DOSEN PEMBIMBING:

Dr. Hj.Eryasni Husni,Sp.PD

DI SUSUN OLEH:
• HAIRON DHIYAULHAQ G1A115046
• SISKA GERALDA G1A116001
• MAYDINA GUSTA G1A116002
• LIANA IKA SUWANDY G1A116003
• ANDI PRISCILLIA AL QORDI G1A116004
• DHEA ERSA LESTARI G1A116005
• UTHA MERTA RAHIM G1A116006
 DEFINISI

Pubertas prekoks adalah munculnya tanda-

tanda fisik dan hormonal, perkembangan pubertas
pada usia yang lebih dini dari pada yang biasanya (8
tahun pada perempuan atau 9 tahun pada laki-laki).
Proses ini ditandai munculnya tanda-tanda
kematangan organ reproduksi lebih awal dan telah
berakhirnya masa pertumbuhan. Merupakan variasi
perkembangan normal seseorang atau merupakan
penyakit atau paparan hormon pertumbuhan yang
tidak normal.
 EPIDEMIOLOGI

Pubertas Prekoks dominan terjadi pada anak-

anak perempuan dibandingkan laki-laki (sifat
genetik autosomal dominan dan paparan
estrogen)
 ETIOLOGI

• Belum diketahui
• Faktor Pencetus
A. Internal
 Gangguan organ endokrin, genetik,
abnormalitas genitalia, penyakit pada
otak, dan hormon reproduksi
B. Psikologis
C. Lingkungan
 LANJUTAN ...

• Faktor Resiko
A. Jenis Kelamin (Perempuan >)
B. Ras (Afrika-Amerika >)
C. Obesitas
D. Terpapar hormon seksual
E. Penyakit genetik atau gangguan
metabolik (Sindrom McCuneAlbright
atau Hiperplasia Adrenal Kongenital)
Lanjutan . . .
 KLASIFIKASI

1. Pubertas Prekoks Sentral (GnRH-dependent

Precocious Puberty)
 Akibat abnormalitas SSP yang mengganggu
sekresi gonadotropin

2. Pubertas Prekoks Perifer (GnRH-independent

Precocious Puberty)
 Akibat stimulasi hormon steroid seks yang
berasal dari sumber endogen dan eksogen
 PATOFISIOLOGI
GnRH

LH FSH

Androgen Pematangan
Estrogen Folikel

Perubahan fisik dan

Perkembangan dini
 GEJALA KLINIS

• Payudara membesar.
• Tumbuhnya rambut pubis dan rambut
tipis pada lengan bawah.
• Bertambah tinggi dengan cepat.
• Mulainya menstruasi.
• Tumbuh jerawat.
• Munculnya bau badan

Muncul pada usia kurang dari 9 tahun

 LANJUTAN ...

• Pembesaran testis dan penis.

• Tumbuhnya rambut pubis, lengan
bawah dan wajah.
• Peningkatan tinggi dengan cepat.
• Suara memberat
• Tumbuh jerawat
• Munculnya bau badan

Muncul pada usia kurang dari 10 tahun

 DIAGNOSIS

• Anamnesis
• Pemeriksaan Fisik
• Pemeriksaan Laboratorium (Utama: Fraksi
Hormonal)
• Pemeriksaan Radiologi (Spesifikasi pada foto
tulang). Menilai umur tulang
 PEMERIKSAAN FISIK

• Pengukuran tinggi badan, berat badan, rasio segmen atas/bawah

tubuh.
• Palpasi tiroid: ukuran, ada tidaknya nodul, konsistensi, dan bruitc.
• Status pubertas sesuai dengan skala maturasi Tanner:
Perempuan: rambut aksila (A), payudara atau mammae (M),
dan rambut pubis (P)
Laki-laki: rambut aksila (A), rambut pubis (P), dan genital(G)
• Pemeriksaan ukuran testis. Ukuran testis dan asimetri
memberikan petunjuk kemungkinan penyebab pubertas prekoks.
• Palpasi abdomen untuk mendeteksi adanya tumor
intraabdomene.
• Pemeriksaan status neurologis, funduskopi, visus
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Pemeriksaan kadar LH, FSH, estradiol (perempuan), dan
testosteron (laki- laki).
• Pemeriksaan DHEAS jika terdapat adrenarke.
• Uji stimulasi GnRH/GnRHa untuk menentukan adanya
gonadarke.
• Pemeriksaan testoteron dan estradiol.
• Uji stimulasi human chorio gonadotropin
• Pemeriksaan sekresi growth hormone(GH) dan fungsi tiroid
• USG pelvis pada anak perempuan digunakan untuk menilai
genitalia interna, termasuk ovarium dan uterus.
• MRI kepala untuk mencari lesi di hipotalamus atau hipofisis
• Rontgen tulang, CT-Scan, MRI
 PENATALAKSANAAN

• Tumor SSP atau tumor yang dapat memproduksi

hormon steroid seks, tumor gonad atau tumor
adrenal harus diterapi dengan melakukan tindakan
bedah, radiasi atau kemoterapi yang sesuai.
• Terapi subsitusi kortisol dengan hidrokortison pada
HAK.
• Terapi subsitusi hormon tiroid pada hipotiroid primer.
• Penghentian penggunaan steroid atau gonadotropin
eksogen yang tidak sesuai.
 Terapi Pubertas Prekoks Sentral

• Pasien dengan pubertas prekoks sentral

terindikasi untuk mendapat terapi GnRHa
• Kriteria untuk terapi GnRHa antara lain:
 Respon pubertal terhadap uji stimulasii
GnRH/GnRHa atau adanya bukti kadar LH
basal sesuai dengan kadar pubertas.
 Akselerasi pertumbuhan linear yang
menetap.
 Akselerasi atau majunya usia tulang.
 Perubahan fisik yang konsisten dengan
perkembangan pubertas progresif.
 LANJUTAN ...
• Gonadotropin-releasing hormone analog
(GnRHa) dosis inisial 100 μg/kg/bulan,
intramuskular atau subkutan. dosis
pemeliharaannya adalah 80-100 μg/kg/bulan,
berdasarkan pemantauan 3-6 bulan setelah
awitan terapi
• Penghentian terapi jika kecepatan tumbuh dan
usia tulang, usia kronologis sesuai dengan usia
pubertas, atau ketika prediksi tinggi akhirnya
normal. Pada anak perempuan, terapi dapat
dihentikan jika usia tulangnya meencapai usia
12 – 12,5 tahun
 Terapi Pubertas Prekoks Perifer

• Terapi yang digunakan untuk pubertas prekoks

perifer antara lain inhibitor sintesis steroid
(ketokonazol), inhibitor aromatase (testolakton
dan anastrazol), dan antagaonis reseptor
estrogen (tamoksifen).

A. Testolakton: Menginhibisi enzim aromatase

dan menghambat sintesis estrogen. Dosis
yang dipakai ialah 20-40 mL/kg/hari.
 LANJUTAN ...
B. Medroksi Progesteron Asetat: Menghambat
proses sintesis steroid gonad. Dosis MPA yang
diberikan peroral adalah 100 mg/m2/hari,
sedangkan secara intramuskular sebesar 200-300
mg setiap 15 hari atau 100-200 mg setiap
minggu
C. Siproteron Asetat: menghambat sekresi FSH dan
LH. Dosis siproteron asetat adalah 70-150
mg/m2 pemberiannya secara intramuskuler
setiap 14 dan 28 hari.
D. Ketokonazol: menghambat produksi androgen
terutama melalui inhibisi tahapan C17 liase pada
biosintesis testosteron. Dosis ketokonazol adalah
30 μg/kg/hr secara oral.
 KOMPLIKASI

• Pertumbuhan abnormal
• Gangguan masalah sosial (Depresi)
• Gangguan hormonal
 PROGNOSIS
• Prognosis pubertas prekoks sentral
• Prognosis lebih baik jika terapi dimulai lebih dini.
Terapi GnRHa tidak mempengaruhi fertilitas maupun
fungsi seksual.

• Prognosis pubertas prekoks perifer

• Prognosis sangat ditentukan oleh etiologi dan terapi
terhadap etiologi. Anak dengan HAK (Hiperplasia
Adrenal Kongenital) yang diterapi adekuat memiliki
prognosis yang baik, begitu pula dengan pasien
hipotiroid primer yang mendapat terapi substitusi
hormon tiroid juga memiliki prognosis yang baik.