AMIOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

Nama : Sri Yulianti

NIM : PO714241151038
 ANATOMI FISIOLOGI
Kontrol gerak oleh Sistem Saraf Pusat terbagi
menjadi Sistem Saraf Somatis (SSS) dan Sistem Saraf
Otonom (SSO). Sistem saraf somatis mengontrol
kontraksi otot skelet secara sadar (volunter ). Sedangkan
Sistem saraf otonom mengontrol gerak organ visceral
secara tidak sadar (involunter). Berdasarkan letak
anatomis, motoneuron pada sistem saraf somatis
terbagi menjadi dua, yakni Upper Motorneuron (UMN)
dan Lower Motorneuron (LMN).
1. Upper motor neuron
Upper Motor Neuron (UMN) adalah neuron-neuron
motorik yang berasal dari korteks motorik serebri atau
batang otak dengan serat saraf-sarafnya yang berada di
dalam sistem saraf pusat. Berdasarkan perbedaan
anatomi dan fisiologis, kelompok UMN dibagi dalam
susunan/ traktus piramidal dan susunan ekstrapiramidal.

2. Lower motor neuron

Lower Motor Neuron (LMN) adalah neuron-neuron
motorik yang berasal dari sistem saraf pusat tetapi serat-
serat sarafnya keluar dari sistem saraf pusat dan
membentuk sistem saraf tepi dan berakhir di otot rangka
LMN mempersarafi serabut otot dengan berjalan melalui
radix anterior, nervus spinalis dan saraf tepi.
3. Jaras Motorik UMN dan LMN
Jaras motorik dari otot ke medula spinalis dan
juga dari serebrum ke batang otak dibentuk oleh
UMN. UMN bermula di dalam korteks pada sisi
yang berlawanan di otak, menurun melalui
kapsul internal, menyilang ke sisi berlawanan di
dalam batang otak, menurun melalui traktus
kortikospinal dan ujungnya berakhir pada sinaps
LMN.
 DEFINISI
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah suatu penyakit
motor neuron yang mempengaruhi sel saraf otot rangka.
Sebuah jaringan saraf membawa pesan dari otak, menuruni
tulang belakang dan keluar ke berbagai bagian tubuh. Bagian
yang termasuk dalam jaringan ini adalah motor neuron yang
membawa pesan ke otot-otot rangka.

Pada ALS kemampuan sel saraf semakin berkurang dan

akhirnya mati. Akibatnya,otot rangka tidak menerima sinyal
dari saraf yang dibutuhkan untuk berfungsi dengan baik. Lama
kelamaan akan terjadi atrofi otot karena kurangnya
penggunaan otot sehingga berakhir dengan keadaan paralisis.
 ETIOLOGI
Rata – rata 90 % ALS terjadi sporadis dengan
penyebab yang tidak diketahui dan Sebanyak 5-
10% penyebabnya adalah ALS familial.
Intoksikasi kronis metal berat seperti timah atau
mercuri di duga sebagai agen penyebab
 PATOFISIOLOGI
Amyotrophy mengacu pada atrofi serat otot, yang mengalami
denervasi bersamaan dengan degenerasi sel tanduk anterior.
Lateral sclerosis mengacu pada pengerasan kolom anterior
dan lateral dari sumsum tulang belakang sebagai motor
neuron di daerah ini berdegenerasi dan digantikan oleh
astrosit berserat (gliosis).

Hal ini dapat terjadi secara sekunder akibat overactivation

glutamate reseptor, proses autoimun pada saluran ion
kalsium, stres oksidatif yang dikaitkan dengan pembentukan
radikal bebas, atau bahkan kelainan cytoskeletal seperti
akumulasi neurofilaments pada intraselular.
ALS mempengaruhi upper motor neuron cortek serebral,
turun kebawah melalui traktus kortiko bulbaris dan kortiko
spinalis yang kemudian bersinaps dengan lower motor neuron
atau interneuron. Hal tersebut dapat terjadi secara langsung
mengenai lower motor neuron dengan adanya penyakit pada
AHC di spinal cord dan brainstem. Cell yang bermasalah
tersebut secara perlahan – lahan menjadi mengecil dan
disertai seiring dengan akumulasi yang sangat banyak dari
pigmentasi lipid ( lipofusin ) dimana pada kondisi yang normal
kondisi ini tidak terbentuk sampai berkembangnya usia (
dewasa ) ( Brown 1994 ).
 GEJALA KLINIS
Gejala yag timbul bergantung pada area mana yang
dominan mengalami kematian sel.
Gejala ALS biasanya muncul pertama kalinya di
tangan dan akan menyebabkan
masalah dalam berpakaian, mandi, atau tugas-tugas
sederhana lainnya dan dapat mengenai sisi tubuh
lainnya. Jika bermula pada kaki maka berjalan akan
menjadi sulit. ALS juga dapat bermula di
tenggorokan yang menyebabkan kesulitan menelan.
 PENATALAKSANAAN FISIOTERAPI
Anamnesis umum
Nama : Tuan X
Umur : 56 tahun
Agama : Islam
Pekerjaan : Wiraswasta
Alamat : Jln. Perintis kemerdekaan no. 14
 Anamnesis khusus
Keluhan utama : kelemahan pada kedua tungkai,
bahu kanan,dan jari jari tangan kiri
Riwayat penyakit sekarang : kelemahan anggota
gerak sejak 6 bulan yang lalu
Riwayat keluarga : saudara laki laki pernah
mengalami penyakit serupa
Riwayat penyakit dahulu : pernah mengalami
trauma pada leher akibat kecelakaan
 Inspeksi

Statis : pasien menggunakan kursi roda karna

kesulitan berjalan, bahu tidak simetris, drop hand.

Dinamis : artrofi pada m. Gastrocnemius bilateral,

artropi m. Deltoid sisi kanan, artropi otot tenar dan
hypotenar, artropi m. Digitiminimi
 Palpasi
Suhu lokal : normal
Oedema : tidak ada

Status internus
Mata : konjungtifa tidak anemis, skelera normal
Dada : simetris, pernapasan normal
 Pemeriksaan saraf cranialis
• N I : penciuman baik
• N II : Visus ODS 6/6
• N III: Refleks cahaya (+),pupil normal, bola mata bisa
bergerak kesemua arah
• N IV: gerak bola mata ke nasal bawah baik
• N V : bisa membuka mulut, menggerakkan rahang
• N VI: gerak bola mata ke lateral baik
• N VII: ekspresi wajah simetris
• N VIII: pendengaran baik
• N IX, X: arkus faring simetris, refleks muntah normal
• N XI: bisa menoleh kekanan, bisa mengangkat bahu
• N XII: Lidah normal (berada ditengah)
 MMT
Fleksi shoulder : 2
Ekstensi shoulder: 4
Fleksi wrist :2
Ekstensi wrist : 2
Plantar fleksi :3
Dorso fleksi :2
 Pengukuran keseimbangan
• Sitting to standing.
• Standing unsupported.
• Sitting with back unsupported but feet supported on flor or on a
stool.
• Standing to sitting.
• Transfers.
• Standing unsupported with eyes close.
• Standing unsupported with feet together.
• Reaching forward with utstretched arm while standing.
• Pick up onject from the floor from a standing.
• Turning to look behind over left and right shoulder while standing.
• Turn 360 degrees.
• Placing alternate foot on step or stool while standing unsupported.
• Standing unsupported one foot in front.
• Standing on one leg.
 Pemeriksaan refleks
• Biceps refleks.
• Triceps refleks.
• Patella refleks.
• Achilles refleks.
• Babinsky refleks.
 Pengukuran antropometri
• PEMERIKSAAN EKSPANSI THORAKS
Pemeriksaan lingkar dada atas.
Pemeriksaan lingkar dada tengah.
Pemeriksaan lingkar dada bawah.

• PEMERIKSAAN LINGKAR SEGMEN

Pemeriksaan lingkar lengan atas.
Pemeriksaan lingkar lengan bawah.
Pemeriksaan lingkar tungkai atas.
Pemeriksaan lingkar tungkai bawah.
 Pengukuran tonus otot
 Pengukuran lingkup gerak sendi

Problem fisioterapi
• Kelemahan yang berat pada daerah tertentu seperti
ankle, pergelangan tangan dan tangan
• Penurunan kemandirian ADL
• Cepat lelah bila berjalan jauh
• Berjalan
• Peningkatan ringan usaha untuk bernafas
 PROGRAM RENCANA FISIOTERAPI

• Anjurkan keluarga untuk belajar tehnik transfer,

cara berpindah dan mempertahankan posisi yang
baik
• Pertahankan kemandirian pasien
• Berikan latihan deep breathing, stetching dada,
postural drainage bila diperlukan
• Berikan kursi roda standar atau elektrik dengan
modifikasi sehingga dapat sewaktu – waktu
menurunkan sandaran dengan kepala istirahat,
tungkai ditinggikan