RESPONSI NEVUS EPIDERMAL

Agatha Efrad S
2015.04.2.0006
 IDENTITAS PASIEN
• Nama : Nn. S
• Umur : 8 tahun
• Jenis Kelamin : Perempuan
• Status : Belum menikah
• Suku/Bangsa : Indonesia
• Agama : Islam
• Pekerjaan : Pelajar
• Alamat : Surabaya
• Tanggal Pemeriksaan : 6 Januari 2016
 ANAMNESA
Keluhan Utama :
Kutil di daerah lipatan ketiak, lipatan tangan,
leher, lipatan kaki dan punggung kaki.

Keluhan Tambahan : -
 ANAMNESA
Riwayat penyakit sekarang :
• Penderita datang ke poli kulit kelamin RSAL Dr.Ramelan
Surabaya pada tanggal 6 Januari 2016 dengan keluhan
adanya kutil di daerah lipatan ketiak, lipatan tangan,
leher, lipatan kaki dan punggung kaki. Kutil tersebut
muncul sejak penderita berusia 4 bulan. Pada awalnya
kutil tersebut muncul di lipatan ketiak tangan kanan
dan kemudian mulai bermunculan di tempat lain
seperti lipatan ketiak kiri, leher, lipatan siku tangan
kanan, lipatan paha kanan, lipatan lutut kaki kanan,
dan daerah punggung kaki kiri dan kanan.
 ANAMNESA
• Penderita lahir secara normal dan spontan.
Pada waktu lahir kulit penderita bersih dan
normal serperti kulit orang lain pada
umumnya. Namun sejak usia 4 bulan, kulit
penderita didapati adanya bercak - bercak
berwarna kemerahan yang lambat laun
menjadi kasar dan warnanya berubah menjadi
abu-abu kehitaman. Sejak usia 4 bulan sampai
sekarang, jumlah dan letak kutil menetap dan
tidak bertambah.
 ANAMNESA
• Penderita tidak merasa gatal pada daerah kutil.
Hanya pada saat diberi minyak tawon, penderita
merasa gatal dan menggaruk kutil – kutil tersebut
hingga terlepas, namun beberapa hari kemudian
muncul kutil yang sama di tempat terlepasnya
kutil tersebut.
• Penderita pernah dibawa ke dokter saat berusia 2
tahun dan diberi obat oleh dokter, namun tidak
ada perbaikan. Pada waktu itu dokter
menyatakan kutil pasien ini akan menetap namun
tidak membahayakan.
 ANAMNESA
• Penderita pernah dibawa ke dokter saat berusia 2
tahun dan diberi obat oleh dokter, namun tidak ada
perbaikan. Pada waktu itu dokter menyatakan kutil
pasien ini akan menetap namun tidak membahayakan.
• Penderita juga tidak pernah mengeluhkan sesuatu
mengenai kutil kutilnya, hanya akhir – akhir ini
penderita sering menanyakan ke ibunya mengapa
kulitnya berbeda dengan keluarga atau teman – teman
lainnya.
• Pasien tidak pernah mengeluh adanya rasa nyeri dan
pendarahan dari kutil, demam (-), batuk (-), pilek (-),
mual (-), muntah (-)
 ANAMNESA
Riwayat penyakit dahulu
• Riwayat alergi obat disangkal, riwayat alergi
makanan disangkal.
• Riwayat asma disangkal.
• Riwayat digigit serangga disangkal.

Riwayat penyakit keluarga

• Riwayat sakit serupa pada anggota keluarga yang
lain disangkal.
• Riwayat alergi disangkal.
 ANAMNESA
Riwayat psikososial
• Penderita tinggal di Surabaya bersama dengan
ayah dan ibunya.
• Penderita mandi teratur 2x sehari dengan sabun
dan menggunakan air PDAM.
• Penderita menggunakan handuk sendiri.
• Penderita ganti baju 2x sehari.
• Penderita selalu mencuci tangan dan kaki
menggunakan air mengalir.
 PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis
• Keadaan Umum : Baik
• Kesadaran : Compos Mentis
• Tekanan darah : Tidak diukur
• Nadi : Tidak diukur
• Pernafasan : Tidak diukur
• Kepala/leher : Lihat status dermatologis
pembesaran KGB (-)
• Thorax : Dalam batas normal
• Abdomen : Dalam batas normal
• Extremitas : Lihat status dermatologis
 PEMERIKSAAN FISIK
Status Dermatologis

• Efloresensi : tampak papul dan nodul

warna hiperpigmentasi dengan permukaan
verukosa, dan sebagian berbentuk linier.
axilla dextra
Axilla sinistra
Colli posterior
Cubiti dextra
Dorsum manus dextra
Dorsum pedis dextra et sinistra
 PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tidak dilakukan pemeriksaan penunjang

 RESUME
• Anak perempuan berusia 8 tahun datang ke poli kulit
kelamin RSAL dr.Ramelan Surabaya pada tanggal 6 Januari
2016 dengan keluhan kutil di lipatan ketiak, lipatan tangan,
leher, lipatan kaki dan punggung kaki. Kutil muncul sejak
usia 4 bulan di lipatan ketiak tangan kanan dan kemudian
mulai bermunculan di lipatan ketiak kiri, leher, lipatan siku
tangan kanan, lipatan paha kanan, lipatan lutut kaki kanan,
dan daerah punggung kaki kiri dan kanan.
• Pada waktu lahir kulit penderita bersih dan normal, namun
sejak usia 4 bulan, ada bercak - bercak berwarna
kemerahan yang lambat laun menjadi kasar dan bewarna
abu-abu kehitaman. Sejak usia 4 bulan sampai sekarang,
jumlah dan letak kutil menetap dan tidak bertambah.
 RESUME
• Penderita pernah dibawa ke dokter saat berusia 2 tahun dan
diberi obat oleh dokter, namun tidak ada perbaikan. Pasien
tidak mengeluh adanya rasa gatal, rasa nyeri dan pendarahan
dari kutil, demam (-), batuk (-), pilek (-), mual (-), muntah (-).
Tidak ada riwayat alergi dan asma, tidak ada yang mengalami
hal yang serupa, dan pasien menjaga kebersihan dengan baik.

Status Dermatologis
• Regio: axilla dextra et sinistra, cubiti dextra, dorsum manus
dextra, colli posterior, inguinal dextra, poplitea dextra, dorsum
pedis dextra et sinistra
• Efloresensi : tampak papul dan nodul warna hiperpigmentasi
dengan permukaan verukosa, dan sebagian berbentuk linier.
• DIAGNOSA KERJA
Nevus epidermal

• DIAGNOSA BANDING
Lichen striatus
Linear psoriasis
Incontinentia pigmenti stadium verukosa
 PENATALAKSANAAN
– Planning Diagnosa
• Histopatologi : didapati akantosis,
papilomatosis dan hiperkeratrosis.
– Planning Terapi
• Pemberian asam retinoid dan kalsipotrien
topical
• Eksisi dan bedah listrik dengan
elektrokauterisasi atau elektrokoagulasi
 PENATALAKSANAAN
Planning Edukasi
• Menjelaskan bahwa penyakit tersebut
merupakan bawaan lahir yang tidak
berbahaya dan tidak menular
• Menjelaskan penyakit tersebut menetap dan
tidak akan bertambah jumlahnya
• Jika ada keluhan seperti adanya seperti
adanya pembesaran atau rasa nyeri segera
hubungi dokter
TINJAUAN PUSTAKA
 DEFINISI
• Kelainan perkembangan yang
dikarekteristikkan dengan hyperplasia dari
struktur epidermis dan adneksa.
• Biasanya timbul pada saat kelahiran / masa
infantil, dan jarang pada pubertas.
• Semua nevus epidermal pada kepala timbul
pada saat lahir
 EPIDEMIOLOGI
• Insidensi 1:1000 lahir hidup.
• Lesi 80% terlihat pada saat sesudah lahir atau
pada tahun pertama kehidupan.
• Prevalensi laki-laki = perempuan
 ETIOLOGI
• Mutase pada FGFR3, PIK3CA, dan HRAS.
• Sel kulit yang memiliki gen abnormal yang aktif menyebar
membentuk nevus epidermal, sedangkan sel kulit yang lain
membentuk kulit yang normal di area lain.
• Penelitian yang baru menunjukkan adanya mutase pada
gen keratin yang mendukung teori ini  Gen abnormal
ditemukan pada sel nevus epidermal tetapi tidak
ditemukan pada kulit normal

• sangat jarang terjadi pada lebih dari 1 orang dalam suatu

keluarga (Ngan, 2010).
• Distribusi pada lines of Blaschko  Jalur garis – garis
berdasarkan perkembangan embrio.
 MANIFESTASI KLINIS
• Distribusi lokal atau difus, letak saling
berdekatan, warna sama dengan kulit atau
coklat keabuan, batas jelas, berbentuk papul
verukosa.
• Bentukan linear umum pada ekstremitas, atau
distribusi di Blaschko’s lines pada trunkus atau
pada garis kulit yang tidak tegang
 MANIFESTASI KLINIS
VARIAN :
1. Nevus unius lateris  sebagian tubuh
2. Ichthyosis hystrix  distribusi bilateral. Secara umum, nevus berbentuk
transversal pada trunkus dan linear pada ekstremitas.
3. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN)
• Nevus epidermal dengan pruritus, eritema, dan bersisik.
• Banyak ditemukan di pantat dan ekstremitas bawah dan menyerupai
psoriasis linear.
4. Sindrom nevus epidermal (extensive epidermal nevi)
• Terdapat kelainan multisistem dan dapat berhubungan dengan kelainan
perkembangan (bone cysts, hyperplasia tulang, skoliosis, spina bifida,
kyphosis), vitamin D–resistant rickets, dan masalah neurologis (retardasi
mental, seizures, cortical atrophy, hydrocephalus). Pasien ini memerlukan
pemeriksaan yang lengkap meliputi mata (katarak, hipoplasia nervus
optikus), dan jantung (aneurisma, patent ductus arteriosus).
 PERJALANAN PENYAKIT
• Nevi epidermal linear cenderung muncul antara masa kelahiran dan
remaja.  Lesi akan menyebar selama masa anak – anak dan stabil
ukurannya pada pubertas.
• Jarang  terjadi bersamaan dengan karsinoma sel basal dan
karsinoma sel skuamous. (banyak terjadi pada usia pertengahan
atau usia tua)
• Dapat berhubungan dengan lesi epidermal yang lain seperti macula
café-au-lait, makula kongenital hipopigmentasi, dan nevus
nevocellular kongenital.
• Lesi yang luas mungkin disertai dengan kelainan dari sistem yang
lain (sindrom nevus epidermal)
• Pada kasus yang jarang, pasien dengan nevus epidermal memiliki
keturunan dengan hyperkeratosis epidermolitik (EHK) dengan
sebuah kondisi hasil dari mutase keratin 10.
 HISTOPATOLOGI
• Ada 10 varian histologi nevus epidermal dengan 60%
lesi menunjukkan akantosis, papilomatosis dan
hiperkeratrosis dengan struktur yang normal pada
dermis.
• Varian yang jarang  pemanjangan rete ridges, atau
seperti EHK dengan orthokeratosis, vakuolisasi dari
lapisan granulosum di epidermis, dan granul
keratohialin di dalam atau di luar sel.
• Ichyosis hystrix  hiperkarotosis epidermal
• ILVEN  infiltrat inflamasi dermal kronis, hyperplasia
epidermis psoriasiform, dan alternating-bands dari
ortho dan parakeratosis
 DIAGNOSA BANDING
1. Lichen striatus
• Klinis mirip ILVEN, tetapi self-limited (dalam
beberapa bulan sampai 2 tahun) dan ada
pruritus.
• Disebut blaschko linear acquired inflammatory
skin eruption
• Terutama individu usia 4 bulan - 15 tahun.
Wanita > laki-laki, terutama mengenai daerah
badan.
 DIAGNOSA BANDING
2. Liniear Darier disease
• Histopatologi : diskeratosis akantolitik

3. Linear porokeratosis
• Varian jarang pada porokeratosis
• Histopatologi : coronoid lamellae
• Distribusi lokal, dapat linier mengikuti Blaschko’s line /
unilateral dengan predileksi tungkai dan kaki / bilateral
mengenai ekstremitas dan badan

4. Linear lichen planus

 DIAGNOSA BANDING
5. Linear psoriasis
• Lesi linier, ditandai makula eritematosa, fenomena koebner,
skuama tebal dan fenomena karsvlek

6. Incontinentia pigmenti
• diturunkan secara X-linked
• sering bersamaan dengan kelainan pada mata, gigi, dan
sistem saraf pusat.
• Memiliki 4 stadium, yaitu vesikuler, verukosa, hiperpigmentasi
dan hipopigmentasi
• Perbedaan stage dan histopatologi dengan diskeratosis,
pigmen inkontinensia, eksositosis eosinofilik, dan vakuolisasi
lapisan basal
 TERAPI
• Pada dasarnya bertujuan menghilangkan lesi.
• Terapi : laser ablatif, elektrofulgurasi, cryoterapi
pengelupasan kimiawi yang dapat menyebabkan
lesi hancur, sebagian atau seluruhnya.
• Pemberian asam retinoid dan kalsipotrien topikal
Retinoid sistemik dan gen anti psoriasis dapat
menawarkan beberapa perbaikan klinis.
• Jika ada keganasan  lesi seharusnya dieksisi
seluruhnya
 KOMPLIKASI
• Menetap pada masa dewasa dengan tidak
menyebabkan suatu masalah.
• Pada keadaan yang jarang  tumor lain dapat
timbul bersamaan dengan lesi 
syringocystadenoma papilliferum, atau kanker
kulit (keratoacanthoma, basal cell carcinoma,
atau squamous cell carcinoma).

jika sebuah pembesaran / rasa nyeri muncul pada

nevus epidermal diperlukan suatu biopsi