Professional Documents
Culture Documents
JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
2
VSD (Ventricular Septal Defect =
Defek Septum Ventrikel)
Insidens
- Paling sering ditemukan (± 30% dari semua PJB)
Klasifikasi
1. VSD perimembran:
a. Defek perimembran inlet mengarah ke posterior
ke daerah inlet septum
b. Defek perimembran outlet mengarah ke depan, di
bawah akar aorta ke dlm septum pars muskularis
c. Defek trabekular mengarah ke bawah, ke arah
septum trabekularis
3
d. Defek perimembran konfluen, yg mencakup ketiga
bgn septum muskular shg merupakan defek yg besar
2. Defek septum ventrikel muskular:
a. Defek muskular inlet
b. Defek muskular trabekular
c. Defek muskular outlet
3. Defek subarterial (doubly committed subarterial defect)
Menurut besarnya:
VSD kecil (< 5 mm2/M2 luas permukaan tubuh)
VSD sedang (5-10 mm2/M2 luas permukaan tubuh)
VSD besar (> 10 mm2/M2 luas permukaan tubuh atau
½ Aorta)
4
5
Gambaran Klinis:
- VSD kecil (-) keluhan
- Sesak napas waktu minum (bayi) / tdk mampu
habiskan makanan / minuman
- BB sukar naik
- Sering mengalami infeksi saluran pernapasan
- Kurus, dispne, takipne, retraksi, dada menonjol
- Bising pansistolik, ICS III-IV garis parasternal kiri,
menjalar sepanjang garis parasternal kiri bahkan
keseluruh prekordium
- Bisa sampai gagal jantung
6
Pem Radiologis: (Rő dada)
- Besar jantung normal-kardiomegali
- Konus pulmonalis menonjol, pembuluh darah hilus
membesar
- vaskulrisasi paru normal-meningkat
- Defek besar + hipertensi pulmonal (sindrom
Eisenmenger) konus pulmonalis sangat menonjol +
vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun
berkurang di perifer (pruning)
7
Elektrokardiografi (EKG) :
- Normal sampai peningkatan aktivitas ventrikel kiri
- Bisa gambaran hipertrofi biventrikular
- Pembesaran atrium kiri (P mitral)
Ekokardiografi:
- Menentukan letak serta ukuran defek
- Menentukan terdapatnya kelainan penyerta
- Arah pirau
- Tekanan A. Pulmonalis, tek. sistolik ventrikel kanan
- Rasio aliran paru dengan aliran sistemik ( Qp/Qs)
- Normal sampai pelebaran ventrikel kiri/atrium kiri,
kontraktilitas ventrikel kiri umumnya masih baik
8
- Defek besar bisa terdapat pembesaran ke-4 ruang
jantung ± pelebaran A. pulmonalis
- Defek subarterial prolaps sinus Valsalva ±
regurgitasi Aorta
9
Penatalaksanaan:
1. Medis:
- Tdk memerlukan pengobatan apapun
- Profilaksis endokarditis infektif bila akan dilakukan
tindakan operatif di daerah mulut ( ekstraksi gigi,
tonsilektomi), tindakan pd traktus gastrointestinal,
urogenital (mis: sirkumsisi)
- Defek kecil tdk perlu pembatasan aktivitas
- Imunisasi semua jenis peny.jtg bawaan = anak sehat
- Penanganan gagal jantung digoksin
0,01mg/kg/hari, diuretik
10
- Penanganan infeksi saluran pernapasan antibiotik
dini & adekuat
2. Pembedahan:
- 2 tahun pertama defek mungkin mengecil atau
menutup spontan
- Usia 3 atau 4 thn belum menutup terdpt pembesaran
jantung, pletora paru, masih terdapat gejala dianjurkan
penutupan defek
- Tdk adanya kemungkinan penutupan spontan diatas
6 thn defek dikoreksi pd usia 4-6 thn
- Waktu operasi cenderung makin lama makin muda
tergtg kemampuan tim kardiologi anak & bedah jtg
setempat
11
3. Penutupan defek secara transkateter:
- Amplatzer Muscular Ventricular Septal Defect
Occluder (AMVO), Amplatzer Perimembranous
Ventricular Septal Defect Occluder (APMVO)
- Defek septum muskular khususnya yg multiple
- Untuk defek yg jauh dari struktur penting seperti
Aorta
12
Prognosis:
- Defek kecil menutup spontan cukup besar terutama 2
thn pertama kehidupan, setelah usia 2 thn penutupan
spontan sangat berkurang, umumnya tdk ada
penutupan spontan di atas 6 thn
13
ASD (Atrial Septal Defect =
Defek Septum Atrium)
Definisi: defek pd sekat yg memisahkan atrium kiri &
kanan
Klasifikasi:
14
15
ASD SEKUNDUM
Anatomi & hemodinamik:
- Terdpt lubang patologis di tempat fosa ovalis
- Pirau dari atrium kiri ke atrium kanan
Gambaran klinis:
- Kebanyakan asimtomatis (bayi & anak kecil)
- Sesak napas, infeksi paru
- BB sedikit kurang
- Gagal jantung
- Komponen Ao & pulmonal bj II terbelah lebar (wide
split) yg tdk berubah saat inspirasi maupun ekspirasi
(fixed split), bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal
16
ASD II
17
Foto toraks: (AP)
Atrium kanan menonjol, konus pulmonalis menonjol,
jantung sedikit membesar, vaskularisasi paru bertambah
EKG:
- RBBB (Right Bundle Branch Block) 95% ASD
sekundum beban volume ventrikel kanan.
Kriteria minimal RBBB: Kompleks rsR’ di V3R, V1,
V2, Interval QRS memanjang, gelombang S lebar di
antaran I atau V6 ; Kriteria trambahan: kompleks
RSR’ di antaran prekordium kanan (V3R, V1, V2),
VAT memanjang di V3R, V1, V2, depresi segmen S-T
dan inversi gelombang T di V1-3
18
- Right axis deviation (RAD)
- Blok AV drjt I (interval PR ↑) 10% ASD sekundum
- Hipertrofi ventrikel kanan (sering), pembesaran
atrium kanan (jarang)
Ekokardiografi:
- 2-dimensi letak dan ukuran ASD
- Pelebaran A. Pulmonalis, atrium / ventrikel kanan,
- M-mode pelebaran ventrikel kanan dengan gerakan
septum paradoksal (septum ventrikel bergerak ke
rongga ventrikel kanan pada saat sistole)
- Prolaps mitral (penyulit ASD) ggn koaptasi, ruptur
korda tendine, regurgitasi; Insufisiensi trikuspid ringan
19
Kateterisasi jantung:
- Dilakukan bila terdapat keraguan adanya penyakit
penyerta atau hipertensi pulmonal
- Tekanan ventrikel kanan dan a. pulmonalis normal
atau sedikit meningkat, kenaikan saturasi O2 di atrium
kanan, perlu dicari kelainan lain misalnya stenosis
pulmonal atau anomali parsial drainase v. pulmonalis
Penatalaksanaan:
- Pembedahan jika Qp/Qs lebih dari 2:1 defek harus
ditutup pd usia 4-5 thn
20
- Penutupan defek dengan kateter:
ASO (Amplatzer Septal Occluder) suatu alat
berupa payung ganda
Prognosis:
Penutupan spontan dpt terjadi pd tahun pertama &
jarang setelah usia 1 thn
21
ASD PRIMUM
Jenis ASD kedua terbanyak
Anatomi & hemodinamik:
Terdpt celah pd bagian bawah septum atrium,
disamping itu sering terdapat pula celah pd daun katup
mitral sebabkan pirau dari atrium kiri ke kanan, arus
sistolik dari ventrikel kiri ke atrium kiri melalui celah pd
katup mitral (insufisiensi mitral)
Gambaran klinis:
- BB kurang dibanding anak sebaya
- Prekordium menonjol (ventrikel kanan >)
- Jantung membesar, aktivitas ventrikel kiri & kanan ↑
22
- Bj I normal atau mengeras, bj II split lebar & menetap
- Bising ejeksi sistolik (stenosis pulmonal relatif)
- Kadang bising pansistolik apikal akibat regurgitasi
mitral
Foto rontgen dada:
- Pembesaran ventrikel kanan ± atrium kanan
- Konus pulmonalis menonjol, Vaskularisasi paru hilus
+ perifer ↑
- Ventrikel/atrium kiri > bila ada regurgitasi mitral
EKG:
Left axis deviation (LAD) left anterior hemiblock krn tdk
terbentuknya sbgn cbg anterior kiri dr bundel his +
Hipertrofi ventrikel kiri
23
- rsR’di V1 atau V4R (dikenal sebagai IRBBB)
- PR interval memanjang (50% kasus)
Ekokardiografi:
- M-Mode Mirip dgn ASD sekundum
- 2-dimensi defek pd septum primum
- Doppler berwarna perkirakan besaranya pirau kiri
ke kanan serta derajat regurgitasi mitral
Kateterisasi jantung:
- Pasien yg akan dioperasi, sbgn pusat kardiologi telah
melakukan operasi tanpa kateterisasi lebih dahulu
- Pastikan diagnosis, ukuran tek a. pulmonalis, flow
ratio, singkirkan kelainan kardiovaskular penyerta lain
24
Penatalaksanaan:
- Bedah korektif usia 2-3 thn
- Pencegahan endokarditis dgn antibiotik (terutama bila
ada regurgitasi mitral)
25
ASD TIPE SINUS VENOSUS
Klinis, EKG & Radiologis sama dgn ASD sekundum
dibedakan dgn ekokardiografi
2-3% dari ASD
Terletak didekat muara vena kava superior atau vena
kava inferior & seringkali disertai dgn anomali parsial
drainase v pulmoinalis (sbgn v.pulmonalis bermuara
kedl atrium kanan)
26
ASD TIPE SINUS KORONARIUS
Paling sedikit dijumpai
Terletak pd muara sinus koronarius
Pirau dari kiri ke kanan (atrium kiri ke sinus koronarius)
baru kemudian ke atrium kanan.
Biasanya ditemukan sinus koronarius yg membesar
disertai vena kava superior kiri persisten
27
AVSD (Atrioventricular Septal Defect =
Defek Septum Atrioventrikularis)
Dahulu disebut complete endocardial cushion defect
complete AV-canal
Tidak terjadi pemisahan antara cincin katup mitral &
katup trikuspid terdapat 1 lubang besar cincin katup
atrioventrikularis yg hubungkan kedua atrium dan
kedua ventrikel secara bersama
Sering menyertai sindroma Down
Gjl minggu-minggu I, ggl jtg bulan-bulan I
Sering terjadi hipertensi pulmonal dgn bj II keras &
tunggal
28
AVSD
29
Bising sistolik ejeksi di pulmonal , pansistolik di apeks
(krn regurgitasi katup yg hubungkan atrium & ventrikel
kiri)
Rő toraks kardiomegali dengan pletora paru &
edema interstisial (= ASD sekundum)
EKG LAD, hipertrofi biventrikular, S dalam di
II,III,AVF, interval PR memanjang
EKO 1 katup AV sbg penghubung antara atrium &
ventrikel (tdk ada katup mitral maupun trikuspid yg
terpisah)
Operasi korekif < 1 thn, angka kematian pasca bedah
masih agak tinggi
30
PDA (Patent Ductus Arteriosus =
Duktus Arteriosus Persisten)
Duktus arteriosus tetap terbuka setelah bayi lahir
7% dari semua PJB
33
- Eko: tampak duktus, atrium kiri > (rasio AKI/AO >
1,3) ± ventrikel kiri >, Ao normal, a. pulmonalis >
- Kateterisasi bila ragu adanya hipertensi pulmonal
(Pasien PDA bsr tdk diobati jadi pulmonal hipertensi
peny. vaskular paru, komplikasi yg ditakuti)
Penatalaksanaan:
A. Medikamentosa:
- By prematur < 1 minggu Indometasin (iv/oral)
0,2 mg/kgBB selang 12 jam, diberikan 3 kali
(inhibitor prostaglandin) tutup PDA 70% kasus
34
- PDA (L-R) + gagal jtg digoksin, furosemid
- Pencegahan endokarditis infektif
B. Bedah: (ligasi PDA)
- Indikasi:
1. PDA tdk berespons dgn medikamentosa
2. PDA dgn keluhan
3. PDA dgn endokarditis infektif yg kebal
medikamentosa
C. Penutupan dgn kateter:
ADO (Amplatzer Ductal Occluder)
35
Prognosis:
- PDA kecil dpt tutup spontan
- Pasien dgn pirau besar yg yg tdk dioperasi
hipertensi pulmonal (komplikasi serius)
- Salah satu penyulit terbentuknya aneurisme &
divertikulum pd duktus (penutupan duktus yg tdk
sempurna) penyebab ruptur duktus
- Adanya pirau yg berlgsg lama tek a. pulmonalis ↑ &
timbulkan aneurisma / dilatasi aorta
36
37