapa mekanisme:
• Peningkatan sintesis kolesterol, trigliserida, dan lipoprotein di
hati.
• Hasil dari hipoalbuminemia (berkaitan dengan transpor
kolesterol di aliran darah).
• Penurunan aktivitas lipoprotein lipase yang biasanya
memfasilitasi pematangan LDL dari VLDL.
• Defisiensi lecithin-cholesteryl asiltransferase aquisita (LCAT)
akibat urinary loss sehingga mencegah perkembangan HDL yang
normal.
Mallory L. Downie et al., 2017

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 12
Anak
 MANIFESTASI KLINIS
• Anamnesis :
• Bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh
tubuh
• Penurunan kuantitas urine
• Urine berwarna keruh atau kemerahan (hematuri)
• Pemeriksaan Fisik :
• Edema di palpebra bilateral, ekstremitas tubuh, atau asites
dan edema skrotum/ labia
• Terkadang ditemukan hipertensi
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 13
Anak
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Urinalisis. Biakan urin hanya dilakukan bila didapatkan gejala klinis yang
mengarah kepada infeksi saluran kemih.
2. Protein urin kuantitatif, dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari
3. Pemeriksaan darah:
1. Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit,
hematokrit, LED)
2. Albumin dan kolesterol serum
3. Ureum, kreatinin serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan
rumus Schwartz
4. Kadar komplemen C3; bila dicurigai lupus eritematosus sistemik
pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear
antibody), dan anti ds-DNA
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 14
Anak
 BATASAN
• Remisi. : proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/jam) 3 hari
berturut-turut dalam 1 minggu
• Relaps. : proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut
dalam 1 minggu
• Relaps jarang. : relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau
kurang dari 4 x per tahun pengamatan
• Relaps sering. (frequent relaps): relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal
atau ≥ 4 x dalam periode 1 tahun
• Dependen steroid. : relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating)
atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan
• Resisten steroid. : tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full
dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.
• Sensitif steroid. : remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4
IDAI 2012
minggu
Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan
7/5/18 15
Anak
 KLASIFIKASI
• Menurut berbagai penelitian, respon terhadap pengobatan
steroid lebih sering dipakai untuk menentukan prognosis
dibandingkan gambaran patologi anatomi. Berdasarkan hal
tersebut, saat ini klasifikasi SN lebih sering didasarkan pada
respon klinik, yaitu :
1. Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)
2. Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS)

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 16
Anak
 TATALAKSANA UMUM
• Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali sebaiknya
dirawat di rumah sakit dengan tujuan untuk:
• Mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diit
• Penanggulangan edema
• Memulai pengobatan steroid
• Edukasi orangtua

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 17
Anak
 TATALAKSANA UMUM
Diitetik
• Pemberian diit tinggi protein dianggap merupakan
kontraindikasi karena akan menambah beban glomerulus
untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi)
dan menyebabkan sklerosis glomerulus.
• Cukup diberikan diit protein normal sesuai dengan RDA
(recommended daily allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari.
• Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama
anak menderita edema.

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 18
Anak
 CONTOH PENGATURAN DIIT PASIEN
ANAK DENGAN SINDROM NEFROTIK
• Contoh data pasien dengan:
• Umur       = 11 tahun
• BB            = 42  kg
• TB            = 145 cm
• BBI           = 37 kg
• Perhitungan CDC        =
• BB/U           = 116,67%
• TB/U            = 96,03%
• BB/TB         = 113,51%
7/5/18 • Status Gizi = Lebih (Overweight)
Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan
Anak
19
 CONTOH PENGATURAN DIIT PASIEN ANAK DENGAN
SINDROMA NEFROTIK
JUMLAH
Menu Bahan Makanan
URT Gram
Pagi 06.00
•Nasi Beras giling 1  gls nasi 75
•Udang telur puyuh Udang 6 ekr sdg 40
  Telur puyuh 2 btr 20
•Tumis sayuran Wortel ¼ gls 25
  Kol 1/3 gls 30
  Sosis daging ¼ ptg sdg 10
  Minyak kelapa ½ sdt 2,5

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 20
Anak
 CONTOH PENGATURAN DIIT PASIEN ANAK DENGAN
SINDROMA NEFROTIK
Snack 10.00      
•Susu Pediasure 3 sdk tkr 30
•Biskuit Biskuit kemasan 2 keping 20
Siang 12.00      
•Nasi Beras giling 1¼ gls nasi 100
•Sate Daging 1 ptg sdg 40
  Kacang tanah 1 sdm 5
  Kecap ½ sdm 5
•Tempe goreng Tempe 2 ptg sdg 50
  Minyak kelapa 1 sdm 5
•Gulai sayuran Ayam ½ ptg sdg 20
  Kacang panjang ¼ gls 25
  Labu waluh ¼ gls 25
  Santan 1 sdm 10
Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan
7/5/18 •Buah Pisang Anak 1 bj sdg 50 21
 CONTOH PENGATURAN DIIT PASIEN ANAK DENGAN
SINDROMA NEFROTIK
Selingan 16.00      
•Susu Pediasure 3 sdk tkr 40
•Roti tawar Roti 1 ptg 20
Malam 18.00      
•Nasi Beras giling 1 gls 100
•Ikan gabus bb.pucung Gabus 1 ptg 50
  Jeruk nipis ½ sdt 2
  Minyak kelapa ½ sdt 2,5
•Tahu bacem Tahu 2 ptg 50
  Gula aren 1 sdt 5
•Cah labu siam Labu siam ½ gls 50
  Wortel 1/3 gls 30
•Buah Rambutan 4 bh 40

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 22
Anak
 TATALAKSANA UMUM
• Diuretik
• Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat.
• Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan
kemungkinan hipovolemia.
• Pada pemakaian diuretik lebih dari 1-2 minggu perlu
dilakukan pemantauan elektrolit kalium dan natrium darah.

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 23
Anak
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 24
Anak
 TATALAKSANA UMUM
• Bila pemberian diuretik tidak berhasil (edema refrakter), dapat
diberikan infus albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgbb selama 2-4 jam
dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgbb.
• Bila pasien tidak mampu dari segi biaya, dapat diberikan plasma 20
ml/kgbb/hari secara pelan-pelan 10 tetes/menit untuk mencegah
terjadinya komplikasi dekompensasi jantung.
• Bila diperlukan, suspensi albumin dapat diberikan selang-sehari untuk
memberi kesempatan pergeseran cairan dan mencegah overload cairan.
• Bila asites sangat berat dapat dilakukan pungsi asites berulang.

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 25
Anak
 TATALAKSANA UMUM
• Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan
berikut:
1. Pengukuran berat badan dan tinggi badan
2. Pengukuran tekanan darah
3. Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik,
seperti lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schonlein.
4. Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan. Setiap
infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai.
5. Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH
selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis
diberikan obat antituberkulosis (OAT).
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 26
Anak
 TATALAKSANA UMUM
• Terapi Inisial
• Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80
mg/hari) dalam dosis terbagi, untuk menginduksi remisi.
• Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal
• Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu.
• Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama, dilanjutkan dengan 4
minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5
mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah
makan pagi.
• Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi
remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid.
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 27
Anak
 KONVERSI DOSIS KORTIKOSTEROID

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 28
Anak
 RUMUS MENGHITUNG LUAS
PERMUKAAN TUBUH ANAK
• 

• Formula Mosteller

Nelson Textbook of pediatrics. 20th ed, 2016

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 29
Anak
 MENCARI BERAT BADAN
IDEAL DENGAN CURVA CDC

Nelson Textbook of pediatrics. 20th ed, 2016

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 30
Anak
 TATALAKSANA UMUM

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 31
Anak
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 32
Anak
 SINDROMA NEFROTIK RELAPS
• Perawatan di rumah sakit pada SN relaps hanya dilakukan bila
terdapat:
• Edema anasarka yang berat atau disertai komplikasi
• muntah,
• infeksi berat,
• gagal ginjal, atau
• syok.
• Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas fisik
disesuaikan dengan kemampuan pasien.
• Bila edema tidak berat, anak boleh sekolah.
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 33
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS:
SN RELAPS JARANG

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 34
Anak
CONTOH LEMBAR
PROTOKOL TERAPI
SINDROMA
NEFROTIK INISIAL/
RELAPS JARANG

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 35
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID
• Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid:
1. Pemberian steroid jangka panjang
2. Pengobatan sitostatik
3. Pemberian levamisol
4. Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil (opsi
terakhir)

• Perlu dicari fokus infeksi seperti tuberkulosis, infeksi di gigi, radang

telinga tengah, atau kecacingan.
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 36
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID
1. Pemberian steroid jangka panjang
• Setelah remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid
dosis 1,5 mg/kgbb secara alternating.
• Kemudian diturunkan perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb setiap 2 minggu.
• Penurunan dosis dilakukan sampai dosis terkecil (tidak menimbulkan
relaps)= 0,1 – 0,5 mg/kgbb alternating (dosis threshold ,dipertahankan
selama 6-12 bulan) kemudian dicoba dihentikan.
• Umumnya anak usia sekolah dapat bertoleransi dengan prednison 0,5
mg/kgbb, sedangkan anak usia pra sekolah sampai 1 mg/kgbb secara
alternating.
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 37
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID

1. Pemberian steroid jangka panjang

• Jika relaps pada dosis 0,1 – 0,5 mg/kgbb alternating -> diterapi
dengan prednison 1 mg/kgbb dalam dosis terbagi, diberikan
setiap hari sampai terjadi remisi.
• Setelah remisi diturunkan menjadi 0,8 mg/kgbb diberikan
secara alternating, kemudian diturunkan 0,2 mg/kgbb setiap 2
minggu, sampai satu tahap (0,2 mg/kgbb) di atas dosis
prednison pada saat terjadi relaps yang sebelumnya atau relaps
yang terakhir.
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 38
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID

1. Pemberian steroid jangka panjang

• Bila relaps terjadi pada dosis prednison rumat > 0,5 mg/kgbb
alternating, tetapi < 1,0 mg/kgbb alternating tanpa efek samping
yang berat, dapat dicoba dikombinasikan dengan levamisol
selang sehari 2,5 mg/kgbb selama 4-12 bulan, atau langsung
diberikan siklofosfamid (CPA).

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 39
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID
1. Pemberian steroid jangka panjang
• Bila terjadi keadaan keadaan di bawah ini:
1. Relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgbb alternating atau
2. Dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai:
a. Efek samping steroid yang berat
b. Pernah relaps dengan gejala berat antara lain hipovolemia, b.
trombosis, dan sepsis
diberikan siklofosfamid (CPA) dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hari
selama 8-12 minggu.
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 40
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID
2. Pengobatan sitostatik
• Yang digunakan= Siklofosfamid (CPA) atau klorambusil.
• Siklofosfamid
• Peroral dosis 2-3 mg/kgbb/hari dalam dosis tunggal
• Efek toksisitas CPA pada gonad dan keganasan terjadi bila dosis
total kumulatif mencapai ≥200-300 mg/kgbb.
• Pemberian CPA oral selama 3 bulan mempunyai dosis total 180
mg/kgbb, dan dosis ini aman bagi anak.
• CPA puls dosis 500 – 750 mg/m2 LPB, dilarutkan dalam 250 ml larutan
NaCL 0,9%, diberikan selama 2 jam.
• CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis, dengan interval 1 bulan (total
IDAI 2012
durasi pemberian CPA puls adalah 6 bulan).
Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan
7/5/18 41
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID
2. Pengobatan sitostatik
• Efek samping CPA= mual, muntah, depresi sumsum tulang,
alopesia, sistitis hemoragik, azospermia, dan dalam jangka panjang
dapat menyebabkan keganasan.
• Perlu pemantauan pemeriksaan darah tepi yaitu kadar
hemoglobin, leukosit, trombosit, setiap 1-2 x seminggu.
• Bila jumlah leukosit <3000/uL, hemoglobin <8 g/dL, hitung
trombosit <100.000/uL, obat dihentikan sementara dan
diteruskan kembali setelah leukosit >5.000/uL, hemoglobin >8
g/dL, trombosit >100.000/uL.
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 42
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID
2. Pengobatan sitostatik
• Klorambusil
• Dosis 0,2 – 0,3 mg/kg bb/hari selama 8 minggu.
Pengobatan klorambusil pada SNSS sangat terbatas
karena efek toksik berupa kejang dan infeksi

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 43
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RELAPS SERING

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 44
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS SN DEPENDEN
STEROID

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 45
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN DEPENDEN STEROID

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 46
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID
3. Pemberian levamisol
• Levamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing agent.
• Dosis = 2,5 mg/kgbb dosis tunggal, selang sehari, selama 4-12
bulan.
• Efek samping levamisol adalah mual, muntah, hepatotoksik,
vasculitic rash, dan neutropenia yang reversibel.

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 47
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID
4. Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil
(opsi terakhir)
• Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan
steroid atau sitostatik dianjurkan untuk pemberian siklosporin
dengan dosis 4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB).
• Pada SN relaps sering atau dependen steroid, CyA dapat
menimbulkan dan mempertahankan remisi, sehingga
pemberian steroid dapat dikurangi atau dihentikan, tetapi bila
CyA dihentikan, biasanya akan relaps kembali (dependen
siklosporin).
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 48
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID
4. Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil
(opsi terakhir)
• Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan levamisol
atau sitostatik dapat diberikan mikofenolat mofetil (MMF).
• MMF diberikan dengan dosis 800 – 1200 mg/m2 LPB atau 25-30
mg/kgbb bersamaan dengan penurunan dosis steroid selama
12 - 24 bulan.
• Efek samping MMF adalah nyeri abdomen, diare, leukopenia.

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 49
Anak
*Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik
pada Anak, UKK Nefrologi IDAI Tahun 2012
Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan
7/5/18 50
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN DENGAN KONTRAINDIKASI PEMBERIAN STEROID
• Bila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi steroid,
seperti:
• Tekanan darah tinggi
• Peningkatan ureum dan atau kreatinin
• Infeksi berat

• Diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA puls.

• Siklofosfamid per oral dosis 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal
diberikan selama 8 minggu.
• CPA puls diberikan dengan dosis 500 – 750 mg/m2 LPB, yang
dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%, diberikan selama 2 jam
sebanyak 7 dosis dengan interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA
IDAI 2012
puls adalah 6 bulan).Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan
7/5/18 51
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RESISTEN STEROID
• Pada pasien SNRS sebelum dimulai pengobatan sebaiknya
dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi anatomi,
karena gambaran patologi anatomi mempengaruhi prognosis.
• Pengobatan yang diberikan
1. Siklofosfamid (CPA)
2. Metilprednisolon puls
3. Siklosporin (CyA)
4. Obat imunosupresif lain
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 52
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RESISTEN STEROID
1. Siklofosfamid (CPA)
• Pemberian CPA oral pada SN resisten steroid dilaporkan dapat
menimbulkan remisi.
• Pada SN resisten steroid yang mengalami remisi dengan
pemberian CPA, bila terjadi relaps dapat dicoba pemberian
prednison lagi karena SN yang resisten steroid dapat menjadi
sensitif kembali.
• Namun bila pada pemberian steroid dosis penuh tidak terjadi
remisi (terjadi resisten steroid) atau menjadi dependen steroid
kembali, dapat diberikan
Pendidikan siklosporin.
IDAI 2012
Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan
7/5/18 53
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RESISTEN STEROID
2. Metilprednisolon puls
• Cara pemberian
• Metilprednisolon dosis 30 mg/kgbb (maksimum 1000 mg)
dilarutkan dalam 50-100 mL glukosa 5%, diberikan dalam 2-
4 jam
• Menyesuaikan protokol (Next slide)

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 54
Anak
 Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan
7/5/18 55
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RESISTEN STEROID
3. Siklosporin (CyA)
• Pada SN resisten steroid, CyA dilaporkan dapat menimbulkan remisi total
sebanyak 20% pada 60 pasien dan remisi parsial pada 13%
• Efek samping CyA: hipertensi, hiperkalemia, hipertrikosis, hipertrofi
gingiva, dan nefrotoksik (lesi tubulointerstisial)
• Pemakaian CyA perlu pemantauan terhadap:
• Kadar CyA dalam darah: dipertahankan antara 150-250 nanogram/mL
• Kadar kreatinin darah berkala
• Biopsi ginjal setiap 2 tahun
• Penggunaan CyA pada SN resisten steroid telah banyak dilaporkan dalam
literatur, tetapi karena harga obat yang mahal maka pemakaian CyA
IDAI 2012
jarang atau sangat selektif.
Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan
7/5/18 56
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
SN RESISTEN STEROID
3. Obat Imunosupresif lain
• Obat imunosupresif lain yang dilaporkan telah digunakan pada
SNRS adalah vinkristin, takrolimus, dan mikofenolat mofetil.
• Karena laporan dalam literatur yang masih sporadik dan tidak
dilakukan dengan studi kontrol, maka obat ini belum
direkomendasi di Indonesia.

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 57
Anak
 TATALAKSANA KHUSUS
PEMBERIAN OBAT NON-IMUNOSUPRESIF UNTUK
MENGURANGI PROTEINURIA
• ACEI dan ARB telah banyak digunakan untuk mengurangi
proteinuria.
• Pada anak dengan SNSS relaps sering, dependen steroid dan
SNRS dianjurkan untuk diberikan ACEI saja atau
dikombinasikan dengan ARB, bersamaan dengan steroid atau
imunosupresan lain.
1. Golongan ACEI: kaptopril 0.3 mg/kgbb diberikan 3 x sehari,
enalapril 0.5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis, lisinopril 0,1 mg/
kgbb dosis tunggal
2. Golongan ARB: losartan 0,75 mg/kgbb dosis tunggal
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 58
Anak
 IMUNISASI
• Pasien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid
>2 mg/kgbb/ hari atau total >20 mg/hari, selama lebih dari 14
hari, merupakan pasien imunokompromais.
• Pasien SN dalam keadaan ini dan dalam 6 minggu setelah obat
dihentikan hanya boleh diberikan vaksin virus mati, baru
setelahnya dapat diberikan vaksin hidup
• Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat
imunisasi terhadap infeksi pneumokokus dan varisela.

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 59
Anak
 MENGATASI KOMPLIKASI SINDROMA
NEFROTIK
1. Infeksi
• Pasien sindrom nefrotik sangat rentan terhadap infeksi.
• Infeksi yang terutama adalah selulitis dan peritonitis primer.
• Penanganan peritonitis primer = penisilin parenteral
dikombinasi dengan sefalosporin generasi ketiga (sefotaksim
atau seftriakson) selama 10-14 hari.

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 60
Anak
 MENGATASI KOMPLIKASI SINDROMA
NEFROTIK
2. Trombosis
• Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan dengan pemeriksaan
fisis dan radiologis, diberikan heparin secara subkutan,
dilanjutkan dengan warfarin selama 6 bulan atau lebih.
• Pencegahan tromboemboli dengan pemberian aspirin dosis
rendah, saat ini tidak dianjurkan.

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 61
Anak
 MENGATASI KOMPLIKASI SINDROMA
NEFROTIK
3. Hiperlipidemia
• Pada SN relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar LDL
dan VLDL kolesterol, trigliserida dan lipoprotein (a) (Lpa)
sedangkan kolesterol HDL menurun atau normal, sehingga dapat
dipertimbangan pemberian obat penurun lipid seperti inhibitor
HMgCoA reduktase (statin)
• Pada SN sensitif steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut
bersifat sementara dan tidak memberikan implikasi jangka panjang,
maka cukup dengan mempertahankan berat badan normal untuk
tinggi badannya, dan diit rendah lemak jenuh.
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 62
Anak
 MENGATASI KOMPLIKASI SINDROMA
NEFROTIK
4. Hipokalsemia:
• Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena:
1. Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan Osteoporosis
dan osteopenia
2. Kebocoran metabolit vitamin D.
• Oleh karena itu pada pasien SN yang mendapat terapi steroid jangka lama
(lebih dari 3 bulan) dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 250-500
mg/hari dan vitamin D (125-250 IU).
• Bila telah terjadi tetani, diobati dengan kalsium glukonas 10% sebanyak
0,5 mL/kgbb intravena
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 63
Anak
 MENGATASI KOMPLIKASI SINDROM
NEFROTIK
5. Hipovolemia
• Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps
dapat terjadi hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia,
ekstremitas dingin, dan sering disertai sakit perut.
• Pasien harus segera diberi infus NaCl fisiologis dengan cepat
sebanyak 15-20 mL/kgbb dalam 20-30 menit, dan disusul dengan
albumin 1 g/kgbb atau plasma 20 mL/kgbb (tetesan lambat 10 tetes
per menit).
• Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria, diberikan
furosemid 1-2 mg/kgbb intravena.
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 64
Anak
 MENGATASI KOMPLIKASI SINDROM
NEFROTIK
6. Hipertensi
• Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam
perjalanan penyakit SN akibat toksisitas steroid.
• Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE
(angiotensin converting enzyme), ARB (angiotensin receptor blocker)
calcium channel blockers, atau antagonis β adrenergik, sampai
tekanan darah di bawah persentil 90.

IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 65
Anak
 MENGATASI KOMPLIKASI SINDROM
NEFROTIK
7. Efek Samping Steroid
• Peningkatan napsu makan,
• Gangguan pertumbuhan,
• Perubahan perilaku,
• Peningkatan risiko infeksi,
• Retensi air dan garam,
• Hipertensi, dan
• Demineralisasi tulang.

• Pada semua pasien SN harus dilakukan

• Pemantauan terhadap gejala-gejala cushingoid,
• Pengukuran tekanan darah, pengukuran berat badan dan tinggi badan setiap 6 bulan sekali, dan
• Evaluasi timbulnya katarak setiap tahun sekali
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 66
Anak
 INDIKASI RUJUK
AHLI NEFROLOGI ANAK
1. Awitan sindrom nefrotik pada usia di bawah 1 tahun dengan
riwayat penyakit sindrom nefrotik di dalam keluarga
2. Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata
persisten, penurunan fungsi ginjal, atau disertai gejala
ekstrarenal, seperti artritis, serositis, atau lesi di kulit
3. Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter,
trombosis, infeksi berat, toksik steroid
4. Sindrom nefrotik resisten steroid
5. Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid
IDAI 2012

Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan

7/5/18 67
Anak
 REFERENSI
• 2012. Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik pada Anak.
UKK Nefrologi IDAI.
• Burgstein JM. Nephrotic syndrome. In: Behrman RE, Kliegman RM,
Jenson HB, editors. Nelson Textbook of pediatrics. 20th ed.
Philadelphia: Saunders WB; 2016. pp. 2521–42.
• Mallory L. Downie, Claire Gallibois, Rulan S. Parekh & Damien G.
Noone (2017) Nephrotic syndrome in infants and children:
pathophysiology and management, Paediatrics and International
Child Health, 37:4, 248-258.
• Davin JC.,Rutjes NW., Nephrotic syndrome in children: From bench to
treatment. International Journal of Nephrology, 2011;1-6.
Pendidikan Rotasi Klinik Stase Ilmu Kesehatan
7/5/18 68
Anak
 TERIMA KASIH
MOHON ASUPAN