Von Willebrand Disease

(VWD)
Badzliah Khairunizzahrah
1606924316
DEFINISI
• Von Willebrand Disease (VWD) adalah kelainan genetik yang
disebabkan oleh hilang atau rusaknya protein yang berperan dalam
pembekuan darah, yaitu faktor von Willebrand (VWF).
• VWF berfungsi untuk mengikat faktor VIII (protein pembekuan utama)
dan trombosit di dinding pembuluh darah, yang membantu dalam
pembentukan platelet selama proses pembekuan.
• VWD merupakan kelainan pendarahan yang paling umum. VWD
dibawa oleh kromosom 12 dan terjadi secara merata pada pria dan
wanita.
 Tipe-Tipe VWD

Linari, S. (2016). Human von Willebrand factor / factor VIII concentrates in the management of pediatric patients with von Willebrand disease / hemophilia
A, 1029–1037.
PATOFISIOLOGI
Keterangan
1. Ketika pembuluh darah terluka dan mulai berdarah, platelet/trombosit
bersama dengan beberapa faktor pembekuan membentuk sumbatan di
daerah cedera  Pembuluh darah berhenti berdarah
2. Protein plasma yang membantu agar platelet dapat saling menempel dan
membentuk gumpalan adalah faktor von Willebrand (VWF). VWF juga
berfungsi untuk mengikat protein plasma yaitu faktor VIII.
3. Penurunan kadar plasma atau cacat pada faktor von Willebrand (VWF),
menyebabkan penurunan kemampuan darah untuk menggumpal 
perdarahan terjadi secara terus menerus  gangguan atau penyakit von
Willebrand (VWD)
Dafpus
• https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-
Disorders/Von-Willebrand-Disease
• https://emedicine.medscape.com/article/959825-overview#a5
• https://step2.medbullets.com/heme/120239/von-willebrand-disease
• Linari, S. (2016). Human von Willebrand factor / factor VIII
concentrates in the management of pediatric patients with von
Willebrand disease / hemophilia A, 1029–1037.