An Approach to Movement

Disorders

Basjiruddin A
Department of neurology
University of Andalas
Padang
2018

1
GENERAL OVERVIEW

Movement disorders (movdis) associated

with alteration in the:
•Cerebellum / pathways
•Cerebral cortex
•Ganglia basal / thalamus
•Brain stem
•Spinal cord

2
Generally divided to :
A. HYPERKINESIA
 Tremor
 Chorea
 Dystonia
 Tics
 Restless Legs

B. HYPOKINESIA
 Parkinsonism
 Spasticity
 Apraxia

3
 TREMOR
• Essential tremor :
• relatively benign, familial, sporadic ,
• aggravated by stress
• upper extremity tremor with posture or action

Treatment:
• Primidone
• Propanolol 10-20 mg/day
• Sometimes : quite responsive to coffee,
alcohol, and patients may self-medicate

4
Tremor

• Dystonic tremor:
• Involuntary torsion movement
• Usually slow
• Physiologic tremor:
• Small amplitude
• High frequency
• Resting tremor (parkinsonism)

5
 CHOREA
• Excessive spontaneous movements, rapid
• Irreguler, non stereotype
• Distal predominance
• Facial grimacing
Causes:
1. Medications: Haldol, Reglan, risperidon
2. Post-infection
Treatment:
• Dopaminergic blocker :
•Halloperidol : 5 -20 mg/days
•Primazole
• Valproic acid : 15-20 mg/kg/days
6
• Carbamazepine : 10-15 mg/kg/days
DYSTONIA
• Involuntary movements
– Mengenai wajah, anggota badan, tungkai
• Gejala klinis:
– Gerakan mempelintir, memeras
– Sikap badan menetap
• Lokasi :
- Wajah
- Tengkuk
- Tungkai atas

7
Dystonia

Etiologi:
• idiopathic
• Obat-obat : Antipsychotics and Reglan
• Struktur :
trauma
 stroke
Pengobatan:
• Diazepam
• Trihexiphenidil
• Bacloven
• Botox injection 8
TICS
• Gerakan berulang:
 singkat, tiba-tiba cepat, tidak bisa ditahan
 gerakan tidak ritmik atau suara yang ritmik
 aktivitas berlangsung normal
 kadang-kadang sekali bisa ditahan sebentar
 bisa dipicu oleh keadaan sekitarnya atau
even yang tiba-tiba
Pengobatan:
– Antipsychotics : Haloperidol 3-15 mg/day
Risperidon 3-15 mg/day
Clozapine 150 mg/ day
- Fluoxetin
- Sentralin
9
 ATAXIA
• Gerakan yang tidak stabil, karena koordinasi
terganggu saat gerakan-gerakan vounter
• Merupakan gambaran utama dari lesi serebellar
• Gejala disertai hypo atau hypermetria
• Ataxia gait: langkah tidak “steady” melebar
• Badan goyang, tidak mungkin melangkah tandem

Etiologi:
- Lesi serebellar, pons, midbrain, thalamus
- Intoksikasi akut
- Tumor

10
PARKINSONISM

Definisi
Sindrom klinisnya terdiri dari :
– Tremor
– Rigiditas
– Akinesia/Hypokinesia
– Postur tidak stabil
– Disebabkan berbagai penyakit
– Disebut sindroma parkinson (parkinsonism)

11
Klasifikasi Parkinsonism

1. Primer (idiopatik) : Penyakit Parkinson

2. Sekunder (simptomatik)
• Drug induced
• Infeksi (postensefalitis, sifilis)
• Struktural (tumor otak, hydrosefalus, trauma)
• Toksin ( CO, CS2, CN, Mangan, MPTP)

3. Sindroma parkinsonism-plus

12
Klasifikasi Parkinsonism

• Sindroma Parkinsonism-plus
– Syndroma dementia: Penyakit Alzheimer, Diffuse
Lewi body disease
– Atrofi multipel-system
– Parkinsonism-dementia-ALS complex of Guam
– Progressive supranuclear palsy

13
PARKINSON’S DISEASE
(PENYAKIT PARKINSON)
• Suatu penyakit neurodegeneratif akibat neurodegenerasi
sel-sel saraf yang memproduksi zat dopamin pada
substansia nigra
• Secara normal, gerakan motorik tergantung pada
produksi dopamin di substansia nigra
• Berkurangnya dopamin (60-80%) memunculkan penyakit
parkinson
• Secara patologik:
 sel-sel saraf substansia nigra berkurang
 pemunculan benda-benda “lewy bodies” di bulbus
olfaktorius dan batang otak

14
Epidemiology

• Affecting 1-2 % general population over the age

65 years
• men are slightly higher than women
• onset : 50- 70 years old
• Rare in less than 30 years old
• Incidence is 20 every 100.000 population
inverse correlation between cigarette smoking
and caffeine intake

15
Gambaran Klinis
• Gejala prodormal
• Gejala utama
–Tremor
–Rigiditas
–Akinesia
–Ketidakstabilan postur dan gait
• Gejala tambahan
– freezing, mask face, mikrografia, disfagia
– hiperhidrosis, konstipasi
– muka berminyak
16
Gejala Prodormal

• Sebelum gejala motorik muncul: lelah,

letih, gangguan kepribadian, tremor
intermitten pada jari-jari
• Rigiditas asimetris  curigai gejala
prodormal Parkinson

17
 Tremor

• Dimulai unilateral, bagian distal ekstremitas

• Timbul saat istirahat, hilang saat beraksi
• Ritmik “Pill rolling” 3-5 x/detik
• Bbrp tahun kmd  ke proksimal  tungkai
 sisi kontralateral: wajah, lidah dan dagu
(jarang)
• Saat berjalan tremor bertambah
• Stres meningkatkan tremor
18
19
20
 Rigiditas

• Kekakuan pada otot

• Pada gerakan pasif: tahanan dari otot
seperti lead pipe atau juga cogwheel
phenomen
• Dipengaruhi oleh mood, stress, obat
• Jalan: langkah kecil-kecil, diseret

21
22
 Akinesia / Bradikinesia

Awalnya hipokinesia  bradikinesia  akinesia

• Mikrografia
• Gangguan supinasi, mengancing, mandi,
makan
• Sulit bangun dari kursi, wajah topeng

23
24
25
 Postur Tidak Stabil

Dalam keadaan normal:

• tubuh melakukan koreksi postur secara
cepat dan otomatis sebagai penyesuaian
terhadap perubahan posisi tubuh kurang
stabil

26
 Postur tidak stabil

• Kesulitan menjaga keseimbangan saat

terdorong, tersandung, dan memutar badan
• Flexed postur
• Selanjutnya : sikap bungkuk, fleksi leher dan
trunkal  titik gravitasi ke depan  mudah jatuh
ke depan (propulsi) atau kebelakang (retropulsi)
• Pull test: mundur lebih 2 langkah bisa jatuh

27
28
 Gangguan gait

• Lenggang tangan unilateral berkurang

• Langkah kecil-kecil, cepat dan diseret
(festinating gait)
• Freezing (motor en block): berhenti saat
akan mulai, sedang jalan atau mendekati
tempat sempit atau tempat ramai

29
30
31
 Diagnosa
• Tidak ada pemeriksaan spesifik atau marker untuk PD
• Kombinasi 3 dari 4 gejala utama atau 2 gejala dengan
satu gejala lain yang asimetris, umpamanya gejala
wajah topeng, drolling, atau mikrografia

32
 Diagnosa Banding
• Tremor
- ansietas, kelelahan, alkoholism, obat2an, kelaian
serebelar
- Tremor parkinson: muncul saat istirahat, hilang
saat beraksi
- Tremor sebab lain: muncul saat beraksi
• Rigiditas
Harus dibedakan dengan spastisitas
• Akinesia
Harus dibedakan dari gait apraksia karena normal
pressure hydrocephalus (NPH)
33
34
35
36
37
38
 Tatalaksana Pengobatan

1. Penanganan Suportif
– Penerangan pada pasien, dorongan emosi dan
konseling profesional hukum, finansial, pekerjaan

2. Terapi Medikamentosa
3. Terapi operatif
4. Terapi rehabilitasi: fisik, okupasi, wicara,
psikoterapi

39
 Terapi Medikamentosa

• Masih tetap merupakan pilihan utama

• Pilihan obat adalah berdasarkan stadium,
munculan klinis, usia, profil efek samping
obat
• Dengan terapi yang tepat saat ini + 50%
pasien Parkinson dapat hidup tanpa
disabilitas yang berat selama 10 tahun

40
Medikamentosa
• Antikholinergik :
– Trihexiphenidil 3-15 mg/ hr
– Benztropine 8mg/ hr
• Amantadin 300 mg/hr
• Dopaminergik :
– Carbidopa + Levodopa (10/100 mg/hr, 25/100 mg/ hr,
25/250 mg/hr)
– Benzerazide + Levodopa : 50/100 mg/hr
• Dopamin Agonis:
– Bromocriptine : 20 mg/hr - Rapinorol 0,75 -2,9 mg/hr
– Pramipexole 1,5-4,5 mg/hr - Apomorphine 10-80 mg/hr
• COMT Inhibitor: Entacapone 200 mg+levodopa 1600 mg/hr
• MAO- B inhibittor : selegilin 2x5 mg/hr
41
 Non Motor Symptoms (NMS)

• Di klinik biasanya motor symptoms dipakai

sebagai penentu diagnosis
• Namun non motor symptoms juga penting
sebagai penentu stadium penyakit dan
Quality Of life (QOL)
• NMS bisa pula muncul sejak stadium dini
• Sangat merepotkan pasien dan klinisi
pada saat stadium lanjut.

42
Non Motor Symptoms (NMS)

• NMS sering tidak dikenal hingga

terlupakan
• Bila muncul pada stadium “ON” (obat masi
berefek) biasanya cepat dikenal dan
segera diobati
• Tapi bila muncul saat stadium “OFF” (efek
obat sudah hilang) susah dikenali
sehingga pengobatannya terlambat.

43
Non Motor Symptoms (NMS)

Gejala “Non Motor Symptoms” (NMS)

Neuropsikiatri Disfungsi otonom

• Depresi • Hipotensi ortostatik
• Halusinasi, psikosis • Gangguan intestinal
• Disfungsi Kognitif  Konstipasi
• Ansietas  Drooling
• Disfungsi seksual

44
Non Motor Symptoms (NMS)

C. Gangguan tidur
• Insomnia
• Restless legs syndrome; kaki tidak nyaman saat
tidur

D. Gangguan sensorik
• Rasa nyeri
• Gangguan penciuman

45
46