REFERAT

MIASTENIA GRAVIS

Disusun Oleh:
Suardiman 11120171013 
 
Pembimbing :
dr.H.Patta Gauk, Sp.S
 PENGERTIAN

 Miastenia gravis merupakan penyakit

neuromuscular yg merupakan gabungan
antara cepatnya terjadi kelelahan otot-
otot volunter & lambatnya pemulihan.
 MG timbul karena adanya gangguan dari
synaptic transmission atau pada paut
saraf otot (neuromuscular junction).
 Kematian dari penyakit miastenia gravis
biasanya disebabkan oleh insufisiensi
pernafasan, tetapi dapat dilakukannya
perbaikan dalam perawatan intensif.
DEFINISI MIASTENIA
GRAVIS
 Miastenia gravis adalah suatu gangguan
autoimun yg menyebabkan otot skelet menjadi
lemah & lekas lelah.
 Pada penyakit ini IgG mengingat reseptor
asetilkolin pada membran pascasinaptik
persambungan neuromuskuler (neuromuskuler
junction).
 Jumlah reseptor asetilkolin yg menurun krn
terikat IgG ini menyebabkan amplitude
potensial lempeng ujung (end-plate) berkurang,
akibat tdk timbulnya potensial aksi.
EPIDEMIOLOGI
 Miastenia gravis lebih sering tampak
pada usia 20-50 tahun.
 Wanita >> pria dengan rasio 6:4.
ANATOMI NEUROMUSCULAR
JUNCTION
Anatomi Neuromuscular Junction
 Ujung-ujung saraf membuat suatu
sambungan yang disebut neuromuscular
junction atau sambungan neuromuskular.
 Bagian terminal dari saraf motorik melebar
pada bagian akhirnya yg disebut terminal
bulb.
 Membran presinaptik (membran saraf),
membran post sinaptik (membran otot), dan
celah sinaps merupakan bagian-bagian
pembentuk neuromuscular junction.6
Gambar 1. Anatomi suatu Neuromuscular Junction6
Gambar 2. Fisiologi Neuromuscular
Junction7
PATOFISIOLOGI
 Pada miatenia gravis terdapat antibodi pada reseptor
nikotinik asetilkolin.
 Miastenia gravis dikatakan sebagai “penyakit terkait
sel B”, dimana antibodi produk dari sel B justru
melawan reseptor asetilkolin. Abnormalitas pada timus
seperti hiperplasia timus atau thymoma, biasanya
muncul lebih awal pada pasien dengan gejala
miastenik.
 Pada miastenia gravis, antibodi IgG secara langsung
melawan area imunogenik utama pada subunit alfa
yang merupakan binding site dari asetilkolin. Ikatan
antibodi reseptor asetilkolin pada reseptor asetilkolin
akan mengakibatkan terhalangnya transmisi
neuromuskular.
 GEJALA KLINIS
 Kelemahan pada otot ekstraokular atau
ptosis.

Gambar 3. Penderita Miastenia Gravis yang mengalami kelemahan otot

esktraokular (ptosis).

 Kelemahan otot penderita semakin lama

akan semakin memburuk.
KLASIFIKASI MIASTENIA
GRAVIS
1. Miastenia gravis dengan ptosis atau diplopia
ringan.
2. Miastenia gravis dengan ptosis, diplopia, dan
kelemahan otot-otot untuk untuk mengunyah,
menelan, dan berbicara. Otot-otot anggota
tubuh pun dapat ikut menjadi lemah.
Pernapasan tidak terganggu.
3. Miastenia Gravis yang berlangsung secara
cepat dengan kelemahan otot-otot
okulobulbar. Pernapasan terganggu. Penderita
dapat meninggal dunia.
2.7 DIAGNOSIS
MIASTENIA GRAVIS
Anamnesis dan Pemeriksaan fisik :
 Kelemahan pada otot wajah (a mask-like face )
 Kelemahan otot bulbar
 Kelemahan otot-otot palatum  nasal twang to the voice
&regurgitasi makanan
 Kesulitan dalam mengunyah &menelan makanan aspirasi cairan
 batuk dan tersedak saat minum.
 Kelemahan otot-otot rahang  sulit untuk menutup mulutnya
 Kelemahan otot-otot leher  gangguan pada saat fleksi serta
ekstensi dari leher.
 Pada ekstremitas atas: kelemahan fungsi ekstensi dari otot-otot
pergelangan tangan serta jari-jari tangan .
 Pada ekstremitas bawah: kelemahan saat fleksi panggul, serta
dorsofleksi jari-jari kaki
 Untuk memastikan diagnosis miastenia
gravis, dapat dilakukan beberapa tes
antara lain:
 Uji Tensilon (edrophonium chloride).
 Uji Prostigmin (neostigmin).
 Uji Kinin.
 
Pemeriksaan Penunjang
untuk Diagnosis Pasti
 Pemeriksaan Laboratorium:
1. Anti-asetilkolin reseptor antibodi.

2. Antistriational antibodies.

3. Anti-muscle-specific kinase (MuSK)

antibodies.
4. Antistriated muscle (anti-SM) antibody.
 Imaging:
1. Chest x-ray (foto roentgen thorak). Dapat

dilakukan dalam posisi anteroposterior

dan lateral. Pada roentgen thorak,
thymoma dapat diidentifikasi sebagai
suatu massa pada bagian anterior
mediastinum

2. CT scan dada memperlihatkan suatu

massa di mediastinal anterior (thymoma)
pada pasien dengan miastenia gravis.
Diagnosis Banding
 Adanya ptosis atau strabismus dapat juga
disebabkan oleh lesi nervus III pada
beberapa penyakit selain miastenia
gravis, antara lain :
 Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)
 Infiltrasi karsinoma anaplastik dari
nasofaring
 Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii
 Paralisis pasca difteri
 Pseudoptosis pada trachoma
PENATALAKSANAAN
 Terapi Jangka Pendek untuk
Intervensi Keadaan Akut:
 Plasma Exchange (PE)

 Intravenous Immunoglobulin (IVIG)

 Intravenous Methylprednisolone (IVMp)

 Pengobatan Farmakologi Jangka

Panjang:
1. Kortikosteroid

2. Thymectomy (Surgical Care)

KESIMPULAN
 Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun saraf
perifer berupa terbentuknya antibodi terhadap
reseptor pascasinaptik asetilkolin (Ach) nikotinik pada
myoneural junction. Penurunan jumlah reseptor Ach
ini menyebabkan penurunan kekuatan otot yang
progresif dan terjadi pemulihan setelah beristirahat.
 Membran presinaptik (membran saraf), membran post
sinaptik (membran otot), dan celah sinaps merupakan
bagian-bagian pembentuk neuromuscular junction.6
 Mekanisme imunogenik memegang peranan yang
sangat penting dimana antibodi yang merupakan
produk dari sel B justru melawan reseptor asetilkolin.6
 Penatalaksanaan miastenia gravis dapat dilakukan
dengan obat-obatan, thymomectomy ataupun dengan
imunomodulasi dan imunosupresif terapi .