SINDROM STEVENS

JOHNSON
Oleh :
dr. Riefka Ananda Zulfa
dr. Medina Muslim
dr. Cut Samira Samsul
DEFINISI

■ Reaksi mukokutan akut yang ditandai

dengan nekrosis dan pengelupasan
epidermis luas, disertai rasa sakit dan
dapat menyebabkan kematian
■ Makula eritem, terutama pada badan
dan tungkai atas, berkembang progresif
menjadi lepuh flaksid dengan akibat
pengelupasan epidermis

2
Pertama kali ditemukan pada tahun 1922 oleh dokter
anak A.M. Stevens dan F.C. Johnson setelah
mendiagnosa seorang anak dengan keterlibatan okular
dan oral akibat reaksi obat.
Hampir seluruh obat-obatan dapat menyebabkan SSJ,
seperti ibuprofen. Pada umumnya obat tersebut adalah
obat anti konvulsan, antibiotik (seperti sulfa, penicillin
dan sefalosporin), dan antiinflamasi

3
EPIDEMIOLOGI
▪ Umur : Biasanya pada usia dewasa.
▪ J.Kelamin: Frekuensi sama pria dan wanita

Faktor yang mempengaruhi:

▪ Musim/iklim: lebih sering pada cuaca dingin
▪ Lingkungan : faktor fisik seperti sinar matahari, hawa
dingin, sinar x.

4
ETIOLOGI
■ Etiologi pasti belum diketahui
FAKTOR PENCETUS
■ Infeksi : Virus, jamur, parasit, baketri.
■ Obat : penisilin,barbiturat, hidantoin,sulfonamid,
fenolftalein.
■ Faktor fisik: sinar x, sinar matahari, cuaca.
■ Penyakit kolagen vaskuler
■ Neoplasma.
■ Faktor genetik.
■ Idiopatik.
PATOFISIOLOGI

Masuk Sel B dan Antigen berikatan dengan

Faktor pencetus plasma cel antibodi (IgM dan IgG)
ketubuh

Mengaktifkan komplemen
Deposit
dan degranulasi sel mast kompleks imun
p.darah

Netrofil tertarik
kedaerah infeksi

Kerusakan
jaringan/organ
inflamasi
 Kerusakan Akumulasi Merangsang
netrofil Permeabilitas
submukosa : lidah septor
vaskuler di orbita

gg.menelan Reaksi radang

Mengirimka
n impuls Respon
inflamasi
Intake tidak adekuat Kel.kulit eritem
Diterima reseptor di otak
konjungtivitis
dan diinterprestasikan
gg.nutrisi
Inflamasi dermal
dan epidermal
gg.Rasa nyaman : gg.Fungsi mata
Kelemahan nyeri
fisik
gg.Integritas
kulit
Intoleransi
gg.Persepsi sensori
aktivitas
penglihatan
MANINFESTASI KLINIS

Mulainya penyakit akut Pada keadaan berat

Dapat disertai gejala prodormal: ■ Tidak bisa makan dan minum.
■ Demam tinggi ■ Kesadaran menurun
■ Malaise
■ Soporous sampai koma
■ Nyeri kepala
■ Batuk/pilek
■ Nyeri tenggorok
Trias Kelainan:
Kelainan Kelainan Selaput lendir di orifisium Kelainan Mata
Kulit
•Eritema •pada mukosa mulut •Konjungtivits
•Vesikel (100%),Kelainan dilubang alat kataralis
•Bula genital (50%),Kelainan dilubang •Konjungtivitis
•purpura hidung dan anus(8/4%). purulen
•Kelainan berupa vesikel dan bula •Perdarahan
yang memecah menjadi •Simblefaron
erosi,ekskoriasi, krusta kehitaman. •Ulkus kornea
•juga dapat terbentuk •Iritis
pseudomembran. •Iridosiklitis.
•Stomatitis.
10
Manifestasi klinis di orifisium dan selaput mata

11
Diagnosis
Pemeriksaan kulit

Efloresensi
/sifatnya: Eritema berbentuk
Lokalisasi cincin,berkembang
menjadi urtikari/lesi
papular berbentuk
target dengan pusat
Biasanya
generalisata ungu
kecuali pada Purpura(petekie),vesikel
kepala yang dan bula,numular sampai
berambut plakat.erosi
ekskoriasi,perdarahan,
dan krusta berwarna
merah hitam.
 Gambaran
Histopatologi
Peradangan bagian atas kulit &
dilatasi pemb.darah.infiltrasi
perivaskular,ekstravasasi eritrosit
serta edema pada stratum
korneum.

Perubahan epidermis sedang-

berat,spongiosis dan edema
intraseluler, pembentukan vesikel &
bula yang mengandung serum &sel
polimorfonuklear,sebagian eosinofil.

Apoptosis
keratinosit
Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan Menilai penyebab

apakah alergi atau
darah infeksi

Untuk membedakan
syndrom stevens
imunoflouresensi johnson dengan
penyakit kulit dengan
lepuh subepidermal
lainya.
Diagnosis Banding

Staphylococcus Scalded Skin Steven Jhonson Syndrome

Syndrome

Etiologi Staphylococcus aureus,infeksi Obat,infeksi,keganasan,post

mata,infeksi THT vaksinasi,radiasi,makanan

Pasien Anak anak,bayi < 5 tahun Dewasa,anak >3 tahun

Gejala klinis • Eritem
muka,leher,inguinal,
axila (24 jam)
• Epidermolisis
• Nikolsky sign +
• Mukosa jarang
• PA : celah pada
stratum granulosum
komplikasi Selulitis,pneumonia,septikemia
*gejala prodormal
*trias :
Kulit :eritem,vesikel,bula,dan
purpura
Mukosa :orifisium
mulut,faring,traktus
respiratorius,esophagus
(pseudomembran)
Mata :
*epidermolisis -
*nikolsky sign –
*PA : kelainan dermis sedikit
sampai nekrolisis epidermal
bronkopneumonia
 Penatalaksanaan
Umum Sistemik Topikal
Pemberian cairan intravena Kortikosteroid dosis tinggi,prednison 80- Vesikel dan bula yang belum
200mg/parenteral atau oral, kemudian pecah diberi salisil 2%.
diturunkan perlahan

Jika penderita Kasus berat deksametason IV,dosis 4x5 Kelainan yang basah
koma,lakukan tindakan mg/3-10 hari. dikompres dengan asam
darurat terhadap Jika KU membaik penderita dapat menelan salisil 1 %.
keseimbangan O2 dan CO2 diganti prednison dosis (ekivalen).

Kasus ringan prednison 4x5 mg- Kelainan mulut yang berat

4x20mg/hari dosis diturunkan secara diberikan asam borat 3%.
bvertahap setelah terjadi penyembuhan.

ACTH(sintetik) 1 mg,obat anabolik,KCL Konjungtifitis diberi salep

3x500 mg,antibiotik,obat mata yang mengandung
hemostatik,antihistamin. antibiotik dan kortikosteroid.
Prognosis

■ Umumnya baik,dapat sembuh sempurna bergantung pada perawatan dan cepatnya

mendapat terapi yang tepat.
■ Jika terdapat purpura prognosis lebih buruk.
■ Angka kematian 5-15%.
KESIMPULAN
Steven jhonson syndrom merupakan sindrom yang mengenai kulit,
selaput lendir di orifisium, dan mata. Namun penyebab pastinya belum
diketahui tapi faktor pencetus bisa berupa infeksi,faktor
fisik,obat,kehamilan,neoplasma,penyakit kolagen vaskuler dan
kontakan.Dimana prognosis tergantung manifestasi klinisnya dan cara
penanganannya.
Terima Kasih

21