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CANCER DE VULVA

GINECO OBSTETRA
FELIX H. CAMPOS ALCALA
HOSPITAL REGIONAL DE HUACHO
GENERALIDADES
• La vulva es la zona inmediatamente
exterior de la vagina, que incluye el
monte de Venus, los labios, el clítoris, las
glándulas vestibulares mayores y el
perineo. Los labios mayores son el sitio
más común de compromiso por el
carcinoma de vulva y representan
prácticamente 50 % de los casos. Los
labios menores representan de 15 a 20 %
de los casos de carcinoma de vulva. El
clítoris y las glándulas vestibulares
mayores se ven comprometidas con
menos frecuencia. Las lesiones son
multifocales en casi 5 % de los casos
NEOPLASIA VULVAR
INTRAEPITELIAL
• La Neoplasia Vulvar Intraepitelial (VIN)
se considera la lesión precursora del
carcinoma escamoso de vulva. El
diagnóstico precoz y tratamiento
adecuado de la VIN es el único método
de prevención secundaria disponible
actualmente para evitar el desarrollo de
esta neoplasia. Sin embargo, la baja
incidencia del cáncer de vulva no justifica
en términos de eficiencia establecer
programas de cribado poblacional.
• La infección por el virus del papiloma
humano (VPH) se asocia causalmente a
una proporción de carcinomas de vulva,
el resto se desarrolla a partir de
lesiones precursoras secundarias a
dermatopatías crónicas. El
conocimiento de este modelo
etiopatogénico dual para el cáncer de
vulva y sus lesiones precursoras,
fundamenta y establece dos patrones
lesionales de VIN: HSIL (VIN tipo
común) y VIN tipo diferenciado, con
factores epidemiológicos,
características histológicas,
comportamiento clínico y potencial de
progresión a cáncer
• Las VIN relacionadas con el VPH
(denominadas VIN del tipo usual cuando
son de grado alto 2 y 3) son más comunes
en mujeres menores de 50 años de edad,
mientras que las VIN no relacionadas con
el VPH (denominadas VIN tipo
diferenciado cuando son de grado 3 alto)
son más comunes en mujeres de mayor
edad. El primer tipo de lesión VIN grado 1
ya no se clasifica como VIN verdadera.
CÁNCER DE VULVA
 El cáncer vulva es una neoplasia rara(5% de las
neoplasias del aparato genital femenino)
EPIDEMIOLOGÍA  Es la quinta en frecuencia del aparato genital
femenino
 La variedad más frecuente es el epidermoide.
 La edad de aparición más frecuente es 65-75
años(15% en menores de 40 años)
La mayor parte de las neoplasias malignas
vulvares surge en el epitelio escamoso.
FISIOPATOLOGÍA
Gran parte se producen en los labios mayores,
pero también pueden ser sitios primarios labios
menores, el clítoris y periné.

Infección por el virus del


papiloma humano
Se identifica la infección con
- Aparece en mujeres jóvenes virus del papiloma humano de
- Es menos habitual la forma invasora alto riesgo (HR-HPV).
TIPO I: - Suele estar menos avanzado
- Es de mejor pronóstico.
serotipos 16 y 18

- El más frecuente La segunda vía, rara vez


TIPO II: - Afecta a mujeres mayores se relaciona con HR-HPV
- Son usuales las formas
avanzadas
- Tiene peor pronóstico
FACTORES DE RIESGO

Virus herpes simple


Infección
Virus del papiloma humano

Tabaco

Inmunodepresión

Cáncer de cervix

Liquen escleroso

Neoplasia intraepitelial vulvar

Es una lesión precancerosa del


epitelio escamoso de la vulva.
Vias de desarrollo hacia
carcinogénesis vulvar
1. Infección por PVH(60%)
2. Enfermedades inflamatorias o
autoinmunes de la vulva como
distrofias
MODELOS DE CANCER VULVAR
SINTOMAS
 Prurito vulvar (> 50%)
 Lesiones unifocales de tamaño
variable.
 Dolor o ardor
 Hemorragia
 Secreción
 Molestia urinaria
 Ulcera persistente
 Área cutánea de color o textura
distinta al tejido circundante
 Cambio en la simetría o color de
un nevo existente
 Masa o crecimiento verrugoso

Casi todas las pacientes presentan


síntomas por semanas o meses antes del
diagnóstico.
• La mayoría de pacientes
comienzan con una lesión
única en vulva en forma de
placa, ulcera o masa
• Cáncer coexistente hasta en
2% de los casos usualmente
NIC-cáncer cervical
• Adenopatía en ingle
a) Anamnesis.
b) Examen físico:
c) Vulvoscopía y examen colposcópico.
VULVOSCOPIA
• La exploración con colposcopio y ácido acético
(vulvoscopia) permite un examen magnificado y
inspección más detallada, y es útil para identificación de
lesiones sospechosas y dirigir la biopsia.
• La solución de ácido acético al 5% y aplicarse durante
varios minutos para que sea efectiva en las áreas de
epitelio queratinizado. El blanqueamiento de
determinadas áreas tras aplicar el ácido acético permite
el diagnóstico de lesiones específicas que de otro modo
no se identificarían. Este procedimiento presenta una
baja especificidad, dado que el epitelio vulvar,
fundamentalmente a nivel de introito, reacciona
frecuentemente ante el ácido acético de forma difusa en
ausencia de patología.
ESCASA SENSIBILIDAD Y
ESPECIFICIDAD
• Cistouretroscopia

• Rectoscopía

• Rayos X

• Ultrasonido, TAC y RMN


MEDICIÓN HISTOLÓGICA

PROFUNDIDAD DE INVASIÓN GROSOR DE LA NEOPLASIA


FIGO TNM HALLAZGOS CLÍNICOS
Estadio I Tumor limitado a la vulva.
Lesiones ≤2 cm de tamaño, limitadas a la vulva o el perineo y con invasión estromal ≤1,0 mm,
IA T1a N0 M0
sin metástasis nodal.
Lesiones >2 cm de tamaño o con invasión estromal >1,0 mm, limitado a la vulva o el perineo,
IB T1b N0 M0
con ganglios negativos.
Tumor de cualquier tamaño con extensión a estructuras perineales adyacentes (1/3 más abajo
Estadio II T2 N0 M0
de la uretra, 1/3 más abajo de la vagina, ano) con ganglios negativos.
Tumor de cualquier tamaño con extensión a estructuras perineales adyacentes o sin esta (1/3
Estadio III más abajo de la uretra, 1/3 más abajo de la vagina, ano) con ganglios linfáticos inguino-
femorales positivos.
(i) Con metástasis a un ganglio linfático (≥5 mm), o
IIIA T1 T2, N1a N1b, M0
(ii) con metástasis a uno a dos ganglios linfáticos (<5 mm).
(i) Con metástasis a dos o más ganglios linfáticos (≥5 mm), o
IIIB T1 T2, N2a N2b, M0
(ii) con metástasis a tres o más ganglios linfáticos (<5 mm).
IIIC T1 T2 N2c M0 Con ganglios positivos con diseminación extracapsular.
El tumor invade otras estructuras regionales (2/3 uretra superior, 2/3 vagina superior) o
Estadio IV
distantes.
El tumor invade cualquiera de las siguientes:
T1 T2 T3, N3 M0 (i) mucosa de la uretra superior o la vagina, mucosa de la vejiga, mucosa rectal o fijado al
IVA
hueso pélvico,
(ii) ganglios linfáticos inguino-femorales fijos o ulcerados.
Cualquier T
IVB Toda metástasis distante como ganglios linfáticos pélvicos.
Cualquier N M1
PATRONES DE
DISEMINACION
• El carcinoma escamosos es vía linfática, la
diseminación hematógena es rara.
• Los vasos linfáticos drenan de manera directa
desde los labios mayores y menores hasta el
monte de venus y de allí hacia los ganglios
inguinales superficiales y de ahí a los
profundos(iliacos externos – obturadores y para
aórticos)
• 95 % discurre cadena inguinal ipsolateral y 5%
contralateral; zonas centrales(clítoris, uretra,
horquilla vuvlvovaginal y perineo) drenan de
forma bilateral.
Estadio I Tumor limitado a la vulva.
Lesiones ≤2 cm de tamaño, limitadas a la vulva o el perineo y con invasión estromal ≤1,0 mm,
IA T1a N0 M0
sin metástasis nodal.
Lesiones >2 cm de tamaño o con invasión estromal >1,0 mm, limitado a la vulva o el perineo,
IB T1b N0 M0
con ganglios negativos.

>
Tumor de cualquier tamaño con extensión a estructuras perineales adyacentes
Estadio II T2 N0 M0 (1/3 más abajo de la uretra, 1/3 más abajo de la vagina, ano) con ganglios
negativos.
Tumor de cualquier tamaño con extensión a estructuras perineales adyacentes o sin esta (1/3
Estadio III más abajo de la uretra, 1/3 más abajo de la vagina, ano) con ganglios linfáticos inguino-
femorales positivos.
T1 T2, N1a N1b, M0 (i) Con metástasis a un ganglio linfático (≥5 mm), o
IIIA
(ii) con metástasis a uno a dos ganglios linfáticos (<5 mm).
T1 T2, N2a N2b, M0 (i) Con metástasis a dos o más ganglios linfáticos (≥5 mm), o
IIIB
(ii) con metástasis a tres o más ganglios linfáticos (<5 mm).
IIIC T1 T2 N2c M0 Con ganglios positivos con diseminación extracapsular.
El tumor invade otras estructuras regionales (2/3 uretra superior, 2/3 vagina superior) o
Estadio IV
distantes.
El tumor invade cualquiera de las siguientes:
T1 T2 T3, N3 M0 (i) mucosa de la uretra superior o la vagina, mucosa de la vejiga, mucosa rectal o fijado al
IVA
hueso pélvico,
(ii) ganglios linfáticos inguino-femorales fijos o ulcerados.
Cualquier T
IVB Toda metástasis distante como ganglios linfáticos pélvicos.
Cualquier N M1
SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS PARA PACIENTES CON
CARCINOMA DE VULVA
ESTADIO DE LA FIGO SUPERVIVENCIA (%)
I 79
II 59
III 43
IV 13
SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS PARA PACIENTES CON
CARCINOMA DE VULVA SEGÚN EL NÚMERO DE METÁSTASIS A
GÁNGLIOS LINFÁTICOS
N° DE GÁNGLIOS LINFÁTICOS SUPERVIVENCIA (%)
METASTÁSICOS
0 81
1 63
2 30
3 19
4 O MÁS 13
Procedimientos quirúrgicos
• Los procedimientos terapéuticos para la
neoplasia vulvar invasora incluyen resección
local amplia, vulvectomía parcial radical y
vulvectomía completa radical

Tales procedimientos pueden


acompañarse de linfadenectomía
TUMORES MICROINVASORES
RESECCIÓN LOCAL AMPLIA
(VULVECTOMÍA PARCIAL SIMPLE)
IA
Margenes quirúrgicos de 1 a 2 cm
Linfadenectomía no indicada
VULVECTOMÍA RADICAL
• Las mujeres con cánceres vulvares en etapas IB y II, así como unas
cuantas con cánceres vulvares en etapa III requieren resección radical del
tumor primario .

• Sin embargo, este abordaje con frecuencia elimina grandes fragmentos


de tejido sano y causa desfiguración perineal grave por una lesión vulvar
que a veces es pequeña y localizada.
VULVECTOMÍA PARCIAL
RADICAL
• Resección local radical, resección local amplia,
hemivulvectomía radical, vulvectomía modificada
• Márgenes de 1 a 2cm
VULVECTOMÍA COMPLETA
RADICAL
• Se extirpa toda la vulva
• En profundidad hasta la membrana perineal
• Linfadenectomía bilateral
MANEJO POR ESTADIOS
ESTADIO TRATAMIENTO

ESTADIO IA Exéresis local amplia

ESTADIO IB LATERAL • Hemivulvectomía lateral más


linfadenectomía ípsilateral
ESTADIO IB CENTRAL • Linfadenectomía bilateral

Vulvectomía radical y linfadenectomía


Estadios ll-lll inguinal completa bilateral con
radioterapia posterior

Exenteración pélvica (amputación en


Estadio IV bloque de tumor, vulva, ano, uretra,
vagina,... con derivación posterior de
vía urinaria y digestiva
VIGILANCIA Y
COMPLICACIONES
• Evaluación constante en busca de
recidivas
• Primeros 3 años (trimestral)
• Los 2 siguientes (cada 6 meses)
• Posteriormente anual
• Algunos investigadores
recomiendan la RADIOTERAPIA
como un medio para evitar la
morbilidad de la disección de los
ganglios linfáticos, pero no
queda claro si la radioterapia
puede lograr las mismas tasas
de control locales o las tasas de
supervivencia que la disección
de los ganglios linfáticos en los
estadios iniciales de la
enfermedad
Función de la quimioterapia
• No hay quimioterapia estándar para el
cáncer de vulva y los informes en los
que se describe el uso de esta
modalidad en el entorno de la
enfermedad metastásica o recidivante
son anecdóticos
• Los regímenes de quimioterapia
incluyeron varias combinaciones de 5-
fluorouracilo (5-FU), cisplatino,
mitomicina C, o bleomicina.Faltan
datos claros sobre el mejoramiento de
la supervivencia o la paliación.