NEUROPATI PERIFER

Iwan Setiawan
Bagian Ilmu Penyakit Saraf
Fakultas Kedokteran UMS
Sistem Saraf Manusia
Saraf Tepi
 NEUROPATI PERIFER

• Kelainan fungsional sistem saraf tepi

• Penghantaran rangsangan dan nutrisi pada
saraf tepi sangat bergantung pada keutuhan
selubung mielin dan aliran darah pada saraf tepi
• Merupakan suatu penyakit atau cedera yang
mengenai susunan saraf tepi baik sensorik,
motorik maupun otonom.
• Neuropati dapat hanya mengenai serabut
motorik saja, sensorik saja ataupun campuran
keduanya
 Klasifikasi berdasarkan patologi

• Neuronal degeneration (akibat kerusakan

pada sel bodi saraf sensorik maupun
motorik)
• Wallerian degeneration
• Axonal degeneration (kerusakan axon
yang difus)
• Segmental degeneration (kerusakan
selubung mielin tanpa disertai kerusakan
axon)
 Faktor risiko Neuropati perifer
• Defisiensi nutrisi : B-12 dan asam folat
• Obat obatan seperti : AIDS drugs (DDC and
DDI), antibiotics (metronidazole, an antibiotic
used for Crohn's disease, isoniazid used for
TB), gold compounds (used for rheumatoid
arthritis), some chemotherapy drugs (such as
vincristine and others).
• Bahan kimia yg menyebabkan neuropati
perifer : alcohol, lead, arsenic, mercury and
organophosphate pesticides.
Klasifikasi berdasar kausa
• Toxic • Inherited
– Drugs, alcohol, – HMSN and HLPP
organophosphates – Amyloid
• Inflammatory/Immune • Metabolic/ systemic
– GBS, CIDP – Diabetes
– Vasculitis – Vitamins: B12, B1, E
• Infective – Renal failure, Liver
failure
– Leprosy, Lyme, HIV,
Diphtheria – Amyloidosis
– Parathyroid dysfunction
• Traumatic
• Paraneoplastic
– sensory (anti-Hu)
 Klasifikasi berdasarkan patologi

• Neuronal degeneration (akibat kerusakan

pada sel bodi saraf sensorik maupun
motorik)
• Wallerian degeneration
• Axonal degeneration (kerusakan axon
yang difus)
• Segmental degeneration (kerusakan
selubung mielin tanpa disertai kerusakan
axon)
Simptom
 Gangguan pada saraf:

Variasi:
• Cell body, axon & myelin
• Fiber size: large, small
• Motor, sensory, autonomic
• Distribution: focal, multifocal, generalized
• Course: acute, subacute, chronic, lifelong
• Etiology: genetic, toxic, metabolic,
autoimmune, traumatic, vascular, infectious
 Gangguan pada Saraf:
berdasarkan Lokasi

Radix radiculopathy

plexus plexopathy

Single nerve mononeuropathy

Several nerves multiple mononeuropathy, mononeuritis

multiplex

All nerves, polyneuropathy

length-dependent

All nerves, polyradiculoneuropathy

not length-dependent
 Radix
• Segmental loss of
– motor
• atrophy
• weakness
– reflexes
– sensation
• Signs usually minimal; symptoms can
be severe (pain);
• Usually only one limb.
 Plexus

• Pain
• Weakness, atrophy, variable, but
usually more severe than radiculopathy
• Usually restricted to one limb
• Etiology:
– Brachial: trauma, neoplasm, idiopathic
– Lumbosacral: diabetes, neoplasm
Single nerve (mononeuropathy)

• Restricted distribution
• Pain, numbness or tingling,
atrophy, weakness
• Etiology:
– entrapment
– trauma
 Carpal tunnel syndrome
• N.Medianus
• Pain in hand,
forearm, arm
• Numbness in
median distribution
• Symptoms
aggravated by wrist
flexion
Radial nerve: Saturday night palsy
• Weakness of wrist &
finger extensors,
brachioradialis
• Pressure palsy
• Trauma (humerus
fracture)
Radial nerve: Saturday night palsy
• Weakness of wrist &
finger extensors,
brachioradialis
• Pressure palsy
• Trauma (humerus
fracture)
• Drop Hand
 Nervus Ulnaris
Claw Hand
• Ulnar claw, juga dikenal sebagai claw
hand, atau 'Spinster's Claw' dalah posisi
tangan abnormal yang diakibatkan karena
masalah/ gangguan pada nervus ulnaris.
 Ulnar neuropathy
• Numbness
• Atrophy of first dorsal
interosseous
• Weakness
• Compression at
elbow
• Entrapment in cubital
tunnel
• Distal injury
Several nerves (mononeuritis multiplex)

• Often painful at onset

• Often sudden
• Deficits in the distribution of several
peripheral nerves (one at a time)
• Etiology: vasculitis
 All nerves: Length-dependent
(polyneuropathy)
• Lower before upper extremity
• Distal first (feet)
• Atrophy of intrinsic foot muscles
• Decreased ankle jerks
• Stocking, then glove sensory loss
• Distal motor and sensory findings
always much more severe than
proximal
Polyneuropathy (cont’d)
 Polyneuropathy (cont’d)

• Most common kind of neuropathy

• Etiology
– metabolic (diabetes, renal failure)
– nutritional (thiamine, B12 deficiency)
– toxic (heavy metals, organic solvents,
some drugs)
– familial (Charcot-Marie-Tooth)
 All nerves, not length-dependent
(polyradiculoneuropathy)

• Both proximal and distal weakness

• Variable sensory symptoms
• Autonomic symptoms (pulse, blood
pressure, urination...)
• Can affect respiration, swallowing
• Autoimmune
 Guillain-Barré Syndrome (GBS)

Merupakan penyakit Autoimmun

Definisi GBS :
– Penyakit demyelinasi akut, yang terutama
mengenai susunan saraf tepi. Penyakit
inflamasi pada sistim saraf tepi mempunyai
karakteristik adanya infiltrasi limfosit dan
makrofag dengan destruksi myelin
– Derajad dan lokasi kerusakan tergantung
saraf yang bermyelin: Motorik
 Guillain-Barre syndrome
• Progresses over days to <4 weeks
• Typically ascending weakness
• Reflexes lost early
• Motor symptoms predominate, but can
affect sensation and autonomic function
• Respiratory failure requires support
 Guillain-Barre syndrome (cont’d)
Penyebab : autoimmun
– Target Antigen biasanya tidak diketahui
– Pada beberapa kasus: Target serangan imun
gangliosida (GM1, GQ1b)
Faktor presipitasi:
• Infeksi virus (HIV, CMV, varicella zoster)
• Infeksi bakteri (campylobacter jenjuni, typhoid,
paratyphoid)
• Immunisasi
• Sistemik (Hodgkins disease, leukemia, hipertiroidisme,
sarkoidosis)
• Transplantasi organ, operasi, kehamilan
 Latar belakang GBS

• Epidemiologi GBS

– 1- 4 kasus/100.000
– Paling banyak pada pria
– Meningkat sesuai usia
– Insidennya bervariasi sesuai musim
 Gambaran klinis GBS
- Gangguan Motorik:
paralisis yang progressif, simetris pada extremitas
bawah dan atas, bersifat asendern
dimulai dari distal ke proksimal
- Gangguan sensibilitas: Stocking, dan glove
sensory loss (dysesthesia)
- Gangguan otonom:
penyebab kematian
Clinical Picture of Polyneuropahty
(Valenstein, 2000)
 Gambaran klinis GBS
– Atypical presentations
• Miller-Fisher Syndrome
– Areflexia
– Ophthalmoplegia
– Ataxia
 diagnosis GBS
– Riwayat penyakit sebelumnya atau vaksinasi
– Dari pemeriksaan fisik (Physical Exam)
– Laboratoratorium:
• Peningkatan kadar protein pada pemeriksaan LCS dan
rendahnya jumlah sel di LCS (disosiasi sitoalbumin)
• Electromyography – adanya blok konduksi saraf
 KRITERIA GBS MENURUT GILROY DAN
MEYER (1979)
1. Paralisis flasid simetris, difus
2. Gejala sensoris subyektif
3. Penyembuhan sempurna dalam 6 bulan
4. Disosiasi citoalbumin
5. Tanpa atau sedikit demam saat muncul paralysis
6. AL normal atau lymphositosis dengan sedikit atau tanpa
kenaikan KED.
Harus memenuhi 5 kriteria dari 6 kriteria
 Pengobatan GBS
Fase akut
– Supportive care : monitoring fungsi vital
(perawatn ICU)
– Pemberian IV imunoglobulin (ivIg) 400 mg/kg
selama 5 hari, plasmapheresis 40-50 ml/kg
plasma exchange diberikan 4 kali seminggu
– Kortikosteroid
– Artificial ventilation (if necessary)  paralysis
diafragma
Setelah fese akut
– Program rehabilitasi, bladder training, perbaikan
ADL (activity daily living)
 Summary of nerve disorders

• Root Disk, Herpes zoster

• Plexus Autoimmune, trauma,
neoplasm
• Mononeuropathy Trauma, entrapment
• Multiple
mononeuropathy Vasculitis...
• Polyneuropathy Toxic, metabolic, nutritional
• Polyradiculo-
neuropathy Autoimmune
 Bell’s Palsy
• Kelumpuhan saraf fasialis perifer yang
terjadi secara akut
• Mononeuropati akut yang paling umum,
biasanya self-limiting
• Paralisis nervus facialis unilateral idiopatic
 Etiologi
The viruses that have been linked to the
development of Bell’s palsy include:
• herpes simplex, which causes cold sores and
genital herpes
• HIV, which damages the immune system
• sarcoidosis, which causes organ inflammation
• herpes zoster virus, which causes chickenpox and
shingles
• Epstein-Barr virus, which causes mononucleosis
 Faktor Risiko
 Semua kelompok umur dapat terkena
 Lebih sering terjadi pada wanita daripada pria
 sering menyerang wanita hamil (terutama pada trimester
ke -3 kehamilan),
 penderita diabetes melitus ,
 infeksi saluran pernapasan atas ,
 kekebalan tubuh turun
 mereka yang terpapar langsung dengan AC dan kipas
angin,
 sering terpapar angin malam,
 mengendarai motor tanpa helm,
 mandi di air dingin di malam hari,
 serta perokok juga bisa terkena penyakit ini
 Patofisiologi
• Patofisiologi Bell's palsy belum jelas,
• salah satu teori menyebutkan terjadi proses
inflamasi, penekanan atau pembengkakan akut
pada nervus fasialis.
• Peradangan, penekanan atau pembengkakan
nervus fasialis menyebabkan terjepitnya nervus
ini pada saat melalui tulang temporal sehingga
terjadi kelemahan (paralisis).
• Pembengkakan nervous fasialis ini juga
mengakibatkan pasokan darah ke saraf tersebut
terhenti  neuropati
 Terapi

 Istirahat terutama pada keadaan akut

 Medikamentosa
 Psikoterapi
 Fisioterapi : modalitas berupa infra red,
electrical stimulasi, massage, dan terapi
latihan.
 Medikamentosa
– Antiradang kortikosteroid (perdnison dengan dosis 40 -60 mg/hari per oral atau
1 mg/kgBB/hari selama 3 hari, diturunkan perlahan-lahan selama 7 hari
kemudian). Pemberian sebaiknya selekas-lekasnya terutama pada kasus bell's
palsy yang secara elektrik menunjukkan denervasi. Tujuannya untuk
mengurangi udem dan mempercepat reinervasi. Literatur lain menyebutkan
dosis yang dianjurkan 3 mg/kg BB/hari sampai ada perbaikan, kemudian dosis
diturunkan bertahap selama 2 minggu.
– Antivirus Acyclovir (400 mg selama 10 hari). Penggunaan Acyclovir akan
berguna jika diberikan pada 3 hari pertama dari onset penyakit untuk
mencegah replikasi virus.
– Analgetik
– Neurotropik dosis tinggi
– Terapi akibat lagoptalmus sangat diperlukan untuk melindungi mata dari
kerusakan lebih lanjut, misalnya dengan melindungi mata pada saat tidur dan
pemberian tetes mata metilselulosa. Bagian mata juga harus mendapatkan
perhatian khusus dan harus dijaga agar tetap lembab, hal tersebut dapat
dilakukan dengan pemberian pelumas mata setiap jam sepanjang hari dan
salep mata harus digunakan setiap malam